Amaurosis: Apraksts
Tehniskais termins amaurosis (amaurosis) apzīmē aklumu, kas ir pilnīga nespēja uztvert gaismu vienā vai abās acīs. Tas atbilst zinātniskajai akluma definīcijai.
Ko likumdevējs saprot ar aklumu un redzes traucējumiem?
Saskaņā ar likumu aklums dabiski ir visiem cilvēkiem ar amaurozi. Tomēr cilvēki tiek klasificēti arī kā akli, ja viņu redzes asums labākajā acī, pat ar brillēm vai kontaktlēcām, ir mazāks par 0.02 (normālā vērtība: 1.0) – ti, viņi redz mazāk nekā divus procentus no tā, ko spēj cilvēks ar normālu redzi. uztvert.
Arī cilvēki, kuru redzes lauks ir mazāks par pieciem grādiem, saskaņā ar likumu tiek uzskatīti par akliem. Redzes lauks ir vides apgabals, ko var redzēt, nekustinot galvu.
Aklums: biežums
Atšķirībā no dažām citām valstīm Vācija centralizēti nereģistrē, cik cilvēku ar aklumu vai redzes traucējumiem ir šajā valstī. Pasaules neredzīgo savienība (WBU) lēš, ka visā pasaulē ir 253 miljoni aklu un vājredzīgu cilvēku. Pamatojoties uz Pasaules Veselības organizācijas (PVO) datiem, tiek lēsts, ka Vācijā 1.2 miljoni cilvēku ir akli vai vājredzīgi.
Precīzākus datus sniedz statistika par cilvēkiem ar smagu invaliditāti: 2021.gada beigās šajā valstī bija akli 66,245 43,015 cilvēki ar smagu invaliditāti, 225,340 XNUMX bija smagi redzes un XNUMX XNUMX bija citi redzes traucējumi.
Akluma biežums citos pasaules reģionos ir ļoti atšķirīgs. Salīdzinot ar rūpnieciski attīstītajām valstīm, aklums ir biežāk sastopams jaunattīstības valstīs, jo ir izplatītas dažādas infekcijas slimības, kas apdraud redzi. Tie ietver, jo īpaši:
- Onhocerciāze (“upes aklums”): filariāzes forma (nematodes infekcija). Otrais izplatītākais akluma cēlonis visā pasaulē.
Tālāk galvenokārt tiks aplūkotas divas citas slimības, kas izraisa amaurozi:
- Amaurosis fugax (pārejošs aklums, arī īslaicīgs aklums).
- Lēbera iedzimtā amauroze (amaurosis congenita Leber)
Amauroze: simptomi
Ja pacients cieš no amaurozes, viņš neko nevar redzēt skartajā acī. Atkarībā no šī akluma cēloņa var rasties dažādi citi simptomi.
Amaurosis fugax simptomi
Amaurosis fugax gadījumā kāds pēkšņi uz dažām minūtēm kļūst akls, gandrīz vienmēr tikai ar vienu aci. Sāpes nerodas. Cita starpā šis īslaicīgais aklums var būt insulta priekšvēstnesis, un to var pavadīt citi neiroloģiski traucējumi, piemēram, pēkšņa hemiplēģija.
Lēbera iedzimtās amaurozes simptomi
Turklāt pacienti bieži cieš no piespiedu acu trīces (nistagma), šķielēšanas un tālredzības. Turklāt Lēbera iedzimtā amauroze var būt saistīta ar kataraktu (acs lēcas apduļķošanos, ko sauc arī par kataraktu) vai keratokonusu (acs radzenes izvirzījumu).
Amaurosis: cēloņi un riska faktori
Ir dažādas slimības, kas var būt amaurozes pamatā. Attiecīgi arī riska faktori ir mainīgi. Visizplatītākie akluma cēloņi Eiropā ir šādi:
- Cukura diabēts (diabētiskā tīklenes slimība)
- Ar vecumu saistīta makulas deģenerācija (visasākās redzes vietas zudums uz tīklenes)
- glaukoma
- Ievainojumi
- Iekaisumi, piemēram, varavīksnenes iekaisums (uveīts)
- Tīklenes atslāņošanās (Ablatio retinae)
Papildus tiem ir arī īpaši cēloņi, kas var izraisīt dažāda veida amaurozes. Tie ir aprakstīti tālāk.
Amaurosis fugax: cēloņi
Visbiežāk asins receklis rodas no miega artērijas, ko sašaurina arterioskleroze: Aterosklerozes gadījumā uz asinsvada iekšējās sienas veidojas taukiem bagātas nogulsnes (plāksnes). Uz šīm plāksnēm var viegli veidoties asins recekļi, kas var izlauzties un ar asins plūsmu nonākt centrālajā tīklenes artērijā. Kad tie aizsprosto šo vai tā zarus, skartajā acī rodas īslaicīgs aklums. Tas var būt brīdinājuma signāls par insultu vai TIA (insulta priekšvēstnesis) – no miega artērijas atdalītie asins recekļi var bloķēt arī smadzeņu asinsvadus.
