Ne-Hodžkina limfoma: apraksts

Īss pārskats

  • Apraksts: Ne-Hodžkina limfoma ir vispārīgs termins noteiktiem limfātiskās sistēmas vēža veidiem.
  • Simptomi: vispārēji simptomi, piemēram, nesāpīgi pietūkuši limfmezgli, drudzis, svara zudums, stipra svīšana naktī, nogurums, nieze.
  • Prognoze: zema ļaundabīga NHL parasti ir izārstējama tikai agrīnā stadijā; augsta ļaundabīgā NHL principā ir izārstējama visos posmos ar pareizu ārstēšanu.
  • Izmeklējumi un diagnostika: pacienta vēstures ņemšana, fiziskā apskate, asins un audu analīzes; attēlveidošanas procedūras, lai pārbaudītu audzēja izplatību.
  • Ārstēšana: atkarībā no slimības veida un stadijas, piemēram, Watch & Wait, staru terapija, ķīmijterapija, antivielu terapija, CAR-T šūnu terapija vai cilmes šūnu transplantācija, ja nepieciešams.

Kas ir ne-Hodžkina limfoma?

Ne-Hodžkina limfoma rodas visos vecumos, bet gados vecāki cilvēki ir jutīgāki.

Limfātiskā sistēma

Limfātiskā sistēma, kas ir izplatīta visā ķermenī, sastāv no limfātiskās asinsvadu sistēmas un limfoīdiem orgāniem, piemēram, kaulu smadzenēm, aizkrūts dziedzera, liesas, mandeles un limfmezgliem. Tas savāc un transportē lieko audu šķidrumu – limfas šķidrumu jeb saīsināti limfu.

B limfocīti (B šūnas) galvenokārt ir atbildīgi par antivielu veidošanos pret iebrūkošajiem patogēniem. No otras puses, T limfocīti (T šūnas) tieši uzbrūk patogēniem organismā un virza aizsardzības reakciju.

Klasifikācija B- un T-šūnu limfomās

B-šūnu limfomas ir visizplatītākā grupa: apmēram astoņas no desmit ne-Hodžkina limfomām rodas no B limfocītiem vai to prekursoru šūnām.

Limfomas šūnas, kas cirkulē asinīs, bieži “iestrēgst” limfmezglos, kur tās satveras un turpina vairoties. Tāpēc ne-Hodžkina limfomas parasti rodas limfmezglos.

Klasifikācija pēc ļaundabīga audzēja

  • Zema ļaundabīga (neindolenta) ne-Hodžkina limfomas: tās attīstās lēni gadu līdz gadu desmitiem. Tā rezultātā terapija šeit parasti nav tik efektīva kā ar ātrāk augošām (ļoti ļaundabīgām) NHL formām.

Pārskats: ne-Hodžkina limfomas veidi

Šeit ir tabulas pārskats par atlasītajām B-šūnu un T-šūnu ne-Hodžkina limfomām:

B-šūnu ne-Hodžkina limfoma

T-šūnu ne-Hodžkina limfoma

zems ļaundabīgs

augsts ļaundabīgs

Kādi ir ne-Hodžkina limfomas simptomi?

Ne-Hodžkina limfomas simptomi atšķiras atkarībā no slimības gaitas. Tomēr ir bieži sastopami simptomi, kas rodas ļoti bieži: piemēram, pastāvīgi vai arvien palielināti, nesāpīgi limfmezgli ir raksturīgi ne-Hodžkina limfomai. Galvenokārt tiek skarti kakla limfmezgli, bet bieži vien arī citi, piemēram, padusē, cirkšņos, krūtīs un vēderā.

Vispārējie simptomi ietver citas sūdzības, ko ārsti apkopo ar terminu B simptomātika:

  • Drudzis vai drudža epizodes: ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz virs 38 °C bez acīmredzama iemesla, piemēram, infekcijas.
  • Nakts svīšana: spēcīga svīšana nakts laikā, kuras dēļ pacienti bieži pamostas “izmirkuši”, pārģērbjas pidžamā un pārģērbjas jaunā gultā.
  • Svara zudums par vairāk nekā desmit procentiem no ķermeņa svara sešu mēnešu laikā

Dažiem pacientiem var novērot arī ādas niezi visā ķermenī. Precīzi niezes cēloņi vēl nav zināmi. Iespējams, ka deģenerētās asins šūnas izdala ķīmiskas vielas jutīgo ādas nervu tuvumā un tādējādi izraisa niezi.

Visi šie simptomi nav raksturīgi ne-Hodžkina limfomai, bet tiem var būt arī citi cēloņi! Piemēram, limfmezgli ir pietūkuši arī infekciju laikā, bet pēc tam sāp palpācijas laikā un pēc inficēšanās ātri atkal samazinās. B-simptomi var rasties arī ar citiem vēža veidiem, kā arī citām nopietnām slimībām, piemēram, tuberkulozi.

