Terapeitiskais mērķis
Lai izvairītos no akmeņu atkārtošanās (urīnakmeņu atkārtošanās).
Terapijas ieteikumi
Riska faktoru samazināšana
- Uzvedības riska faktori
- Dehidrēšana (ķermeņa dehidratācija šķidruma zuduma vai šķidruma uzņemšanas trūkuma dēļ).
- Diēta ar augstu olbaltumvielu saturu (bagāta ar olbaltumvielām)
- Diēta, kas bagāta ar galda sāli
- Ar slimību saistīti riska faktori
- Cistinūrija (cistinūrija), autosomāli recesīvs mantojums.
Uztura terapija
- Šķidruma uzņemšana vismaz 3.5 l dienā urīna atšķaidīšanai (urīna atšķaidīšana); dzeramais daudzums vienmērīgi sadalās 24 stundu laikā
- Ierobežojiet olbaltumvielu uzņemšanu (uzņemšana: 0.8-1.0 g / kg ķermeņa svara / dienā).
- Ierobežojiet galda sāls uzņemšanu (apmēram 3 g galda sāls dienā, kas atbilst 1.2 g nātrija)
- Bagāts ar sārmu, sārmains uzturs ar kartupeļiem, dārzeņiem, salātiem, pākšaugiem un augļiem; diētisks bagātinātāji ar sārmojošiem (bāziskiem) minerālu savienojumiem kālijs citrāts, magnijs citrāts un kalcijs citrāts, kā arī D vitamīns un cinks (cinks veicina normālu skābes bāzes veidošanos līdzsvarot).
Metafilakses aktīvās vielas
- kālijs citrāts, magnijs citrāts un kalcijs citrāts urīna sārmināšanai (pirms katras uzņemšanas izmēra urīna pH līmeni; skatīt arī ikdienas urīna pH profilu, mērīšanas protokolu) nātrijs karbonāts, ja nepieciešams.
- Askorbīnskābe (uzlabo nešķīstošo attiecību cistīna līdz šķīstošam cisteīns, tādējādi samazinot atkārtotu akmeņu biežumu).
- Alfa-merkaptopropionilglicīns (lai normalizētu cistīna izdalīšanās; sākot ar cistīna izdalīšanos> 3 mmol / dienā).
- Tiopronīns (helātu veidotājs); norāde: kad sārmaina terapija ir nepietiekams vai kad cistīna izdalīšanās ir ārkārtīgi augsta,> 3 mmol / dienā.
- Tiopronīna nepanesības gadījumā pārvalde of kaptoprils (AKE inhibitors) devā 75-150 mg (bērniem: 2-5 mg / kg ķermeņa masas / dienā) katru dienu kā otrās līnijas ārstēšanu.
