Multiplā skleroze: simptomi, diagnostika, terapija

Īss pārskats

• Simptomi: Piemēram, redzes traucējumi, jušanas traucējumi (piemēram, tirpšana), sāpīga paralīze, gaitas traucējumi, pastāvīgs nogurums un ātra nogurums, urīnpūšļa iztukšošanas un dzimumfunkciju traucējumi, koncentrēšanās problēmas.
• Diagnoze: slimības vēsture, fiziskā un neiroloģiskā izmeklēšana, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), cerebrospinālā šķidruma (CSF) diagnostika, asins un urīna analīzes, nepieciešamības gadījumā izsauktie potenciāli.
• Ārstēšana: medikamenti (recidīva terapijai un progresējošai terapijai), simptomātiskās terapijas pasākumi un rehabilitācija (fizioterapija, ergoterapija, psihoterapija utt.).
• Norises un prognozes: nav ārstējama, bet tās gaitu var pozitīvi ietekmēt pareiza un konsekventa ārstēšana (mazāk recidīvu, lēnāka slimības progresēšana, dzīves kvalitātes uzlabošanās).

Kas ir multiplā skleroze?

Tā rezultātā rodas dažādas sūdzības, piemēram, redzes un maņu traucējumi, sāpes vai paralīze. Pagaidām multiplo sklerozi nav iespējams izārstēt. Taču slimības gaitu var labvēlīgi ietekmēt ar medikamentiem.

Multiplā skleroze – kursi

Ir trīs MS kursi:

• Recidivējoši remitējoša MS (RRMS): šī ir visizplatītākā MS forma. MS simptomi rodas recidīvu gadījumā; starp recidīviem tie pilnībā vai daļēji regresē.
• Primārā progresējošā MS (PPMS): no sākuma slimība progresē vienmērīgi – simptomi nepārtraukti palielinās. Tomēr notiek arī atsevišķi recidīvi.

Vairāk par to varat lasīt rakstā Multiplā skleroze – kurss.

Klīniski izolēts sindroms (CIS)

Klīniski izolēts sindroms (CIS) ir termins, ko ārsti lieto, lai aprakstītu iespējamo pirmo multiplās sklerozes klīnisko izpausmi, tas ir, pirmo neiroloģiskās disfunkcijas epizodi, kas atbilst MS. Tomēr, tā kā nav izpildīti visi diagnostikas kritēriji, multiplo sklerozi (vēl) nevar diagnosticēt.

Biežums

Vairāk nekā divi miljoni cilvēku visā pasaulē cieš no multiplās sklerozes. Slimības izplatība dažādos reģionos ir ļoti atšķirīga. MS visbiežāk sastopams Eiropā un Ziemeļamerikā.

Kādi ir multiplās sklerozes simptomi?

Multiplā skleroze tiek saukta arī par "slimību ar 1,000 sejām", jo simptomi katram cilvēkam atšķiras atkarībā no tā, kuras nervu struktūras ir skārušas bojājums.

Tomēr dažreiz slimība pirmo reizi parādās ar papildu vai atšķirīgiem simptomiem. Šīs pirmās multiplās sklerozes pazīmes bieži saglabājas arī turpmākajā gaitā. Turklāt bieži vien ir arī citi simptomi.

Pārskats par svarīgākajiem MS simptomiem

• Redzes traucējumi, piemēram, neskaidra redze, redzes zudums, sāpes acu kustību laikā, ko izraisa redzes nerva iekaisums (redzes neirīts), redzes dubultošanās, ko izraisa acs muskuļu koordinācijas traucējumi.
• Krampjveida, sāpīga paralīze (spastiskums), īpaši kājās
• Kustību koordinācijas traucējumi (ataksija), nestabilitāte ejot vai sasniedzot
• Nogurums (nozīmīgs pastāvīgs vājums un ātrs izsīkums)
• Urīnpūšļa un/vai zarnu iztukšošanas traucējumi (piemēram, urīna nesaturēšana, urīna aizture, aizcietējums)
• Runas traucējumi, “neskaidra” runa
• Rīšanas traucējumi
• Patvaļīgs, ritmisks acu trīce (nistagms)
• Kognitīvie traucējumi, piemēram, samazināta uzmanība, koncentrēšanās problēmas, traucēta īslaicīga atmiņa
• Seksuālās disfunkcijas, piemēram, ejakulācijas problēmas un impotence vīriešiem, orgasma problēmas sievietēm, seksuālās vēlmes samazināšanās (libido zudums) visiem dzimumiem
• Sāpes, piemēram, galvassāpes, nervu sāpes (piemēram, trīszaru nerva neiralģijas veidā), muguras sāpes
• Reibonis

Daudzos gadījumos intensīvs karstums (piemēram, ļoti karsts laiks, drudzis vai karsta vanna) īslaicīgi pasliktina MS simptomus. Ārsti to sauc par Uhthoff fenomenu.

Kā atpazīt MS uzliesmojumu?

• Tie ilgst vismaz 24 stundas.
• Tās notika vismaz 30 dienas pēc pēdējās epizodes sākuma.
• Simptomus neizraisīja ķermeņa temperatūras izmaiņas (Uhthoff fenomens), infekcija vai citi fiziski vai organiski cēloņi.

Kā tiek diagnosticēta multiplā skleroze?

Tāpēc MS ir izslēgšanas diagnoze: ārsts var noteikt diagnozi “multiplā skleroze” tikai tad, ja nav iespējams rast labāku skaidrojumu par simptomiem, kā arī klīniskās izmeklēšanas rezultātiem.