Citi iespējamie amaurozes fugax cēloņi ir:
- asinsvadu iekaisums (vaskulīts), piemēram, poliarterīts nodosa (vidēja lieluma artēriju iekaisums) vai temporalis arteritis
- saistaudu slimības (kolagenoze), īpaši sarkanā vilkēde
Amaurosis fugax riska faktori
Biežāko amaurosis fugax cēloni – arteriosklerozi ar mikroemboliju tīklenē – var veicināt, cita starpā, šādi faktori:
- smēķēšana
- Augsts asinsspiediens
- paaugstināts holesterīna līmenis
- liekais svars vai aptaukošanās
Lēbera iedzimtā amauroze: cēloņi
Amaurosis: izmeklējumi un diagnostika
Acu ārsts (oftalmologs) ir īstā persona, ar kuru runāt, ja neredzat vienā vai abās acīs. Vispirms viņš apkopo jūsu slimības vēsturi, uzdodot dažādus jautājumus, piemēram:
- Cik ilgi ir redzes zudums?
- Vai redzes zudums ietekmē abas acis?
- Vai acis sāp?
- Vai jums ir kādi zināmi pamatslimības, piemēram, asinsvadu slimības?
- Vai jūsu ģimenē ir zināmas iedzimtas slimības?
Pēc tam ārsts pārbauda jūsu acis, izmantojot dažādas metodes un ierīces. Piemēram, viņš nosaka katras acs redzes asumu. Lai to izdarītu, jums ir jāatpazīst noteikti burti vai cipari noteiktā attālumā uz sienas, pārmaiņus aizsedzot kreiso un labo aci.
Atklājumi amaurozē
Amaurosis fugax gadījumā tīklenes traukos bieži var redzēt mazus, spilgti mirgojošus nogulsnes, kas tos bloķē. Lai apstiprinātu aizdomas par šo akluma formu un laicīgi atklātu iespējamos sašaurinājumus smadzeņu asinsapgādē, tomēr jākonsultējas ar neirologu un asinsvadu ķirurgu. Viņi pārbauda artērijas, kas apgādā smadzenes ar asinīm, pirmkārt, ar stetoskopu un, otrkārt, izmantojot ultraskaņu (sonogrāfiju). Tādā veidā viņi var atklāt iespējamos sašaurinājumus.
Citi iespējamie akūta redzes pasliktināšanās cēloņi (piemēram, migrēna, optiskais neirīts) ir jānošķir no amaurozes asins plūsmas dēļ.
Lēbera iedzimtas amaurozes gadījumā oftalmologs izmeklējuma laikā papildus redzes zudumam parasti var iegūt šādus atradumus:
- nistagms (acu trīce)
- šķielēšana (šķielēšana)
- skolēni nereaģē uz krītošo gaismu
Šī iedzimtā akluma gadījumā pediatram jāizslēdz iespējamās citas slimības, kas bieži rodas papildus. Tie ietver nieru slimības, epilepsiju un garīgo atpalicību.
Amauroze: ārstēšana
Aklums ievērojami apgrūtina ikdienu. Taču ar dažādu palīglīdzekļu palīdzību aklie cilvēki var orientēties savā vidē. Tie ietver:
- Datorprogrammas, kas skaļi nolasa informāciju ekrānā
- sadzīves tehnika, kas sazinās ar neredzīgo cilvēku, izmantojot skaņas, piemēram, kad katls ir piepildīts līdz malai
- @ spieķis neredzīgajiem, lai pamanītu šķēršļus ejot
Turklāt suņi-pavadoņi var palielināt drošību pastaigas laikā, jo tie var atklāt augstākus šķēršļus, piemēram, piekārtas pastkastītes, kurām pavadonis nepalaiž garām.
Amaurosis fugax terapija
Turklāt veselīgam dzīvesveidam ir liela nozīme, lai izvairītos no iespējama insulta. Tas ietver, bet ne tikai:
- atturoties no nikotīna
- Regulāras fiziskās aktivitātes
- laba cukura līmeņa kontrole asinīs cukura diabēta gadījumā
- asinsspiediena pazemināšana hipertensijas gadījumā
- veselīgs uzturs
Ja amaurosis fugax cēlonis tiek diagnosticēts temporālais arterīts, pacients nekavējoties jāārstē ar kortizona preparātu. Pretējā gadījumā pastāvīgs aklums ir nenovēršams!
Lēbera iedzimtās amaurozes terapija
Ja iedzimtais aklums ir radies RPE65 gēna mutācijas dēļ, pastāv gēnu terapijas iespēja: šajā gadījumā aktīvā viela Voretigen Neparvovec tiek injicēta zem tīklenes. Tam vajadzētu ļaut pacientiem labāk orientēties slikta apgaismojuma apstākļos.
Papildu terapeitiskās iespējas (arī pret citām gēnu mutācijām) joprojām tiek pētītas.
Amauroze: slimības gaita un prognoze
Lēbera amaurosis congenita ir neārstējama slimība. Slimie bērni bieži piedzimst akli vai kļūst akli pirmajā dzīves gadā. Atsevišķos gadījumos saglabājas neliela daļa no redzes lauka, lai pacienti pat varētu iemācīties lasīt ar atbilstošiem uzskates līdzekļiem.
