Neirokutānas melanozes ārstēšana
Dermatologa regulāra ikgadēja dzimumzīmju pārbaude ir svarīga, jo tām ir augsts deģenerācijas risks. Tas nozīmē, ka naevi var attīstīties par melanomām (āda vēzis). Zīdaiņa pirmajās dzīves nedēļās, kas cieš no neirokutānas melanocitozes, liela platuma nevus var noberzt (dermabrāzija).
Tomēr daudzu nevi klātbūtnes dēļ tas nav pilnīgi iespējams. Tādēļ jānovēro patoloģiski nevi vai, ja rodas šaubas, tie jānoņem. Ja rodas papildu neiroloģiski simptomi, piemēram, iekšēja hidrocefālija, jāapsver neiroķirurģiskas operācijas.
Ietekmētie pacienti arī visu mūžu ir neiroloģiski jāuzrauga, izmantojot MRI un datortomogrāfiju (CT). Ja rodas papildu neiroloģiski simptomi, piemēram, iekšēja hidrocefālija, jāapsver neiroķirurģiskas operācijas. Turklāt pacienti visu mūžu ir neiroloģiski jāuzrauga, izmantojot MRI un datortomogrāfiju (CT).
Prognoze
Pacientiem ar asimptomātisku neirokutānu melanocitozi ir normāls dzīves ilgums. Turpretī pacientiem ar slimību ar neiroloģiskiem simptomiem ir nelabvēlīga prognoze. Liela daļa skarto cilvēku mirst pirmajos trīs gados pēc simptomu parādīšanās, jo pastāv augsts audzēja risks. meninges. Turklāt turpmākas malformācijas smadzenes bieži rodas, daudziem pacientiem attīstoties hydrocephalus internus (“hidrocefālija”).
Tas ir šķidruma piepildītu dobumu (sirds kambaru) palielinājums smadzenes. Cerebrospinālais šķidrums (cerebrospinālais šķidrums) parasti plūst no smadzenes stāšanās muguras smadzenes. Neirokutānā melanocitozē aizplūšanas zonā veidojas moli, kas laika gaitā palielinās un tādējādi kavē cerebrospināla šķidruma aizplūšanu no smadzenēm. Tā rezultātā palielinās smadzeņu spiediens un var nopietni bojāt smadzenes.
