Īss pārskats
- Simptomi: muskuļu sabrukums un palielināta tauku uzkrāšanās, brūču dzīšanas traucējumi, pergamenta āda, paaugstināta uzņēmība pret infekcijām, vīriešu tipa apmatojums sievietēm (hirsutisms), reproduktīvās sistēmas traucējumi, augšanas traucējumi bērniem, psiholoģiskas problēmas (piemēram, depresija), paaugstināts holesterīna līmenis, augsts asinsspiediens, osteoporoze.
- Cēloņi: pārmērīga kortizonu saturošu zāļu uzņemšana (eksogēns Kušinga sindroms) vai kortizola pārprodukcija virsnieru dziedzeros (endogēnais Kušinga sindroms); endogēno Kušinga sindromu parasti izraisa labdabīgs vai ļaundabīgs audzējs (piemēram, hipofīzes vai virsnieru dziedzeri).
- Kad vērsties pie ārsta? Ja parādās viens vai vairāki no iepriekš minētajiem simptomiem
- Ārstēšana: kortizonu saturošu zāļu lietošanas pārtraukšana (eksogēns Kušinga sindroms), audzēja ārstēšana ar operāciju, staru terapiju, ķīmijterapiju vai adrenostatiskiem līdzekļiem (endogēnais Kušinga sindroms).
Kas ir Kušinga sindroms?
Ārsti runā par "sindromu", ja vienlaikus ir vairākas slimības pazīmes (simptomi). Kušinga sindroma gadījumā ir pat daudz simptomu.
Augstu kortizola līmeni izraisa vai nu kortizonu saturošas zāles (eksogēns Kušinga sindroms) vai – ļoti retos gadījumos – hormonus ražojoši audzēji (endogēnais Kušinga sindroms). Ja ir vainojams audzējs smadzeņu daļās (hipotalāmā vai hipofīzē), mēs runājam par centrālo Kušinga sindromu vai Kušinga slimību.
Kā darbojas kortizols
Kortizols ir vitāli svarīgs hormons, kam ir daudzas funkcijas. To sauc arī par "stresa hormonu", jo tas tiek ražots lielākos daudzumos, kad ķermenis ir pakļauts pastāvīgi paaugstinātām prasībām.
Kā “stresa hormons” kortizols aktivizē degradatīvos (kataboliskos) vielmaiņas procesus, lai nodrošinātu organismam enerģiju, lai tiktu galā ar ārkārtēju stresu.
- Tas netieši (izmantojot gēnu ekspresiju) nodrošina cukuru (ar glikoneoģenēzi aknās), olbaltumvielas (galvenokārt muskuļu sadalīšanās rezultātā) un taukus. Ķermeņa vidusdaļā (vēderā, kaklā, sejā) tas vienlaikus izraisa palielinātu tauku uzkrāšanos.
- Turklāt kortizols izraisa kolagēna, saistaudu un kaulu vielas sadalīšanos, kas pārmērīgā daudzumā izraisa ādas sairšanu (atrofiju) un kaulu blīvuma samazināšanos.
- Visbeidzot, kortizolam joprojām ir svarīga imūnsupresīva loma, zināmā mērā kavējot imūnreakciju un iekaisuma reakcijas. Tas ir arī iemesls, kāpēc kortizolam ir liela nozīme kā narkotikām.
Kā izpaužas Kušinga sindroms?
Atbilstoši daudzveidīgajām kortizola funkcijām organismā, Kušinga sindroma simptomi izpaužas arī ļoti dažādās vietās:
- Pilnmēness seja / mēness seja: Kušinga sindromam raksturīga arī apaļa un sarkana seja tauku uzkrāšanās dēļ.
- Vērša kakls (bifeļa kakls): tauki arvien vairāk nogulsnējas arī kakla rajonā.
- Mainītas asins vērtības: Kušinga sindroma gadījumā holesterīna daudzums asinīs bieži palielinās. Biežas asins ainas izmaiņas, reti kālija deficīts.
- Paaugstināts asinsspiediens: Daudziem cilvēkiem ar Kušinga sindromu ir paaugstināts asinsspiediens.