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums ar ne-Hodžkina limfomu?

Principā ļaundabīgo audzēju pakāpei šeit ir īpaši svarīga loma:

Ļoti ļaundabīga NHL ar augstu šūnu dalīšanās ātrumu daudz labāk reaģē uz ārstēšanu. Tāpēc principā ārstēšana ir iespējama visos slimības posmos.

Tomēr atsevišķos gadījumos citi faktori ietekmē ne-Hodžkina limfomas prognozi. Dzīves ilgums un ārstēšanas panākumi ir atkarīgi, piemēram, no pacienta vecuma un vispārējā stāvokļa un no tā, vai un cik vēža perēkļu atrodas ārpus limfmezgliem.

Kas izraisa ne-Hodžkina limfomu?

Apspriestie vai zināmie riska faktori ir šādi:

Infekcijas

Dažas ne-Hodžkina limfomas attīstās saistībā ar noteiktām infekcijām. Piemēram, Epšteina-Barra vīruss (EBV) veicina noteiktu Burkitta limfomas formu attīstību. Šī ir ļoti ļaundabīga B-šūnu ne-Hodžkina limfoma. Tomēr šis vīruss ir labāk pazīstams kā Pfeifera dziedzeru drudža (mononukleozes) izraisītājs.

Ar gļotādu saistītā limfoīdo audu (MALT) limfoma rodas no gļotādas limfoīdiem audiem un visbiežāk rodas kuņģī. Tad tā ir reta kuņģa vēža forma. Tas bieži attīstās, pamatojoties uz hronisku infekciju ar kuņģa dīgļu Helicobacter pylori.

Pieaugušo T-šūnu limfoma (ATLL) attīstās saistībā ar tā sauktajiem HTL vīrusiem (cilvēka T-limfotropajiem vīrusiem).

Agrāka vēža terapija

Imūnsupresīvā terapija

Pēc orgānu transplantācijas vai HIV infekcijas gadījumā pacienti saņem zāles, kas nomāc imūnsistēmu. Šīs imūnsupresīvās zāles var veicināt limfomas attīstību.

Toksīni

Nezāļu iznīcinātāji (herbicīdi) tiek apspriesti arī kā iespējamie ne-Hodžkina limfomas izraisītāji.

Imūnās sistēmas slimības

Iespējams, ka dažas imūnsistēmas slimības veicina NHL rašanos. Piemēram, ir norādes uz reimatoīdo artrītu, Šegrena sindromu, sarkano vilkēdi, celiakiju un dažiem iedzimtiem vai iegūtiem imūndeficītiem, piemēram, Viskota-Oldriha sindromu vai HIV.

Kā tiek diagnosticēta ne-Hodžkina limfoma?

Medicīniskā vēsture un fiziskā pārbaude

Pirmais solis simptomu noskaidrošanā ir detalizēta ārsta-pacienta konsultācija slimības vēstures (anamnēzes) iegūšanai. Cita starpā ārsts jautās par jūsu precīziem simptomiem un visām iepriekšējām vai pamatslimībām. Iespējamie jautājumi ietver:

  • Vai esat pamanījis kakla pietūkumu?
  • Vai pēdējā laikā naktī esi pamodies nosvīdis?
  • Vai pēdējo mēnešu laikā esat nejauši zaudējis ķermeņa svaru?
  • Vai jums pēdējā laikā ir bijusi bieža deguna vai smaganu asiņošana?

Intervijai parasti seko fiziska pārbaude. Cita starpā ārsts palpēs limfmezglus (piemēram, uz kakla) un liesu, lai palielinātu.

Asins analīzes

Ja sarkano asins šūnu (eritrocītu) skaits ir samazināts, ārsti to sauc par eritrocitopēniju. Tas parasti izraisa anēmiju. Asins trombocītu (trombocītu) līmenis dažkārt arī strauji pazeminās (trombocitopēnija), palielinot noslieci uz asiņošanu.

To, vai limfocītu apakšgrupa ir atbildīga par šo pieaugumu, var redzēt tā sauktajā diferenciālajā asins analīzē. Tas norāda dažādu leikocītu apakšgrupu, piemēram, limfocītu un monocītu, procentuālo daudzumu. Tāpēc diferenciālais asins skaits ir ļoti informatīvs, ja ir aizdomas par CLL vai citu NHL formu.

  • Nobrieduši B limfocīti satur proteīnu CD20 uz to virsmas pat tad, kad tie attīstās par vēža šūnām (B limfomas šūnām). Tad šis proteīns ir atrodams vēl lielākā skaitā uz šūnu virsmas.
  • Turpretim virsmas proteīns CD3 ir raksturīgs T limfocītiem un vēža šūnām, kas attīstās no tiem (T limfomas šūnām).

