Izvēlne
Alfa elosulfāze tika apstiprināta ES un ASV 2014. gadā un daudzās valstīs 2016. gadā kā koncentrāts infūzijas šķīduma pagatavošanai (Vimizim).
Struktūra un īpašības
Alfa elosulfāze ir cilvēka fermenta -acetilgalaktozamīna-6-sulfatāzes rekombinantā forma. To ražo ar biotehnoloģiskām metodēm.
ietekme
Alfa elosulfāze (ATC A16AB12) aizstāj trūkstošo vai reducēto aktīvo fermentu -acetilgalaktozamīna-6-sulfatāzi. Šis lizosomālais ferments ir iesaistīts glikozaminoglikānu keratāna sulfāta un hondroitīna-6-sulfāta metabolismā.
Indikācijas
IVA tipa mukopolisaharidozes (Morquio A sindroms, MPS IVA) ārstēšanai.
Deva
Saskaņā ar SPC. Zāles parasti ievada intravenozas infūzijas veidā reizi nedēļā.
Kontrindikācijas
- Paaugstināta jutība
Lai iegūtu pilnīgus piesardzības pasākumus, skatiet zāļu marķējumu.
Nevēlamās blakusparādības
Visizplatītākais iespējamais nelabvēlīgu ietekmi ietvert galvassāpes, nelabums, vemšana, gremošanas traucējumi, drudzis, drebuļi, muskuļu sāpes, aizdusa un sāpes vēderā. Tās galvenokārt ir ar infūziju saistītas reakcijas, kas rodas pēc pārvalde.