- Muskuļu vājums un samazināts kaulu blīvums: Kušinga sindroma kontekstā notiek muskuļu un kaulu vielas sadalīšanās. Tādējādi muskuļu masa un kaulu blīvums samazinās. Noteiktos apstākļos attīstās osteoporoze.
- Paaugstināta uzņēmība pret infekcijām: vispārējā imūnsistēmas nomākšanas dēļ Kušinga sindroma gadījumā skartās personas ir uzņēmīgas pret infekcijām, piemēram, biežākām saaukstēšanās slimībām
- Psiholoģiskās izmaiņas: Dažos gadījumos Kušinga sindroms ir saistīts arī ar psiholoģiskām izmaiņām, piemēram, depresiju.
- Samazināta potence: vīriešiem ar Kušinga sindromu bieži attīstās impotence.
- Palēnināta augšana: bērniem Kušinga sindroms kavē augšanu, netieši inhibējot augšanas hormonu.
Kāds ir paredzamais dzīves ilgums ar Kušinga sindromu?
Ja audzējs izraisa Kušinga sindromu (endogēno Kušinga sindromu) un tas tiek veiksmīgi ārstēts, prognoze dzīves kvalitātes atjaunošanai ir laba.
Neskatoties uz veiksmīgu ārstēšanu ar simptomu samazināšanos, endogēnais Kušinga sindroms var izraisīt paaugstinātu mirstību tādu saistīto slimību dēļ kā sirds un asinsvadu slimības vai infekcija.
Tomēr, ja slimība netiek ārstēta, tā daudzos gadījumos ir letāla dažu mēnešu vai gadu laikā daudzo blakusslimību dēļ.
Cēloņi
Apsverot cēloni, pirmais solis ir atšķirt eksogēno Kušinga sindromu no endogēnā Kušinga sindroma. Eksogēns nozīmē, ka tas tiek radīts no ārpuses. Turpretim endogēnais Kušinga sindroms rodas no nepareizas darbības vai slimības organismā.
Eksogēns Kušinga sindroms
Aktīvajai sastāvdaļai kortizonam (pēc pārvēršanās par kortizolu organismā) ir pretiekaisuma un kopumā imūnsupresīva iedarbība.
Tāpēc to lieto, piemēram, hronisku iekaisīgu zarnu slimību (Krona slimības, čūlainais kolīta), astmas, multiplās sklerozes un daudzu autoimūnu slimību ārstēšanai. Šādos gadījumos kortizonu parasti ievada sistēmiski, piemēram, tablešu vai infūzijas veidā.
Glikokortikoīdu devu, kas pacientam izraisa Kušinga sindromu, sauc par Kušinga slieksni.
Endogēnais Kušinga sindroms
Endogēnā Kušinga sindroma pamatā ir arī glikokortikoīdu vai kortizola pārpalikums. Tomēr šajā gadījumā tas rodas pašā ķermenī. Endogēnais Kušinga sindroms ir daudz retāks nekā eksogēnais variants, tikai aptuveni divi līdz trīs pacienti uz miljonu iedzīvotāju. Sievietes tiek skartas daudz biežāk nekā vīrieši.
Kortizols tiek ražots virsnieru dziedzeros, precīzāk, tā sauktajā virsnieru garozā. Tur tiek ražoti arī citi hormoni, piemēram, androgēni (vīriešu dzimuma hormoni, piemēram, testosterons) un aldosterons (svarīgs ūdens un nātrija līdzsvara regulēšanai).
Tas stimulē virsnieru garozas darbību. Vienkārši sakot, tas nozīmē, ka jo vairāk AKTH tiek ražots hipofīzē, jo vairāk hormonu (galvenokārt kortizola) ražo virsnieru garoza.
Kortizola veidošanās paškontrole tagad notiek, izmantojot regulēšanas ķēdi starp CRH, AKTH un kortizolu:
Ja asinīs cirkulē pietiekami daudz kortizola, tas bremzē CRH un AKTH izdalīšanos attiecīgi hipotalāmā un hipofīzē – un tādējādi netieši veicina kortizola veidošanos.