Šis enzīms ir atrodams dažādos variantos lielākajā daļā ķermeņa orgānu un parasti ir paaugstināts audzēja klātbūtnē. Ja tā koncentrācija palielinās, tas norāda uz palielinātu šūnu nāvi. Šī iemesla dēļ to izmanto arī, lai uzraudzītu audzēja ārstēšanas progresu.

Audu izmeklējumi

Attēlveidošanas procedūras

Ja aizdomas par ne-Hodžkina limfomu apstiprina audu izmeklējumi, attēlveidošanas procedūras palīdz ārstam noskaidrot, cik tālu vēzis jau ir izplatījies organismā. Lai to izdarītu, viņš izmanto, piemēram, rentgena un ultraskaņas skenēšanu, kā arī datortomogrāfiju (CT) un dažreiz arī pozitronu emisijas tomogrāfiju (PET). Rezultāti palīdz noteikt ne-Hodžkina limfomas stadiju (“stadiju”).

Ārsti parasti sadala ne-Hodžkina limfomas četrās audzēja stadijās saskaņā ar Ann-Arbor (modificēts pēc Cotswold (1989) un Lugano (2014)), pamatojoties uz to izplatību organismā. Tikai hroniska limfoleikoze (CLL) un multiplā mieloma (MM) izmanto citas klasifikācijas stadijas noteikšanai.

Ann Arbor stadija paredz, ka jo tālāk ne-Hodžkina limfoma jau ir izplatījusies organismā, jo augstāka ir audzēja stadija.

posms

Audzēja izplatība

I

II

Divu vai vairāku limfmezglu reģionu vai lokalizētu ekstranodālu perēkļu iesaistīšanās, bet tikai vienā diafragmas pusē (ti, vai nu krūtīs, vai vēderā)

III

Divu vai vairāku limfmezglu reģionu vai lokalizētu ekstranodālu perēkļu iesaistīšanās – abās diafragmas pusēs (ti, gan krūtīs, gan vēderā)

IV

Kāda ir ne-Hodžkina limfomas terapija?

Ne-Hodžkina limfomas terapija galvenokārt ir atkarīga no tā, vai tā ir zema ļaundabīga vai augsta ļaundabīga NHL. Tas parasti ir svarīgāks par audzēja stadiju. Citi faktori, kas ietekmē terapijas plānošanu, ir pacienta vecums un vispārējais stāvoklis.

Terapija maza ļaundabīga NHL ārstēšanai

Progresīvākās stadijās (III un IV) NHL ar zemu ļaundabīgo audzēju parasti vairs nevar izārstēt. Tad parasti ir divas iespējas:

  • Stratēģija “Noskatīties un gaidīt”: ārsti bieži neārstē ļoti lēni augošu audzēju, bet sākotnēji tikai to rūpīgi uzrauga, piemēram, ja ne-Hodžkina limfoma (vēl) neizraisa nekādus simptomus.

Šī antivielu terapija atbalsta imūnsistēmu cīņā pret vēzi. Tādējādi tā ir viena no tā sauktajām imūnterapijām.

Ļoti ļaundabīga NHL terapija

Ja vēzis ir B-šūnu limfoma, tāpat kā ar zemu ļaundabīgo audzēju formām, ārsti parasti kombinē šo ķīmijterapiju ar rituksimabu (antivielu terapiju).

CAR T-šūnu terapija

Ja iepriekš aprakstītie terapeitiskie pasākumi nepalīdz vai pacientiem rodas recidīvs, dažkārt tiek izmantota CAR T-šūnu terapija. Šī ir jauna imūnterapijas forma, kas darbojas šādi:

  • Pirmkārt, veseli T limfocīti (T šūnas) tiek filtrēti no pacienta asinīm.
  • Tagad pacients saņem ķīmijterapiju, lai samazinātu limfomas šūnu skaitu un mazinātu imūnsistēmas darbību. Tas vēlāk atvieglo CAR-T šūnu darbu.
  • Nākamajā solī pacients saņem CAR-T šūnas infūzijas veidā. Ķermenī, pateicoties to īpašajām dokstacijas vietām (CAR), šīs šūnas īpaši saistās ar audzēja šūnām un iznīcina tās.

Īpašas terapijas metodes

Dažām ne-Hodžkina limfomas formām ārsti izmanto īpašas terapeitiskās pieejas. Piemērs:

Pacienti saņem ķīmijterapiju un/vai mērķterapiju (ar rituksimabu vai citām mākslīgi ražotām antivielām vai tā sauktajiem signāla ceļa inhibitoriem). Atsevišķos gadījumos noderīga ir arī cilmes šūnu transplantācija vai staru terapija.

Vairāk par CLL ārstēšanu lasiet šeit.