Spina bifida - sarunvalodā saukts par “atvērto muguru” - (tēzauru sinonīmi: iedzimta galvaskausa deformācija ar hidrocefāliju un ar mugurkaula mugurkaulu; Aquaeductus cerebri anomālija ar spina bifida; Silvijas akvedukta anomālija ar spina bifida; Apertura lateralis bifida atresia Apertura mediana ventriculi quarti ar spina bifida atrēzija; Aquaeductus cerebri ar spina bifida atrēzija; Foramen luschkae ar spina bifida atrēzija; Foramen magendii ar spina bifida atrēzija; Sylvius ar spina bifida ūdensvada atrēzija; spina bifida; Dorsal spina bifida ar hidrocefāliju; Dysraphy sindroms; Dysfaphy traucējumi; Galvaskausa trūkums ar hidrocefāliju un ar spina bifida; Sadalīts mugurkauls; Hydranencephaly ar spina bifida; Hidrancephaly ar spina bifida; hidrocēle spinalis; Hydrocele spinalis ar hidrocefāliju; Hydrocephalus congenitus ar muguras spina bifida; Hydrocephalus congenitus ar mugurkaula jostas daļas mugurkaula jostas daļu; Hydrocephalus congenitus ar jostas-krustu daļas spina bifida; Hydrocephalus congenitus ar sakrālu spina bifida; Hydrocephalus congenitus ar spina bifida; Hydrocephalus congenitus ar krūšu kurvja spina bifida; Hydrocephalus congenitus ar thoracolumbar spina bifida; Hydrocephalus congenitus ar dzemdes kakla spina bifida; Hidromeningocele; Hidromeningocele ar hidrocefāliju; Hidromielocele; Hidromielocele ar hidrocefāliju; Hidrocefālija ar spina bifida jaundzimušajam; Foramen gastendii iedzimta obstrukcija ar spina bifida; Iedzimta aquaeductus cerebri obstrukcija ar mugurkaula mugurkaulu; Iedzimta mugurkaula nepietiekama slēgšana ar hidrocefāliju; Iedzimta aquaeductus cerebri obstrukcija ar mugurkaula mugurkaulu; Iedzimta mugurkaula plaisa; Mugurkaula jostas daļa ar hidrocefāliju; Mugurkaula jostas daļas mugurkaula jostas daļa bez hidrocefālijas; Lumbosacral spina bifida; Lumbosacral spina bifida ar hidrocefāliju; Trūkst mugurkaula slēgšanas; Meningomielocele; Meningomielocele ar hidrocefāliju; Meningocele; Meningocele ar hidrocefāliju; Meningomielocele; Mielomeningocele; Myelomeningocele no muguras smadzenes; Mielomeningocele ar hidrocefāliju; Mielocele; Mielocele ar hidrocefāliju; Mielocistocele; Mielocistocele ar hidrocefāliju; Nervu caurules defekts; Foramen interventriculare Monroi aizsprostojums ar spina bifida; Atvērts mugurkauls; Rachischisis; Rachischisis ar hidrocefāliju; Rhachischisis; Muguras smadzeņu trūce; Muguras smadzeņu trūce ar hidrocefāliju; Sakrālā spina bifida ar hidrocefāliju; Sakrālā spina bifida bez hidrocefālijas; Galvaskausa anomālija ar hidrocefāliju un ar mugurkaula mugurkaulu; Galvaskausa kaulu agenēze ar hidrocefāliju un ar mugurkaula mugurkaulu; Galvaskausa kaulu anomālija ar hidrocefāliju un ar mugurkaula mugurkaulu; Sēklinieks aqueductus cerebri ar spina bifida; Silvijas akvedukta starpsiena ar spina bifida; mugurkaula mugurkaula; spina bifida aperta; spina bifida cystica; spina bifida ar hidrocefālijas potīti; Mugurkaula hidromeningocele; Mugurkaula meningocele; Stenoze aqueductus cerebri ar spina bifida; Syringomyelocele; Syringomyelocele ar hidrocefāliju; Krūškurvja spina bifida ar hidrocefāliju; Krūšu kurvja spina bifida bez hidrocefālijas; Thoracolumbar spina bifida; Thoracolumbar spina bifida ar hidrocefāliju; Mugurkaula plaisa ar hidrocefāliju; Skriemeļu plaisa; Dzemdes kakla spina bifida ar hidrocefāliju; Dzemdes kakla spina bifida bez hidrocefālijas; ICD-10 Q05. -: iedzimtas anomālijas nervu sistēmas) attiecas uz embrija slēgšanas traucējumiem mugurkaula rajonā (nervu caurules malformācija; nervu caurules defekts) virzienā uz galvaskausa pusi (“uz augšu” vai “uz vadītājs“) Vai astes (“ uz leju ”) ar dažāda smaguma pakāpi. "Spina" tulkojumā nozīmē "mugurkauls" vai "ērkšķis" un attiecas uz spinous process no skriemeļa ķermenis. “Bifidus” nozīmē “sadalīts divās daļās” vai, atsaucoties uz klīnisko ainu, “skriemeļa plaisa”. Spina bifida attīstās laikā no 19. līdz 28. embriju attīstības dienai. Šajā periodā, ko sauc par “primāro neirulāciju”, nervu caurule tiek veidota no nervu plāksnes un aizvērta. Izšķir šādas spina bifida (SB) izpausmes:
- Spina bifida totalis (rachischisis) - ļoti reta forma; smagākā spraugas veidošanās pakāpe; nervu audi atrodas kaili, trūkst ādas seguma
- Spina bifida partialis
- Spina bifida occulta (SBO; “occulta” = slēpta, nav redzama).