Jo augstāks ir kortizola līmenis asinīs, jo vairāk tiek inhibēts CRH un AKTH un mazāk jauna kortizola tiek ražots virsnieru garozā.
Atkarībā no traucējuma lokalizācijas endogēno Kušinga sindromu iedala no AKTH atkarīgos un no AKTH neatkarīgos variantos:
No AKTH atkarīgs Kušinga sindroms.
No AKTH atkarīgais Kušinga sindroms ir atbildīgs par aptuveni 85 procentiem no visiem endogēnā Kušinga sindroma gadījumiem. Tas ir saistīts ar hipofīzes hormona AKTH pārpalikumu. Tas stimulē virsnieru garozu ražot pārmērīgu kortizolu.
Neatkarīgi no tā, vai palielinātā AKTH veidošanās galu galā rodas no hipofīzes vai hipotalāma – abos gadījumos tiek runāts par centrālo Kušinga sindromu (sauktu arī par Kušinga slimību), jo AKTH pārpalikuma cēlonis ir centrālajā nervu sistēmā (smadzenēs). .
Šie AKTH veidojošie audzēji ir, piemēram, sīkšūnu bronhu karcinoma (plaušu vēža forma) un reti sastopami zarnu audzēji. Reizēm ārpusdzemdes Kušinga sindromu izraisa arī CRH veidojošs audzējs: tas pārmērīgi stimulē AKTH ražošanu hipofīzē un, savukārt, netieši stimulē kortizola veidošanos.
No AKTH neatkarīgs Kušinga sindroms
Cēlonis parasti ir kortizolu ražojošs virsnieru garozas audzējs. Pieaugušajiem tas parasti ir labdabīgs audzējs (adenoma), savukārt bērniem tas biežāk ir ļaundabīgs audzējs (karcinoma).
Maziem bērniem šāds virsnieru dziedzera audzējs ir arī visizplatītākais endogēnā Kušinga sindroma cēlonis. Lielākā daļa pacientu diagnozes laikā ir jaunāki par 5 gadiem. Bērniem, kas vecāki par 7 gadiem, centrālais AKTH atkarīgs Kušinga sindroms ir biežāk sastopams.
Šīs Kušinga slimības formas ir jānošķir no pārmērīga kortizola līmeņa, ko izraisa alkohola lietošana – alkohola izraisīts "pseidokušinga sindroms". Tiek pieņemts, ka iemesls ir pastiprināta CRH izdalīšanās no hipotalāma. Šī slimības forma parasti izzūd pēc ilgāka atturēšanās no alkohola.
Kad jāredz ārsts?
Jo agrāk tiek ārstēts Kušinga sindroms vai tā cēloņi, jo lielāka iespēja, ka tas atkāpsies un nepaliks neatgriezeniski bojājumi.
Ko dara ārsts?
Tam seko fiziska pārbaude. Cita starpā ārsts mēra pacienta asinsspiedienu un svaru. Viņš arī pārbauda pacienta ādu. Ar dažādu testu palīdzību var noteikt, vai tiešām asinīs ir kortizola pārpalikums (hiperkortizolisms) un, ja ir, no kurienes tas nāk:
- 24 stundu urīna savākšana: tiek savākts pacienta urīns, kas izdalās 24 stundu laikā, lai pēc tam noteiktu brīvā kortizola koncentrāciju tajā. Kušinga sindroma gadījumā mērījumu rezultāts ir ievērojami palielināts.
Ir arī citi testi, kas ir piemērojami Kušinga sindroma ārstēšanā. Tie ietver insulīna hipoglikēmijas testu (lai noteiktu paaugstinātu kortizola līmeni), kā arī deksametazona garo testu un CRH stimulācijas testu: pēdējie divi ir noderīgi, lai atšķirtu dažādas Kušinga sindroma formas (centrālais, paraneoplastiskais vai virsnieru Kušinga sindroms). ).
ārstēšana
Eksogēnā Kušinga sindroma gadījumā, ja iespējams, tiek pārtraukta visu kortizonu saturošo zāļu lietošana. Tomēr to nevajadzētu darīt pēkšņi!
