Īss pārskats
- Simptomi: Sākotnēji tirpšana un nejutīgums rokās un kājās, ar slimības progresēšanu muskuļu vājums un kāju paralīze, kā arī elpošanas traucējumi
- Ārstēšana: pēc iespējas agrāk ar imūnglobulīnu infūziju (īpašām antivielām) vai plazmas apmaiņas procedūrām (plazmaferēzi); pie akūta GBS palīdz kortizons, citi iespējamie medikamenti ir heparīni trombozes profilaksei vai antibiotiku terapija, rehabilitācijas gaitā tiek izmantota fizioterapija un psihoterapija
- Cēloņi un riska faktori: Lielā mērā neizskaidrojams, parasti rodas saistībā ar iepriekšējām vīrusu infekcijām, piemēram, COVID-19 vai Epšteina-Barra vīrusu, kā arī pēc bakteriālas infekcijas ar Campylobacter jejuni, piemēram,
- Slimības gaita un prognoze: Pirmo četru nedēļu laikā strauji pieaugoši simptomi, īpaši muskuļu vājums un neironu traucējumi, kas pēc tam stabilizējas; prognoze parasti ir labvēlīga, bet ar lēnu, dažreiz nepilnīgu dzīšanas procesu
- Diagnoze: Fiziskā izmeklēšana, asins paraugu un cerebrospinālā šķidruma laboratoriskie izmeklējumi (cerebrospinālā šķidruma punkcija), elektroneirogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
- Profilakse: Tā kā precīzi Guillain-Barré sindroma cēloņi un izraisītāji joprojām lielā mērā nav zināmi, nav ieteikumu profilaksei.
Pirmās GBS sākuma pazīmes ir nespecifiskas un atgādina vieglas infekcijas pazīmes. Piemēram, var rasties muguras un ekstremitāšu sāpes. Atšķirībā no citām slimībām, piemēram, meningītu, Guillain-Barré sindroms parasti neizraisa drudzi agrīnā stadijā.
Slimībai progresējot, attīstās faktiskais Guillain-Barré sindroms ar parestēziju, sāpēm un paralīzi rokās un kājās. Šie trūkumi bieži vien ir vairāk vai mazāk vienādi izteikti abās pusēs (simetriski). Īpaši raksturīga ir paralīze, kas attīstās dažu stundu vai dienu laikā. Šie simptomi, kas parasti sākas kājās, pakāpeniski virzās uz ķermeņa stumbru un pakāpeniski palielinās intensitāte.
Muguras sāpes dažreiz noved pie nepareizas diska diagnozes. Iespējams, ka tas ir nervu pāru iekaisums, kas rodas no muguras smadzenēm (muguras nervi), kas izraisa sāpes Guillain-Barré sindroma gadījumā.
Guillain-Barré sindroms sasniedz maksimumu otrajā līdz trešajā slimības nedēļā. Pēc tam simptomi sākotnēji saglabājas stabili (plato fāze), pēc tam lēnām izzūd astoņu līdz divpadsmit nedēļu laikā.
Daudziem pacientiem Gijēna-Barē sindroms ietekmē tā sauktos galvaskausa nervus. Šie nervu trakti rodas tieši no smadzenēm un galvenokārt kontrolē jutīgumu un motorisko funkciju galvas un sejas zonā.
Tipiska galvaskausa nerva iesaistīšanās Guillain-Barré sindromā ir septītā galvaskausa nerva (sejas nerva) divpusēja paralīze, kas izraisa sejas nerva paralīzi (sejas nerva paralīzi). Tas izpaužas jušanas un kustību traucējumos sejā, īpaši mutes un acu zonā. Slimajiem to cita starpā var atpazīt pēc sejas izteiksmes trūkuma vai pavājināšanās.
Guillain-Barré sindroma gadījumā ir iespējams arī ietekmēt veģetatīvo nervu sistēmu. Tas izraisa asinsrites sistēmas un dziedzeru (sviedru, siekalu un asaru dziedzeru) disfunkciju. Dažkārt tiek traucēta arī normāla urīnpūšļa un taisnās zarnas darbība, kā rezultātā rodas nesaturēšana.
Īpašas Gijēna-Barē sindroma formas
Millera-Fišera sindroms ir īpaša GBS forma, kas īpaši ietekmē galvaskausa nervus. Šīs īpašās formas trīs galvenie simptomi ir acu muskuļu paralīze, refleksu zudums un gaitas traucējumi. Atšķirībā no klasiskā Guillain-Barré sindroma, Millera-Fišera sindroma gadījumā ekstremitāšu paralīze ir tikai viegla.
