Iedzimtas angioneirotiskās tūskas ārstēšana
Ir svarīgi to paturēt prātā iedzimta angioneirotiskā tūska ir potenciāli dzīvībai bīstama slimība, jo elpceļu pietūkums, neveicot atbilstošus pasākumus, nosmakšanas dēļ var izraisīt ātru nāvi. Tāpēc pacientam ir ļoti svarīgi nodrošināt ārkārtas personas apliecību, kas vienmēr būtu jāņem līdzi. Turklāt pacienti un viņu radinieki ir detalizēti jāinformē par iespējamiem simptomiem un pasākumiem, kas jāveic akūtā gadījumā.
Vairumā gadījumu ieteicams veikt sākotnēju ārstēšanu specializētā ārstniecības centrā. Tūskas ārstēšana akūtos gadījumos ne vienmēr ir nepieciešama. Piemēram, neliels pietūkums roku un kāju zonā ne vienmēr prasa ārstēšanu, ja vien tas netraucē skarto personu.
Kuņģa-zarnu trakta uzbrukumiem arī nav obligāti nepieciešama ārstēšana. Vidēji smagiem uzbrukumiem var būt pietiekama perorāla spazmolītisku zāļu, piemēram, Buscopan ®, lietošana. Dažos gadījumos kolikozie simptomi ir tik sāpīgi, ka nepieciešama īpaša ārstēšana.
Akūtos gadījumos tiek ievadīts tā saucamais C1-INH koncentrāts. Tie ir noteikta faktora (C1) inhibitori imūnā sistēma, kas var mazināt pietūkumu. Koncentrāts jāievada, izmantojot venozo piekļuvi, ko var veikt arī neatkarīgi, apmācot.
Alternatīvi ir pieejams aģents Icatiband. Tas ir tā sauktais bradikinīns antagonists, ko var injicēt zem ādas un nomāc vazodilatējošo hormonu bradikinīnu. Pacienti ar mute, rīkles vai balsene tiek uzskatīti par ārkārtas gadījumiem, un tie nekavējoties jāievieto slimnīcā.
Šādos gadījumos intubācija var būt nepieciešama elpceļu nostiprināšanai. Ja, neraugoties uz adekvātu terapiju, joprojām notiek vairāk nekā 12 uzbrukumi gadā, jāapsver profilaktisks (preventīvs) pasākums. Šim nolūkam, androgēnu piemēram, danazolu, oksandrolonu un stanazololu, taču Vācijā tie nav apstiprināti iedzimta angioneirotiskā tūska to daudzo blakusparādību dēļ.
Citas zāles ilgstošai profilaksei ir traneksamīnskābe, kas ir antifibrinolītiska, ti, tā neitralizē asinis recekļi. Tāpēc iespējama blakusparādība ir asinis recekļi (trombozes). Iespējama terapeitiska pieeja ir arī ilgstoša ārstēšana ar C1-INH koncentrātu.