Lai to noskaidrotu, ir nepieciešami dažādi pārbaudes posmi:

• Medicīniskās vēstures iegūšana
• Neiroloģiskā izmeklēšana
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
• Cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana (CSF diagnostika)
• Asins un urīna analīzes

Papildus slimības vēsturei, magnētiskās rezonanses attēlveidošana un cerebrospinālā šķidruma (CSF) diagnostika ir īpaši svarīga iespējamās multiplās sklerozes noskaidrošanai. To rezultāti ļauj diagnosticēt MS, pamatojoties uz tā sauktajiem McDonald kritērijiem. Kopš to ieviešanas tie ir vairākkārt pārskatīti, un tie cita starpā attiecas uz recidīvu skaitu (slimības recidīvu gadījumā) un iekaisuma perēkļiem CNS.

Pirmais kontaktpunkts, kad ir aizdomas par multiplo sklerozi, ir ģimenes ārsts. Ja nepieciešams, viņš nosūtīs skarto personu pie speciālista, parasti neirologa.

Medicīniskā vēsture

Pirmais solis ceļā uz multiplās sklerozes diagnozi ir detalizēta diskusija starp ārstu un skarto personu, lai iegūtu slimības vēsturi. Piemēram, ārsts jautā

• kādi tieši simptomi ir,
• kad atsevišķi simptomi pirmo reizi tika pamanīti.
• vai skartā persona vai tuvi radinieki slimo ar autoimūnu slimību vai
• vai ģimenē ir multiplās sklerozes gadījumi.

Ir svarīgi, lai pacienti pastāstītu ārstam par visiem simptomiem, kurus viņi atceras, pat ja viņi uzskata, ka tie ir nekaitīgi vai ja kāds simptoms jau sen ir pazudis. Dažreiz simptomus, kas radās pirms mēnešiem vai pat gadiem, retrospektīvi var identificēt kā pirmās multiplās sklerozes pazīmes.

Ja nepieciešams, nevilcinieties pastāstīt par seksuālām disfunkcijām vai problēmām ar urīnpūšļa vai zarnu iztukšošanos. Šī informācija ir svarīga ārstam! Jo pilnīgāki un precīzāki ir jūsu apraksti, jo ātrāk viņš var novērtēt, vai multiplā skleroze patiešām ir jūsu simptomu cēlonis.

Neiroloģiskā izmeklēšana

• Acu un galvaskausa nervu funkcija
• Pieskāriena, sāpju un temperatūras sajūta
• Muskuļu spēks un muskuļu sasprindzinājums
• Koordinācija un kustība
• Urīnpūšļa, taisnās zarnas un dzimumorgānu nervu vadīšanas mijiedarbība
• Refleksi (piemēram, vēdera ādas refleksu trūkums ir izplatīta MS pazīme)

Vēl viena sistēma neiroloģisko deficītu novērtēšanai multiplās sklerozes gadījumā ir Multiple Sclerosis Functional Composite Scale (MSFC). Šeit, piemēram, ārsti pārbauda roku darbību, izmantojot laika testu (“Nine-Hole Peg Test”) un spēju noiet īsu attālumu (“Timed 25-Foot Walk”).

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Recidivējoši remitējošas MS diagnostikas kritēriji nosaka, ka šiem iekaisuma perēkļiem jābūt telpiski un laikā izkliedētiem (izkliedētiem). Tas nozīmē, ka CNS iekaisuma perēkļiem ir jābūt vairāk nekā vienā vietā un ka slimības gaitā jāveidojas jauniem šādiem perēkļiem.

CSF diagnostika

Vēl viens svarīgs solis ceļā uz multiplās sklerozes diagnostiku ir cerebrospinālā šķidruma (CSF) izmeklēšana. Lai to izdarītu, ārsts vietējā anestēzijā (jostas punkcija) rūpīgi iedur muguras smadzeņu kanālu ar smalku dobu adatu, lai paņemtu nelielu nervu šķidruma paraugu. To sīkāk analizē laboratorijā (CSF diagnostika).

CSF diagnostiku var izmantot arī, lai noskaidrotu, vai nervu sistēmas iekaisumu, iespējams, izraisa mikrobi (piemēram, Laima slimības patogēni), nevis multiplā skleroze.

Neirofizioloģiskā izmeklēšana

Lai to izdarītu, ārsti mēra elektriskā sprieguma atšķirības, kas rodas, stimulējot konkrētus nervu ceļus. Reģistrācija tiek veikta ar elektrodu palīdzību, galvenokārt ar EEG (elektroencefalogrāfiju). MS diagnostikas kontekstā ir noderīgi šādi izsauktie potenciāli.

Somato-sensorie izraisītie potenciāli (SSEP): šajā procedūrā ārsts ar elektriskās strāvas palīdzību stimulē jutīgus nervus ādā, piemēram, nervus taustes sajūtai.

Akustiskais izraisītais potenciāls (AEP): AEP ietver skaņu atskaņošanu ietekmētajai personai, izmantojot austiņas. Pēc tam ārsti izmanto elektrodus, lai noteiktu, cik ātri šie akustiskie stimuli tiek pārraidīti uz smadzenēm.

Asins un urīna analīzes

Interesējošie parametri asins analīzē ir:

• CBC
• Elektrolīti, piemēram, kālijs un nātrijs
• Iekaisuma marķieris C-reaktīvais proteīns (CRP)
• Cukurs asinīs
• Aknu vērtības, nieru vērtības, vairogdziedzera vērtības
• Autoantivielas: antivielas, kas vērstas pret paša organisma audiem, piemēram, reimatoīdais faktors, antinukleārās antivielas (ANA), anti-fosfolipīdu antivielas vai lupus antikoagulanti

Dažreiz paiet nedēļas, mēneši vai pat gadi, līdz tiek skaidri noteikta multiplās sklerozes diagnoze. Meklēšana pēc “slimības ar 1,000 nosaukumiem” atgādina mīklu: jo vairāk gabalu (atklājumu) sader kopā, jo drošāka ir MS.