Ja kortizona preparātus lieto ilgāk par dažām dienām, tas kavē organisma paša kortizola ražošanu virsnieru dziedzeros. Tas notiek ar hipofīzes un hipofīzes kontroles orgānu starpniecību, kas atbrīvo mazāk CRH un AKTH, jo palielinās kortizola līmenis asinīs.
Precīzu procedūru ir lietderīgi apspriest ar savu ārstu. Viņš sniegs jums precīzu shēmu, ar kādiem intervāliem un cik tālu jūs varat samazināt devu, lai jūsu ķermenis vienmēr būtu pietiekami apgādāts ar kortizolu.
Dažas nedēļas pēc operācijas ieteicams veikt asins analīzi, lai pārbaudītu, vai hormonu līmenis ir normalizējies, un tādējādi novērtētu, vai nepieciešama turpmāka operācija.
Ja operācija nav iespējama, audzēju var ārstēt arī ar staru terapiju vai ķīmijterapiju. Dažreiz tiek nozīmēti tā sauktie adrenostatiskie līdzekļi – zāles, kas kavē kortizola veidošanos virsnieru dziedzeros.
Ko var izdarīt pats?
Papildus faktiskajai hiperkortizolisma terapijai tās sekas un pavadošos simptomus, piemēram, aptaukošanos, sirds un asinsvadu slimības un diabētu, var pozitīvi ietekmēt veselīgs, sabalansēts uzturs un pietiekamas fiziskās aktivitātes.
Ja iespējams, izvairieties no alkohola, kofeīna un nikotīna, jo šie stimulanti var veicināt sekundāru un blakusslimību rašanos.
Regulāras fiziskās aktivitātes samazina svaru, atvieglo cukura līmeņa regulēšanu asinīs, pazemina asinsspiedienu, stiprina kaulus un tādējādi arī sniedz nozīmīgu ieguldījumu Kušinga ārstēšanā.
Jautājiet savam ārstam ieteikumus par optimizētu diētu Kušinga slimniekiem un par to, kāds vingrošanas veids ir piemērots jūsu konkrētajam gadījumam.
Bieži uzdotie jautājumi par Kušinga sindromu
Kas ir Kušinga sindroms?
Kā izpaužas Kušinga sindroms?
Kušinga sindroms izpaužas kā svara pieaugums, īpaši uz sejas un vēdera, plāna āda, kas viegli asiņo, zilas vai purpursarkanas strijas un muskuļu vājums. Citas pazīmes ir augsts asinsspiediens, augsts cukura līmenis asinīs, palielināts ķermeņa apmatojums, nogurums un garastāvokļa svārstības. Sievietēm bieži ir menstruālā cikla traucējumi, un vīriešiem ir erektilā disfunkcija.
Kas izraisa Kušinga sindromu?
Ko var darīt ar Kušinga sindromu?
Lai ārstētu Kušinga sindromu, jāpārtrauc hormona kortizola pārprodukcija. Ja cēlonis ir audzējs virsnieru dziedzeros vai hipofīzē, bieži vien ir nepieciešama operācija vai staru terapija. Dažas zāles var arī samazināt vai bloķēt kortizola veidošanos.
Vai Kušinga sindroms ir bīstams?
Cik ilgi ilgst Kušinga sindroms?
Kušinga sindroms ir hroniska slimība. Slimības gaita ir atkarīga no cēloņa un ārstēšanas efektivitātes. Var paiet vairākas nedēļas, līdz simptomi pilnībā izzūd. Dažreiz tas aizņem pat vairākus mēnešus vai gadus. Dažos gadījumos ir arī pastāvīgs nogurums un vājums.
Kā jūs jūtaties Kušinga sindroms?
Kas notiek, ja Kušinga sindroms netiek ārstēts?
Bez ārstēšanas Kušinga sindroms izraisa nopietnas veselības problēmas, piemēram, diabētu, hipertensiju, osteoporozi, muskuļu vājumu un paaugstinātu infekcijas risku. Turklāt rodas garīgas slimības, piemēram, depresija un trauksme, erektilā disfunkcija vīriešiem un menstruālā cikla traucējumi sievietēm. Retos gadījumos, ja Kušinga sindroms netiek ārstēts, var rasties dzīvībai bīstama situācija.