- Divpusēja mugurkaula arka, kurā nav iesaistīta muguras smadzenes ar mugurkaula smadzenēm (bez atveres)
- Šī forma parasti tiek diagnosticēta tikai nejauši rentgena staru vai muguras izmeklēšanas laikā - tā nav redzama no ārpuses
- bērnu gultas slāņos bieži tiek konstatēta šī slimības forma
- Spina bifida aperta (SBA; “aperta” = atvērta, redzama).
- Papildus nepilnīgai aizmugurējo skriemeļu arku slēgšanai spraugas veidošanā ir iesaistītas mugurkaula smadzenes un / vai muguras smadzenes:
- Mielocele - pakļauta muguras smadzenes (reti).
- Spina bifida cystica
- Meningocele - muguras smadzeņu membrānas izliekas no mugurkaula kanāla caur mugurkaula arkas telpu zem ādas; muguras smadzenes un muguras nervi ir vietā; neskarta ārējā āda; nav neiroloģisku deficītu
- Mielomeningocele (MMC) - muguras smadzeņu membrānas un muguras smadzenes atrodas ārpus mugurkaula arkas un ir redzamas kā izvirzījums zem ādas (Zele); dažāda smaguma paraplēģija, neiroloģiskas malformācijas; hidrocefālija (hidrocefālija; ar šķidrumu piepildītu šķidruma telpu (smadzeņu kambari) patoloģiska palielināšanās smadzenēs) tiek konstatēta vidēji 72% pacientu atkarībā no bojājuma līmeņa (MMC skar aptuveni 10% no visiem spina bifida gadījumiem)
- Papildus nepilnīgai aizmugurējo skriemeļu arku slēgšanai spraugas veidošanā ir iesaistītas mugurkaula smadzenes un / vai muguras smadzenes:
- Spina bifida occulta (SBO; “occulta” = slēpta, nav redzama).
Pēc sirds defekti, nervu caurules defekti ir vieni no otrajām visbiežāk sastopamajām iedzimtām (iedzimtām) malformācijām. Lokalizācija: visbiežāk spina bifida rodas jostas rajonā (jostas rajonā) un os reģionā krusta kauls (krustu kauls) (apmēram 80% gadījumu). Dzimuma attiecība: meitenes tiek skartas nedaudz biežāk nekā zēni. Klīniski izteiktas spina bifida aperta izplatība ir 0.1% (Vācija; Īrija: 0.7%) un līdz 15% spina bifida occulta. Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) Centrāleiropā ir no 1 līdz 3 uz 1,000 dzimušajiem, bet ievērojami palielinās, ja ģimenē ir bērns ar mugurkaula mugurkaulu. Kurss un prognoze: Spina bifida ietekme ir atkarīga no malformācijas smaguma pakāpes. Cilvēkiem, kuri cieš no mugurkaula mugurkaula, ir vai nu fiziski, vai arī ļoti smagi fiziski traucējumi. Malformācijas lokalizācija (kādā mugurkaula kolonnas līmenī?) Un vai muguras smadzenes un nervi ir izvirzīti arī caur mugurkaula plaisu maisa formā, ir arī izšķiroši attiecībā uz apjomu. Bērniem, kuri cieš no mugurkaula spina bifida, parasti nepieciešama medicīniskā aprūpe visa mūža garumā. Neskatoties uz to, paredzamais dzīves ilgums var būt augsts. Cietušo inteliģence parasti netiek traucēta (ja papildus tam nav smadzenes malformācijas). Spina bifida occulta nav īpašas medicīniskas nozīmes, tāpēc terapija nav nepieciešama (izņemot neiroloģisko deficītu).