Kas izraisa multiplo sklerozi?

MS gadījumā uzbrukums ir vērsts pret centrālo nervu sistēmu. Aizsardzības šūnas – īpaši T limfocīti, bet arī B limfocīti – izraisa iekaisumu tur esošo nervu šūnu rajonā. Iekaisuma bojājumi galvenokārt skar balto vielu, kas satur nervu šķiedras. Taču arī pelēkā viela ir bojāta, īpaši slimībai progresējot. Šeit atrodas nervu šūnu ķermeņi.

Eksperti pieņem, ka MS gadījumā autoantivielas uzbrūk noteiktiem mielīna apvalka virsmas proteīniem. Šādi izraisītie iekaisuma procesi pamazām iznīcina mielīna apvalku, ko ārsti dēvē par demielinizāciju. Arī pats nerva pagarinājums (aksons) ir bojāts, dažreiz tieši, kamēr mielīna apvalks joprojām ir neskarts.

Kas izraisa autoimūno reakciju MS?

Bet kāpēc imūnsistēma MS gadījumā ir tik apmulsusi, ka tā uzbrūk saviem nervu audiem? Eksperti precīzi nezina. Jādomā, ka skartajiem ir vairāki faktori, kas kopā izraisa slimību (multifaktoriāla slimības attīstība).

Ģenētiskie faktori

Vairāki novērojumi norāda uz ģenētisku komponentu multiplās sklerozes attīstībā.

No vienas puses, multiplā skleroze dažās ģimenēs sastopama klasteros: MS slimnieku pirmās pakāpes radiniekiem ir paaugstināts risks saslimt arī ar hronisku nervu slimību.

Līdz ar to multiplā skleroze zināmā mērā ir iedzimta – lai gan iedzimta nav pati slimība, bet gan tendence attīstīties MS. Ekspertiem ir aizdomas, ka slimība dažiem cilvēkiem uzliesmo tikai kopā ar citiem faktoriem (īpaši vides faktoriem, piemēram, infekcijām).

Infekcijas

Pagaidām nav precīzi zināms, kā infekcija ar EBV (vai citiem patogēniem) veicina MS attīstību. Iespējams, ka kopumā imūnsistēmas reakcija uz infekciju var izraisīt MS attīstību cilvēkiem, kuriem ir nosliece uz to.

Dzīvesveids un vide

Vides un dzīvesveida faktoriem var būt arī nozīme multiplās sklerozes attīstībā. Tomēr ar neveselīgu dzīvesveidu vien nepietiek, lai izraisītu multiplo sklerozi.

Citi faktori

Dzimumam ir arī nozīme MS attīstībā. Sievietes biežāk nekā vīrieši saslimst ar multiplo sklerozi. Eksperti vēl nezina, kāpēc tas tā ir.

Saskaņā ar pētījumiem, “Rietumu” diēta ar augstu tauku saturu un ar to saistītā aptaukošanās palielina MS risku. Zinātnieki arī apspriež palielinātu galda sāls uzņemšanu un zarnu floru kā citus iespējamos faktorus, kas ietekmē MS attīstību.

Dzīvo ar multiplo sklerozi

Kā hroniska un smaga slimība multiplā skleroze rada daudzas problēmas skartajiem un viņu ģimenēm. Slimība skar visas dzīves jomas – no partnerattiecībām, seksualitāti un ģimenes plānošanu, sabiedrisko dzīvi un vaļaspriekiem, izglītību un karjeru.

Vairāk par to, kā multiplā skleroze ietekmē skarto ikdienu un kā ar to tikt galā, lasiet rakstā Sadzīvošana ar multiplo sklerozi.

Multiplā skleroze: terapija

Multiplās sklerozes terapija balstās uz vairākiem pīlāriem:

• Recidīva terapija: tā ir akūta MS recidīvu ārstēšana, vēlams ar glikokortikoīdiem (“kortizonu”). Alternatīvi, dažkārt noder asins mazgāšanas veids, ko sauc par plazmaferēzi vai imūno adsorbciju.
• Simptomātiska terapija: tā ietver pasākumus dažādu MS simptomu mazināšanai, piemēram, fizioterapiju vai spazmolītiskus medikamentus sāpīgu muskuļu spazmu gadījumā.
• Rehabilitācija: multiplās sklerozes rehabilitācijas mērķis ir ļaut cietušajiem atgriezties savā ģimenes, profesionālajā un sociālajā dzīvē.

Recidīva terapija

MS recidīvu ieteicams ārstēt pēc iespējas ātrāk pēc simptomu parādīšanās. Izvēlētā terapija ir “kortizona” (glikokortikoīdu, kortikosteroīdu) ievadīšana. Kā alternatīvu noteiktos gadījumos tiek veikta plazmaferēze.

Kortizona terapija

Vēlams, lai kortizons būtu jāievada devā no rīta, jo tas dažiem cilvēkiem izraisa miega traucējumus. Ja kortizona intravenoza ievadīšana skartajai personai nav iespējama, ārsts var pāriet uz kortizona tabletēm.

Blakusefekti:

Iespējamās multiplās sklerozes kortizona šoka terapijas blakusparādības ir vieglas garastāvokļa izmaiņas, kuņģa darbības traucējumi, sejas pietvīkums un svara pieaugums papildus iepriekš minētajiem miega traucējumiem.

