Demielinizācija attiecas uz mielīna zudumu vai bojājumu nervu sistēmas. Mielīnam ir svarīga loma neironu signālu pārraidē, elektriski izolējot nervu šķiedras (aksonus). Šī iemesla dēļ demielinizācija bez ārstēšanas ilgtermiņā izraisa vairākus traucējumus; tomēr prognozes dažādiem pamatcēloņiem atšķiras.
Kas ir demielinizācija?
Demielinizācija attiecas uz mielīna zudumu vai bojājumu nervu sistēmas. Attēlā parādīts neirons ar mielīna apvalks. Demielinizāciju sauc arī par demielinizāciju un tā var ietekmēt gan centrālo, gan perifēro nervu sistēmu. Mielīns ir bioloģiska membrāna, kas satur daudz lipīdi. Mielīnu var ražot dažādas ķermeņa šūnas, piemēram, Švāna šūnas vai perifērās un centrālās šūnas nervu sistēmas. Nosaukums mielīns ir atvasināts no grieķu vārda smadzenēm vai smadzenes (“Mielo”). Tā kā mielīns labi atstaro gaismu, tas, skatoties mikroskopā, šķiet balts. Šeit rodas arī termins “baltā viela”, kas attiecas uz noteiktu neironu audu tipu: šos audus galvenokārt veido nervu šūnas, kuru nervu šķiedras (aksonus) ieskauj mielīns. Mielīnam ir liela nozīme cilvēka nervu sistēmas pareizai darbībai.
Funkcija un mērķis
Kā izolācijas apvalks tas ieskauj nervu šūnu aksonus, tādējādi veicinot elektrisko impulsu pārraidi. Elektriskā izolācija palielina vadīšanas ātrumu un uzlabo uzticamība signāla pārraides. Tāpēc traucētā neironu komunikācija izraisa diezgan izkliedētas sūdzības. Piemēri ir nogurums, kustību traucējumi, vājuma sajūta un redzes traucējumi. Demielinizācija ir mielīna patoloģisks bojājums vai zudums. Tas notiek galvenokārt tādas demielinizējošas slimības kontekstā kā multiplā skleroze. Vēl viens iespējamais demielinizācijas cēlonis ir tiešs nervu šūnu bojājums; zāles atsaucas uz šo demielinizācijas veidu kā primāru neironu bojājumu. Šajos gadījumos defekti šūnu ķermeņos vai aksonos vadīt līdz mielīna iznīcināšanai. Tomēr ietekme uz signāla pārraidi abos variantos lielākoties ir vienāda. Turklāt ārsti pieņem individuāla dzīvesveida ietekmi gandrīz visos demielinizācijas veidos. Uzturs, smēķēšana un aptaukošanās ir tikai daži faktori, kuriem šajā kontekstā var būt nozīme. Atkarībā no telpiskā sadale no skartajām nervu šūnām eksperti runā par difūzu vai fokālu demielinizāciju. Fokālajā demielinizācijā demielinizētās nervu šūnas atrodas telpiskā tuvumā viena otrai un veido karstos punktus. Ir iespējami arī vairāki šādi perēkļi. Progresējošās demielinizējošās slimībās perēkļi pamazām izplatās, jo slimība pakāpeniski bojā jaunus neironus. Atšķirībā no fokālās demielinizācijas, difūzais variants neveido blakus esošus demielinizēto neironu laukumus: Šajā gadījumā mielīna bojājumi neseko zināmam paraugam.
Slimības un simptomi
Slimības, kas saistītas ar demielinizāciju, var būt iekaisuma un deģeneratīvo procesu sekas. Medulārai sabrukšanai var rasties deģeneratīva-metaboliska demielinizācija, piemēram, pēc smadzenes, kas var izpausties pēc infekcijām un (retākos gadījumos) vakcinācijas. Tomēr vairumā gadījumu demielinizējošās slimības galvenokārt ir tādas slimības kā multiplā skleroze. Šī nervu deģenerācijas forma noved pie medulāro apvalku iznīcināšanas, kas elektriski izolē nervu šūnu aksonus. Centrālās nervu sistēmas šūnas, ti smadzenes un muguras smadzenes, tiek ietekmēti. Multiplā skleroze ir progresējoša, hroniska iekaisuma slimība, kuras precīza izcelsme joprojām nav zināma. Iespējamie cēloņi ir iekaisumsvielmaiņas traucējumi, infekcija, uzturs, saindēšanās un dažādi darbības traucējumi imūnā sistēma. Multiplā skleroze progresē recidīvos, starp kuriem slimība var īslaicīgi stabilizēties. Vēl viena demielinizējoša slimība ir leikoencefalīts. Leikoencefalīts ir smadzeņu forma iekaisums kas ietekmē smadzeņu balto vielu un pakāpeniski samazina to. Leikoencefalīts ir panencefalīta variants kopā ar poliēencefalītu (an iekaisums pelēkās vielas). Vēl viena slimība, kas izraisa demielinizāciju, ir optomy neuromyelitis (NMO) vai Devic sindroms. Demielinizācija NMO notiek fokusa veidā. Atkārtota redzes nerva iekaisums un ilgstoši muguras smadzeņu iekaisums (mielīts) ir viskritiskākie riska faktori par NMO. Redzes traucējumi, vājums, paralīze un urīnpūslis disfunkcija, starp citiem simptomiem, var parādīties kā NMO pazīmes. NMO pastāvīgais kaitējums ir iespēju robežās, lai gan ārstēšana bieži dod labus rezultātus un var novērst ilgtermiņa traucējumus. Kamēr iekaisums multiplās sklerozes un leikoencefalīta gadījumā izraisa demielinizāciju, vielmaiņas traucējumi ir atbildīgi par mielīna sadalīšanos leikodistrofijā. Dažādas vielmaiņas slimības var uzskatīt par izraisītājiem, kuriem savukārt parasti ir ģenētiski cēloņi. Leikodistrofija noved arī pie diezgan izkliedētiem simptomiem. Demielinizējoša slimība, kas jau var būt pamanāma jaundzimušajiem un maziem bērniem, ir Aleksandra slimība. Skarto bērnu smadzenes liecina par nepietiekamu masa no mielīna membrānām agrīnā vecumā. Rezultātā papildus parastajiem motoriskajiem simptomiem, salīdzinot ar viena vecuma bērniem, izpaužas arī ievērojama attīstības kavēšanās. Tomēr Aleksandra slimība pirmo reizi var izpausties arī pieaugušā vecumā. Slimība ir progresējoša jebkurā vecumā un nav izārstējama. Aleksandra slimības cēlonis ir ļoti reti sastopama ģenētiska novirze.