Kā ārstē Guillain-Barré sindromu?
Atkarībā no simptomu nopietnības Gijēna-Barē sindromu ārstē intensīvās terapijas nodaļā. Vieglos gadījumos tas nav nepieciešams, taču parasti ir būtiska uzraudzība parastā slimnīcas palātā. Dažos gadījumos Guillain-Barré sindroms izraisa dzīvībai bīstamu paralīzi. Regulāri rūpīgi jānovēro pacients, īpaši elpošanas, sirds un asinsvadu vai rīšanas refleksu traucējumu gadījumā.
Dzīvībai bīstamas situācijas dažkārt rodas pēkšņi un prasa ātru ārstēšanu. Piemēram, smaga Gijēna-Barē sindroma gadījumā ārstiem un medicīnas māsu personālam jābūt pastāvīgi gataviem nopietnas sirds aritmijas rašanās vai mākslīgās elpināšanas nepieciešamības gadījumā. Šāda mākslīgā elpināšana reizēm ir nepieciešama aptuveni 20 procentos gadījumu.
Nav zināma GBS cēloņsakarība. Smagākos gadījumos noderīga ir imūnmodulējoša terapija ar tā sauktajiem imūnglobulīniem, ko pacients saņem infūzijas veidā. Tie ir antivielu maisījums, kas mijiedarbojas ar autoagresīvajām antivielām un tādējādi normalizē imūnreakciju.
Speciālisti pašlaik neiesaka apvienot imūnglobulīnu ievadīšanu un plazmas apmaiņu.
Kortizons ir vēl viena ārstēšanas iespēja pacientiem ar hronisku GBS. Tomēr zāles nav efektīvas akūta Guillain-Barré sindroma gadījumā.
Ja paralīze ietekmē daudzus muskuļus un pacients vairs nespēj pietiekami kustēties, asins recekļu veidošanās novēršanai (trombozes profilaksei) izmanto tā sauktos heparīnus. Šim nolūkam injekciju parasti ievada zem ādas (subkutāni) vienu reizi dienā. Tāpat svarīgi ir pēc iespējas agrāk uzsākt pavadošo fizioterapiju, lai atbalstītu organismu kustību spēju saglabāšanā un veicinātu ātru atjaunošanos.
Daži pacienti ar Guillain-Barré sindromu ir ļoti nobijušies no savas slimības, īpaši paralīzes dēļ. Tomēr vairumā gadījumu šie nepatīkamie simptomi parasti pilnībā izzūd.
Ja neparedzamā GBS gaita izraisa smagu psiholoģisku stresu, ir ieteicams pacientam sniegt intensīvu atbalstu (piemēram, psihoterapija). Ja trauksme kļūst īpaši smaga, dažreiz tiek lietoti medikamenti, lai mazinātu trauksmi.
GBS cēloņi – komplikācijas pēc Covid-19 vakcinācijas?
Piemēram, ārsti ir izpētījuši saikni starp GBS un vakcināciju pret SARS-CoV-2 (COVID-19) un atklājuši, ka līdz 2021. gada maija beigām GBS simptomi Vācijā bija parādījušies vairāk nekā 150 gadījumos četru līdz maksimums sešas nedēļas pēc pirmās vakcīnas devas. Tie galvenokārt izpaudās kā divpusēja sejas paralīze un jušanas traucējumi (parestēzija).
Nevienā no gadījumiem netika konstatēta inficēšanās ar COVID-19 vīrusu vai citām infekcijām. Eksperti vēl nav noskaidrojuši skaidru saikni starp Covid-19 vakcināciju un GBS un nav novērojuši būtisku GBS gadījumu pieaugumu vakcinācijas periodā. Tāpēc Eiropas Zāļu aģentūra (EMA) pieņem, ka vakcinācija pret SARS-CoV-2, visticamāk, neizraisīs GBS.
Eksperti no Pola Ērliha institūta (PEI), kas ir atbildīgs par Vācijas vakcīnu apstiprināšanu, jau ir izmeklējuši līdzīgu saistību ar cūku gripas vakcināciju. Saskaņā ar pētījumu vakcinētajiem cilvēkiem sešu nedēļu laikā pēc vakcinācijas nebija vai nedaudz palielināts Gijēna-Barē sindroma attīstības risks. Šajā periodā aptuveni sešiem cilvēkiem no katriem miljons vakcinētajiem attīstīsies arī GBS.