Plazmaferēze vai imūnā adsorbcija

Tā saukto plazmaferēzi (PE) vai imūno adsorbciju (IA) apsver, ja:

• pēc kortizona šoka terapijas pabeigšanas saglabājas invalidizējošas neiroloģiskas disfunkcijas vai

Plazmaferēze vai IA ir asins mazgāšanas veids. Izmantojot īpašu ierīci, asinis tiek izvadītas no ķermeņa caur katetru, filtrētas un pēc tam atgrieztas ķermenī. Filtrēšanas mērķis ir izvadīt no asinīm imūnglobulīnus, kas ir atbildīgi par iekaisuma procesu MS uzliesmojuma laikā.

Nav skaidrs, vai viena no procedūrām ir pārāka par otru, vai arī abas ir vienlīdz efektīvas multiplās sklerozes gadījumā.

Plazmaferēzi vai imūno adsorbciju parasti veic kā stacionāro procedūru specializētos MS centros, ideālā gadījumā pirmajās sešās līdz astoņās nedēļās pēc MS recidīva sākuma. Noteiktos apstākļos PE/IA var būt noderīga arī agrākā stadijā, piemēram, ja skartajai personai nav iespējamas īpaši lielas kortizona devas infūzijas.

• Asinsspiediena regulēšanas traucējumi
• Nieru bojājumi
• Tetānijas simptomi (motorās funkcijas un jutīguma traucējumi, ko izraisa pārmērīgi uzbudināmi muskuļi, piemēram, muskuļu krampju, tirpšanas un citu nepareizu sajūtu veidā), ko izraisa traucēts asins sāļu (elektrolītu) līdzsvars [PE].
• Koagulācijas traucējumi [īpaši PE gadījumā].
• Blakusparādības un komplikācijas, lietojot jebkādas zāles, kas nepieciešamas asins šķidrināšanai (antikoagulācija), piemēram, pastiprināta asiņošanas tendence.
• Mehānisks kairinājums vai komplikācijas, piemēram, asiņošana vai trombu veidošanās lielu katetru lietošanas dēļ
• Infekcijas katetra piekļuves zonā (līdz saindēšanās ar asinīm ieskaitot)
• Ļoti reti: plaušu tūska/ar pārliešanu saistīta aktīva plaušu mazspēja [ar PE].

Kursu modificējoša terapija

Lai gan imūnterapija nespēj izārstēt multiplo sklerozi, tā var labvēlīgi ietekmēt tās gaitu. Vislielākā ietekme ir novērojama recidivējošai MS, ti, recidivējoši remitējošai MS un aktīvai sekundāri progresējošai MS.

Neaktīvas SPMS, kā arī primāri progresējošas MS gadījumā imūnterapijas efektivitāte ir zemāka. Tomēr dažkārt joprojām ir noderīga noteiktu imūnterapijas līdzekļu lietošana.

Imūnterapijas veidi

Pašlaik multiplās sklerozes ārstēšanai ir pieejami šādi imūnterapijas līdzekļi:

• Beta-interferoni (ieskaitot PEG-interferonu)
• Glatiramēra acetāts
• Dimetilfumarāts
• Teriflunomīds
• S1P receptoru modulatori: fingolimods, siponimods, ozanimods, ponesimods
• Kladribīns
• Natalizumabs
• Okrelizumabs
• Rituksimabs (nav apstiprināts multiplās sklerozes ārstēšanai)
• Alemtuzumabs
• Citi imūnterapijas līdzekļi

Beta-interferoni

Beta-interferoni (arī interferons-beta) pieder pie citokīnu grupas. Tie ir dabiski organismā sastopami signālu proteīni, kas cita starpā modulē imūnās reakcijas. Precīzi, kā beta interferoni, kas tiek ievadīti kā zāles, darbojas multiplās sklerozes gadījumā, vēl nav noskaidrots.

Blakusparādības: visizplatītākie ir gripai līdzīgi simptomi, īpaši terapijas sākumā (piemēram, galvassāpes, muskuļu sāpes, drebuļi, drudzis). Ložņu terapija (lēnām devas palielināšana) vai injekcijas ievadīšana vakarā daļēji palīdz novērst šīs sūdzības. Turklāt pretiekaisuma paracetamola vai ibuprofēna lietošana pusstundu pirms injekcijas novērš gripai līdzīgus simptomus.

Cilvēkiem ar jau esošu depresiju ārstēšana ar beta-interferoniem var saasināt depresiju.

Bieži cilvēkiem, kuri saņem interferona terapiju, rodas neitrofilu granulocītu un trombocītu deficīts, kā arī paaugstināts transamināžu līmenis asinīs.

Turklāt ārstēšanas laikā ar beta interferonu pret zālēm dažkārt attīstās neitralizējošas antivielas, izraisot tās efektivitātes zudumu.

Glatiramēra acetāts

GLAT injicē zem ādas vienu reizi dienā vai trīs reizes nedēļā atkarībā no devas.

Blakusparādības: Ļoti bieži GLAT injekcijas izraisa vietējas reakcijas injekcijas vietā (apsārtums, sāpes, rievu veidošanās, nieze). Bieži vien ir kosmētiski traucējoša lokāla lipoatrofija, ti, zemādas taukaudu zudums. Skartajās vietās āda kļūst nomākta.

Teriflunomīds

Teriflunomīdam ir imūnsupresīva iedarbība. Tas kavē tāda enzīma veidošanos, kas ir svarīgs šūnu ātrai augšanai (šūnu proliferācijai), īpaši limfocītos. Šīs baltās asins šūnas ir iesaistītas patoloģiskās imūnās atbildes reakcijās multiplās sklerozes gadījumā.

Cilvēki ar MS lieto teriflunomīdu vienu reizi dienā kā tableti.

Teriflunomīda terapijas tipiskā ietekme ir balto asins šūnu un trombocītu skaita samazināšanās. Turklāt kā biežas blakusparādības (neitrofilu trūkums, anēmija) rodas citas asins ainas izmaiņas. Bieži sastopamas arī infekcijas, piemēram, augšējo elpceļu vai aukstumpumpas.

Reizēm, lietojot teriflunomīdu, attīstās perifēro nervu traucējumi (perifērās neiropātijas), piemēram, karpālā kanāla sindroms.

Dimetilfumarāts

Aktīvā sastāvdaļa tiek lietota divas reizes dienā kapsulas veidā.

Blakusparādības: visbiežāk DMF uzņemšana izraisa niezi, karstuma sajūtu vai pietvīkumu (krampjiem līdzīgu ādas apsārtumu ar karstuma sajūtu), kuņģa-zarnu trakta simptomus (piemēram, caureju, sliktu dūšu, sāpes vēderā) un limfocītu trūkums (limfopēnija). Šo svarīgo imūno šūnu skaita samazināšanās padara slimniekus uzņēmīgākus pret infekcijām.

Dimetilfumarāta lietošana palielina arī jostas rozes sastopamību. Turklāt ir palielināts proteīna urijas risks - palielināta olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu.

Fingolimods

Aktīvā sastāvdaļa tiek lietota vienu reizi dienā kapsulas veidā.

Blakusparādības: Aprakstītā darbības mehānisma dēļ limfocītu deficīts (limfopēnija) ir tipisks terapijas efekts.

Ļoti bieži Fingolimoda laikā rodas gripa un sinusīts, bieži attīstās bronhīts, Kleienpilzflechte (ādas sēnīšu forma) un herpes infekcijas. Dažreiz tiek novērota arī kriptokokoze (sēnīšu infekcija), piemēram, kriptokoku meningīts.

Nopietna, bet tikai reizēm fingolimoda blakusparādība ir makulas tūska. Šī acu slimība var izraisīt aklumu, ja to neārstē.

Vēl viena fingolimoda terapijas nevēlamā ietekme ir paaugstināts noteiktu vēža veidu risks: piemēram, bazālo šūnu vēzis, baltā ādas vēža forma un dažkārt melns ādas vēzis (ļaundabīga melanoma) bieži attīstās fingolimoda lietošanas laikā.

Turklāt bija atsevišķi gadījumi ar neiroloģisku klīnisku ainu ar smadzeņu pietūkumu (aizmugurējās atgriezeniskās encefalopātijas sindroms), klīnisku ainu ar nekontrolētu pārmērīgu imūnreakciju (hemofagocītiskais sindroms) un netipiskiem multiplās sklerozes kursiem fingolimoda laikā.

Siponimods

Siponimodu lieto katru dienu tablešu veidā.

Pirms terapijas uzsākšanas ir nepieciešama skartās personas ģenētiskā izmeklēšana. Tas ietver ģenētisko faktoru analīzi, kas ietekmē aktīvās vielas metabolismu organismā. Pamatojoties uz rezultātiem, ārsts izlemj, kā siponimods jādod un vai pacientam tas vispār jāsaņem.

Ozanimods

Ozanimods ir vēl viens S1P receptoru modulators, ko izmanto MS terapijā. To lieto vienu reizi dienā kapsulas veidā.

Ponesimods

ES 1. gada maijā recidivējoši remitējošas multiplās sklerozes terapijai tika apstiprināts ceturtais S2021P receptoru modulators: Ponesimod. Tāpat kā citi šīs klases aģenti, to lieto vienu reizi dienā.

Blakusparādības: Visbiežāk sastopamās blakusparādības ir augšējo elpceļu infekcijas, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un hipertensija. Citas blakusparādības ir urīnceļu infekcijas un elpas trūkums (aizdusa).

Kladribīns

Kladribīna terapija multiplās sklerozes gadījumā sastāv no diviem terapijas cikliem, kas ilgst divus gadus. Gadā ir paredzētas divas īslaicīgas dozēšanas fāzes: divus mēnešus pēc kārtas pacients lieto vienu līdz divas kladribīna tabletes katrā no četrām līdz piecām dienām.

Nopietnas infekcijas arī biežāk novēroja pētījumos ar kladribīnu ārstētiem MS pacientiem, nekā dalībniekiem, kuri tā vietā saņēma placebo. Atsevišķos gadījumos šādas infekcijas izraisīja nāvi.

Turklāt klīniskajos pētījumos un ilgstošas ​​​​novērošanas laikā cilvēkiem, kuri saņem kladribīna terapiju, ir konstatēts, ka vēzis attīstās biežāk.

Natalizumabs

Parasti natalizumabu ievada infūzijas veidā ik pēc četrām nedēļām.

Blakusparādības: Ļoti biežas blakusparādības ir urīnceļu infekcijas, nazofaringīts, galvassāpes, reibonis, slikta dūša, nogurums (pārmērīgs nogurums) un locītavu sāpes, ko sauc. Bieži attīstās nātrene (nātrene), vemšana un drudzis. Reizēm pret zālēm rodas smagas alerģiskas reakcijas.

Vēl viena reta infekcijas komplikācija ar natalizumaba terapiju ir ar herpes vīrusu saistītas infekcijas.

Okrelizumabs

Okrelizumabs ir arī ģenētiski modificēta antiviela. Tas pieder pie tā sauktajām anti-CD20 antivielām, jo ​​tas saistās ar specifisku B limfocītu virsmas proteīnu (CD20), kas izraisa to izšķīšanu. B limfocīti ir iesaistīti nervu apvalku (mielīna apvalku) bojājumos un nervu šūnu procesos multiplās sklerozes gadījumā.

Blakusparādības: Visbiežāk sastopamās blakusparādības ir infūzijas reakcijas (piemēram, nieze, izsitumi, slikta dūša, vemšana, galvassāpes, drudzis, drebuļi, viegla asinsspiediena paaugstināšanās vai pazemināšanās). Tās parasti ir vieglas.