Citi Guillain-Barré sindroma cēloņi: infekcijas
GBS bieži sākas septiņas līdz desmit dienas pēc infekcijas. Papildus SARS-CoV-2 iespējamie izraisītāji ir Epšteina-Barra vīruss, Zika vīruss vai citomegalovīruss.
Ir aizdomas, ka autoagresīvās imūnšūnas, kas vērstas pret ķermeni un uzbrūk nervu traktu izolējošajiem apvalkiem (mielīna apvalkiem), provocē nervu iekaisumu (polineirītu). To pavada ar iekaisumu saistīts nervu pietūkums (tūska).
Campylobacter jejuni, baktēriju patogēns, kas izraisa kuņģa-zarnu trakta infekcijas, iespējams, ir visizplatītākais GBS izraisītājs. Infekcijas laikā organisms veido antivielas pret patogēna virsmas struktūrām. Campylobacter jejuni virsmā ir struktūras, kas atgādina nervu apvalka struktūras. Tāpēc eksperti pieņem, ka antivielas pret patogēnu turpina cirkulēt organismā pēc infekcijas pārvarēšanas un tagad uzbrūk nerviem līdzīgu virsmas struktūru dēļ ("molekulārā mīmika"). Tomēr tikai aptuveni 30 no 100,000 XNUMX ar šo baktēriju inficētajiem cilvēkiem attīstās Gijēna-Barē sindroms. Šis pieņēmums par “molekulāro mīmiku” attiecas arī uz citām baktērijām un vīrusiem.
Sarežģījumi un no tā izrietošie bojājumi
Lielākajai daļai skarto šī slimība nozīmē ierobežojumus vai izmaiņas viņu iepriekšējā dzīvē. Iespējamas smagas ilgstošas komplikācijas elpošanas un sirds un asinsvadu problēmu dēļ. Tā kā skartās personas nespēj kustēties, palielinās asins recekļu veidošanās risks asinsvados (tromboze). Ilgstoša gulēšana bieži izraisa asins recekļu veidošanos, kas bloķē asinsvadus (kāju vēnu tromboze, plaušu embolija).
Ja muskuļu paralīzes simptomi saglabājas ilgu laiku, muskuļu atrofija ir biežāka.
Slimības gaita un prognoze
GBS plato fāzē kustību ierobežojumi un citi simptomi parasti ir smagi. Tomēr turpmākā slimības gaita ir labvēlīga lielākajai daļai pacientu: simptomi pilnībā izzūd aptuveni 70 procentiem slimo. Tomēr pilnīga atveseļošanās var ilgt vairākus mēnešus. Dažos gadījumos arī simptomu regresija ir nepilnīga.
Gadu pēc slimības, trešā daļa pacientu joprojām sūdzas par sāpēm. Apmēram 15 procenti skarto ir pastāvīgi slimi un turpina ciest no muskuļu vājuma un neironu traucējumiem. Piemēram, viņiem ir nepieciešami staigāšanas palīglīdzekļi, lai pārvietotos.
Bērni un pusaudži reti cieš no ilgstošiem bojājumiem, lai gan ir iespējams, ka viņiem var saglabāties viegli traucējumi. Šī iemesla dēļ bērniem slimības gaita parasti ir labvēlīgāka.
Kas ir Guillain-Barré sindroms?
1916. gadā trīs franču ārsti Guillain, Barré un Strohl pirmo reizi aprakstīja Guillain-Barré sindromu (GBS). “Sindroms” nozīmē, ka tā ir slimība, ko raksturo īpaša simptomu kombinācija.
Gijēna-Barē sindroms ir reta nervu sistēmas slimība, ko raksturo augšupejoša paralīze (parēze) un jušanas traucējumi, kas parasti sākas abās roku vai pēdu pusēs. Šie deficīti rodas tāpēc, ka imūnās šūnas uzbrūk paša organisma nervu traktu izolējošajam apvalkam (demielinizācija), kā arī bojā pašus nervu traktus (aksonus).
Šīs imūnās šūnas ir autoagresīvas, tāpēc Guillain-Barré sindroms ir autoimūna slimība. GBS gadījumā galvenokārt tiek bojāti perifēro nervu trakti (perifērā nervu sistēma) un nervu pāri, kas rodas no muguras smadzenēm (muguras nervi). Retāk tiek ietekmēta tā sauktā centrālā nervu sistēma, kas ietver smadzenes un muguras smadzenes.
Guillain-Barré sindroma cēloņi joprojām ir lielā mērā neskaidri. Tomēr slimība parasti rodas pēc infekcijas.