Ir novēroti daži progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas (PML) gadījumi MS pacientiem, kuri nesen tika nomainīti uz okrelizumabu. Lielākā daļa no tiem iepriekš tika ārstēti ar natalizumabu (skatīt iepriekš).

Ofatumumabs

Ofatumumabs ir vēl viena antiviela pret CD20. Cilvēki ar multiplo sklerozi paši injicē aktīvo vielu zem ādas, izmantojot lietošanai gatavu pildspalvu. Terapiju sāk ar trīs injekcijām ar septiņu dienu intervālu. Pēc vienas nedēļas pārtraukuma seko nākamā injekcija un pēc tam vēl viena ik pēc četrām nedēļām.

Tāpat kā ar visām anti-CD20 antivielām, pastāv vispārējs risks, ka iestāsies oportūnistiskas infekcijas vai uzliesmo B hepatīta infekcija, kas ir izārstēta.

rituksimabs

Rituksimabs ir arī anti-CD20 antiviela, un to dažreiz lieto multiplās sklerozes ārstēšanā. Tomēr tas nav oficiāli apstiprināts šai indikācijai (ne ES, ne Šveicē).

Šeit varat lasīt vairāk par rituksimaba lietošanu, blakusparādībām un mijiedarbību.

Alemtuzumabs

Aktīvā viela tiek ievadīta infūzijas veidā – pirmajā gadā piecas dienas pēc kārtas un gadu vēlāk trīs dienas pēc kārtas. Ja nepieciešams, alemtuzumabu var ievadīt arī trešo un ceturto reizi trīs dienas pēc kārtas, katrā gadījumā ar minimālo 12 mēnešu intervālu no iepriekšējās ievadīšanas. Tādējādi kopumā ir iespējami ne vairāk kā četri terapijas cikli.

Pēc jaunām blakusparādībām, dažas no tām bija smagas, kļuva zināmas, alemtuzumaba lietošana tika ierobežota un saistīta ar noteiktiem piesardzības pasākumiem. Šīs blakusparādības ir jaunas imūnsistēmas izraisītas slimības (piemēram, autoimūns hepatīts, hemofilija A) un akūtas kardiovaskulāras blakusparādības (piemēram, miokarda infarkts, insults, plaušu asiņošana), kas līdz šim ir notikušas galvenokārt vienu līdz trīs dienas pēc alemtuzumaba infūzijas.

Citi imūnterapijas līdzekļi

Mitoksantrons: šīs imūnsupresīvās zāles ir apstiprinātas ES un Šveicē multiplās sklerozes ārstēšanai. Tomēr sliktās izpētes situācijas un augstās toksicitātes dēļ to kā rezerves medikamentu izmanto tikai izņēmuma gadījumos. Tās nopietnākās blakusparādības ir sirds bojājumi un paaugstināts asins vēža (leikēmijas) risks.

Ciklofosfamīds: šo imūnsupresīvo līdzekli retos gadījumos lieto arī multiplās sklerozes gadījumā, lai gan tam nav apstiprinājuma šim nolūkam un tā efektivitāte šajā slimībā nav pietiekami pierādīta. Tādēļ uz šo attiecas tas pats, kas uz metotreksātu: ciklofosfamīdu drīkst ievadīt tikai pacientiem, kuriem papildus MS ir sekundāra slimība, kurai nepieciešama ārstēšana ar šo līdzekli. Jūs varat uzzināt vairāk par ciklofosfamīdu šeit.

Līdz šim primāri progresējošas multiplās sklerozes ārstēšanai ir apstiprināts tikai viens medikaments – okrelizumabs. Saskaņā ar pašreizējām vadlīnijām ārstiem vajadzības gadījumā jālieto arī rituksimabs, pat ja tas nav apstiprināts multiplās sklerozes ārstēšanai (lietošana ārpus marķējuma, ti, ārpus tā apstiprinājuma).

Tomēr atsevišķos gadījumos atbilstoša imūnterapija ir attaisnojama arī šajā vecuma grupā (līdz diviem gadiem), ja skartajai personai strauji palielinās invaliditātes pakāpe un draud neatkarības zaudēšana.

Imūnterapija sekundāri progresējošas MS (SPMS) gadījumā

Tikai izņēmuma gadījumos ārsts drīkst izrakstīt mitoksantronu aktīvai SPMS ārstēšanai, jo šis līdzeklis dažkārt izraisa ievērojamas blakusparādības (skatīt iepriekš).

Imūnterapija klīniski izolētā sindroma (CIS) gadījumā.

Cilvēkiem, kuriem pirmo reizi rodas recidīvs ar multiplās sklerozes simptomiem, ja tie neatbilst visiem MS diagnostikas kritērijiem, jāsaņem imūnterapija. Tomēr tikai daži beta interferoni un glatiramēra acetāts ir apstiprināti šāda klīniski izolēta sindroma (CIS) ārstēšanai.

Imūnterapijas ilgums

Tādēļ pēc noteikta laika ārstam un pašai skartajai personai kopā jāizlemj, vai viņi vēlētos izmēģinājuma kārtā pārtraukt imūnterapiju.

Ir a priori ierobežots terapijas ilgums alemtuzumabam (ne vairāk kā četri terapijas cikli) un kladribīnam (ne vairāk kā divi terapijas cikli). Ja pacientiem pēc šādas terapijas beigām nav novērota slimības aktivitāte, ārsts sākotnēji nedrīkst nozīmēt citus imūnterapijas līdzekļus. Tomēr ir ieteicamas regulāras pārbaudes.

Citas terapijas

Asins cilmes šūnas tiek iegūtas no skartās personas ķermeņa, ti, cilmes šūnas, kas rada dažādas asins šūnas. Pēc tam imūnsistēma tiek iznīcināta ar zālēm, piemēram, tām, ko izmanto vēža ķīmijterapijā. Pēc tam skartā persona saņem cilmes šūnas, kas iepriekš tika izņemtas atpakaļ ar infūziju. Tie veido jaunu hematopoētisko sistēmu un tādējādi arī jaunu šūnu imūnsistēmu.

Vācijā, Austrijā un dažās citās ES valstīs aHSCT pašlaik nav apstiprināts MS ārstēšanai, bet dažās citās valstīs (piemēram, Zviedrijā) tas ir apstiprināts. Šveicē aHSCT saņēma apstiprinājumu MS terapijai 2018. gadā, ievērojot noteiktus nosacījumus.

Ja ir pierādīts D vitamīna deficīts, ir jēga to kompensēt, piemēram, ar D vitamīna preparātu. Šāda preparāta lietošanu var apsvērt arī tad, ja nav D vitamīna deficīta. Tomēr skartajiem ir jābūt skaidram, ka vēl nav pierādīts, ka D vitamīna uzņemšanai būtu pozitīva ietekme uz multiplās sklerozes gaitu.

Simptomātiska terapija

Multiplā skleroze izraisa dažādus simptomus. Mērķtiecīgi pasākumi palīdz mazināt šos simptomus un tādējādi uzlabot skarto dzīves kvalitāti. Tāpēc simptomātiskā terapija ir neatņemama multiplās sklerozes terapijas sastāvdaļa. Papildus medikamentiem tas ietver arī ar narkotikām nesaistītus pasākumus, piemēram, fizioterapiju, darba terapiju, runas terapiju un psihoterapiju.

Fizioterapija

Spastiskums – patoloģiski saspringti, stīvi, krampji muskuļi, kas bieži arī sāp – ir izplatīta multiplās sklerozes simptoms. Regulāra fizikālā terapija var mazināt spasticitāti un tās sekas.

Cilvēki, kuri cieš no kustību koordinācijas traucējumiem (ataksijas) MS dēļ, arī gūst labumu no regulāras fizioterapijas. Mērķis šeit ir veicināt koordināciju.

Cilvēkiem ar MS bieži ir noderīgi regulāri mājās veikt dažādus vingrinājumus, ko viņi praktizē kopā ar savu fizioterapeitu (piemēram, iegurņa pamatnes treniņu vai muskuļu spazmu vingrinājumus). Terapeits sniedz atbilstošus norādījumus neatkarīgai apmācībai.

Ergo terapija

Piemēram, ergoterapija ir ieteicama kustību koordinācijas traucējumiem (ataksija) un piespiedu, ritmisku trīci. Ar terapeita palīdzību skartās personas cita starpā praktizē normālas, enerģiju taupošas kustības un trenē objektu mērķtiecīgu satveršanu. Esoša invaliditātes gadījumā viņi arī uzzina, kā ar to tikt galā un pāriet uz “aizvietotājkustībām.

Ergo terapija parasti neatceļ ķermeņa un smadzeņu darbības traucējumus. Bet tas palīdz cietušajiem pēc iespējas ilgāk palikt neatkarīgiem. Lai to izdarītu, cilvēkiem ar MS ir nepieciešama pacietība, un viņiem ir jāpraktizē – gan ar terapeitiem, gan bez tiem.

Zāles simptomu mazināšanai

Ja nepieciešams, mediķi lieto arī medikamentus dažādu MS simptomu mazināšanai – parasti pavadošos nemedikamentozos pasākumus. Daži piemēri:

• Pretspastiskas zāles (piemēram, baklofēns, tizanidīns) spasticitātes mazināšanai.
• Antiholīnerģiskie līdzekļi (piemēram, trospija hlorīds, tolterodīns, oksibutinīns) hiperaktīvam urīnpūslim
• Desmopresīns nakts urinēšanai (niktūrija) vai biežai urinēšanai ar nelielu urīna daudzumu (pollakiūrija)
• Pretsāpju līdzekļi, piemēram, galvassāpēm un nervu sāpēm
• PDE-5 inhibitori (piemēram, sildenafils) erektilās disfunkcijas ārstēšanai
• Antidepresanti (īpaši selektīvi serotonīna atpakaļsaistes inhibitori, SSAI) depresijas noskaņojuma ārstēšanai

Atjaunošana

Šajā nolūkā ārsti un terapeiti cenšas, piemēram, novērst vai vismaz uzlabot esošos ikdienas aktivitāšu traucējumus (piemēram, pastaigas, ģērbšanās vai personīgā higiēna).

Tādēļ ārstiem ir jāpiedāvā rehabilitācija cilvēkiem ar MS šādās situācijās:

• Pastāvīgu, funkcionāli nozīmīgu traucējumu gadījumā pēc MS recidīva.
• Ja slimības gaitā pastāv svarīgu funkciju un/vai neatkarības zaudēšanas draudi un/vai ievērojama fiziska vai psihosomatiski saistīta disfunkcija.
• Ja pastāv sociālās un/vai profesionālās integrācijas zaudēšanas draudi
• Cilvēkiem ar smagu invaliditāti ar MS ar skaidri noteiktiem ārstēšanas mērķiem un starpdisciplināras aprūpes nepieciešamību

Vairāku nedēļu un multimodāls

Lai sasniegtu šos mērķus, ir nepieciešama vairāku nedēļu un multimodāla rehabilitācija. “Multimodāls” nozīmē, ka rehabilitācijas programma sastāv no dažādiem elementiem – individuāli pielāgoti katrai skartajai personai. Kopējie MS rehabilitācijas pamatelementi ir:

• Fizioterapija
• Ergo terapija
• Runas terapija
• Slimību pārvaldības metodes
• Terapeitiskās aprūpes aktivizēšana, lai veicinātu ikdienas dzīves prasmes
• Apmācība un informācija par slimību, terapiju un citiem aspektiem

Ambulatorā vai stacionārā

Principā MS rehabilitācija ir iespējama ambulatorā vai stacionārā atbilstošās rehabilitācijas iestādēs. Atsevišķā gadījumā noteicošais ir esošo traucējumu apjoms un individuālie rehabilitācijas mērķi.

Dažkārt noderīga ir ārstēšana specializētā multiplās sklerozes klīnikā, kur iespējama papildus intensīva multimodāla terapija (MS kompleksā ārstēšana). Tas attiecas uz sarežģītiem simptomiem vai vienlaicīgām slimībām, kas ir nekavējoties medicīniski jānoskaidro vai ir nepieciešami turpmāki ārstniecības pasākumi.

Papildu un alternatīvas dziedināšanas metodes

Papildu un alternatīvas dziedināšanas metodes bieži izraisa īpašu interesi cilvēkiem ar hroniskām slimībām, piemēram, multiplo sklerozi. Homeopātija, ārstniecības augi (fitoterapija), akupunktūra – daudzi cilvēki liek lielas cerības uz šīm un citām metodēm.

Papildu un alternatīvu dziedināšanas metožu efektivitāte (vispārīgi vai multiplās sklerozes gadījumā) parasti nav zinātniski pierādīta. Var būt arī riski, kas saistīti ar dažām metodēm.

Šajā tabulā ir uzskaitītas alternatīvas/papildu procedūras, ko izmanto multiplās sklerozes gadījumā:

Piegāde	Novērtējums
Akupunktūra	Ļoti bieži lieto kā papildinājumu (papildinājumu) MS terapijai. Piemēram, mēģinājums ar to mazināt sāpes var būt noderīgi.
Akupresūra	Šeit attiecas tas pats, kas uz akupunktūru.
Amalgamas noņemšana
Noteiktas diētas	Nav pierādīts, ka diēta pozitīvi ietekmētu MS gaitu un simptomus. Speciālisti parasti iesaka daudzveidīgu, sabalansētu uzturu, kurā ir daudz svaigu dārzeņu, augļu, zivju un nepiesātināto tauku, bet maz gaļas un tauku.
Bišu indes terapija (Api terapija)
Fermentu kombinācijas / fermentu terapija Enzīmu terapija	Paredzēts, ka noārda slimību izraisošos imūnkompleksus Imūnkompleksus. Tomēr liela mēroga pētījumā neizdevās pierādīt efektivitāti MS.
Svaigu šūnu terapija	Smagas alerģijas risks (līdz pat asinsrites mazspējai) un infekcijas risks. Tāpēc uzskatīts par bīstamu un nav ieteicams!
Homeopātija
Imunaugmentācija (imūnās atbildes pastiprināšana)	Ir infekcijas un alerģijas risks, kā arī MS pasliktināšanās risks. Tāpēc tas ir bīstams un nav ieteicams!
Intratekālā cilmes šūnu terapija	Ķermeņa paša cilmes šūnu ievadīšana mugurkaula kanālā. Pastāv smagu līdz letālu blakusparādību risks. Tāpēc tas ir bīstams un nav ieteicams!
Čūskas inde	Pastāv smagu alerģiju risks. Tāpēc uzskatīts par bīstamu un nav ieteicams!
Cūkas smadzeņu implantācija vēdera sienā
Tai Chi	Lēni un apzināti veikti vingrinājumi var pozitīvi ietekmēt dažus MS simptomus, piemēram, kustību koordinācijas traucējumus. Kustību koordinācija (ataksija).
Cjigun	Daļa no tradicionālās ķīniešu medicīnas (TCM). Vingrinājumiem ir stresu mazinošs un relaksējošs efekts, kas var atbalstīt MS terapiju.
Hiperbariskā skābekļa terapija (hiperbariskā skābekļa terapija)	Paredzēts, ka tas aptur MS progresēšanu, bet tas nav pierādīts pētījumos.
Frankincense
vīraks	Pretiekaisuma darbība. Labi rezultāti iekaisīgu zarnu slimību un reimatoīdā artrīta gadījumā. Nav pētījumu par efektivitāti MS gadījumā.
Joga	Dažādi vingrinājumi (piemēram, kustībām, koordinācijai, relaksācijai) var pozitīvi ietekmēt tādus simptomus kā spasticitāte un nogurums.

Slimības gaita un prognoze

Taču nav iespējams paredzēt, kāda būs multiplās sklerozes prognoze atsevišķos gadījumos. Tomēr ir dažas norādes. Piemēram, šādi faktori runā par diezgan nelabvēlīgu slimības gaitu:

• Vīriešu dzimums
• Vēlāka slimības parādīšanās
• Slimības sākums ar vairākiem simptomiem
• Agrīni motoriskie simptomi, smadzenīšu simptomi, piemēram, trīce, vai sfinktera simptomi, piemēram, urīna nesaturēšana.
• Augsta vilces frekvence

Viens ir skaidrs: slimības gaitu var pozitīvi ietekmēt, ja slimā persona saņem profesionālu un konsekventu ārstēšanu, kā arī atbalstu no savas sociālās vides. Tikpat svarīga ir pacienta sadarbība dažādos terapijas pasākumos. Tomēr ir nepieciešama mēra izjūta: ja pacienti ir pārāk ambiciozi un vēlas “par daudz”, viņu ierobežotie spēki nolietojas un enerģijas rezerves priekšlaicīgi izsīkst.