Biežums
Apmēram vienam no katriem simts tūkstošiem Vācijas iedzīvotāju katru gadu tiek diagnosticēts Gijēna-Barē sindroms. GBS biežāk sastopams gados vecākiem cilvēkiem, lai gan dažos gadījumos tiek ietekmēti arī pusmūža cilvēki, bērni un pusaudži. Vīriešiem arī Gijēna-Barē sindroms attīstās nedaudz biežāk nekā sievietēm.
Apmēram 70 procentos gadījumu simptomi pilnībā izzūd nedēļu vai mēnešu laikā. Tomēr aptuveni astoņi procenti slimnieku mirst no GBS komplikācijām, piemēram, elpošanas paralīzes vai plaušu embolijas. Guillain-Barré sindroms biežāk rodas pavasarī un rudenī, iespējams, tāpēc, ka šajos gada laikos infekcijas ir daudz biežākas.
Kā tiek diagnosticēts Guillain-Barré sindroms?
Ja ir aizdomas par Guillain-Barré sindromu, ārsti iesaka nekavējoties apmeklēt neiroloģisko klīniku ar intensīvās terapijas nodaļu. Ārsts iegūs svarīgu informāciju (slimības vēsturi) no Jūsu simptomu un jebkādu iepriekšējo slimību apraksta. Tipiski jautājumi, ko ārsts uzdos, ja ir aizdomas par Guillain-Barré sindromu, ir
- Vai esat bijis slims pēdējo četru nedēļu laikā (saaukstēšanās vai kuņģa-zarnu trakta infekcija)?
- Vai pēdējo nedēļu laikā esat vakcinējies?
- Vai esat pamanījis kādas paralīzes vai parestēzijas pazīmes rokās, pēdās vai citās ķermeņa daļās?
- Vai jums ir muguras sāpes?
- Vai jūs lietojat kādas zāles?
Fiziskā pārbaude
Medicīnas vēsturei seko fiziska pārbaude. Ārsts pārbauda jutību un muskuļu spēku dažādās ķermeņa daļās. Divpadsmit galvaskausa nervu un refleksu pārbaude ir arī daļa no fiziskās pārbaudes.
Eksperti ir definējuši kritērijus, kurus ārsts izmanto, lai diagnosticētu Guillain-Barré sindromu. Trīs galvenie nepieciešamie kritēriji ir
- Progresējošs vairāk nekā vienas ekstremitātes vājums maksimāli četru nedēļu laikā
- Dažu refleksu zudums
- Citu cēloņu izslēgšana
Turpmākie izmeklējumi
Pēc rūpīgas fiziskās izmeklēšanas klīnikā tiek ņemts cerebrospinālā šķidruma (CSF) paraugs un veikts laboratoriskais izmeklējums (CSF punkcija). Tas ir absolūti nepieciešams, lai apstiprinātu aizdomas par Guillain-Barré sindromu un izslēgtu citus cēloņus. Lai iegūtu cerebrospinālo šķidrumu, ārsts ievieto ļoti smalku adatu mugurkaula jostas daļas līmenī līdz mugurkaula kanālam un ar šļirci izvelk cerebrospinālo šķidrumu. Muguras smadzenes beidzas virs punkcijas vietas, lai tās netiktu ievainotas.
Ja ir aizdomas par Guillain-Barré sindromu, ir svarīgi arī rūpīgāk izpētīt nervu vadīšanas traucējumus, izmantojot elektrofizioloģiskos izmeklējumus. Piemēram, nervu vadītspēju pārbauda, izmantojot īsus elektriskos impulsus (elektroneirogrāfija).
Nervu vadīšanas ātrums Guillain-Barré sindroma gadījumā parasti tiek samazināts, jo imūnās šūnas iznīcina izolējošos mielīna apvalkus. Tomēr to var izmērīt tikai pēc dažām slimības dienām. Šī iemesla dēļ Gijēna-Barē sindroma laikā regulāri jāatkārto elektrofizioloģiskie izmeklējumi.
Apmēram 30 procentos Guillain-Barré sindroma gadījumu asinīs var atrast noteiktas antivielas pret nervu apvalka sastāvdaļām (piemēram, anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Tikai retos gadījumos joprojām ir iespējams noteikt infekcijas izraisītāju pirms Guillain-Barré sindroma. Bērniem tas ir nedaudz biežāk nekā pieaugušajiem. Patogēna noteikšana parasti neietekmē terapiju.
GBS smagās ietekmes dēļ ārsti ik pēc četrām līdz astoņām stundām pārbauda muskuļu spēku un vispārējos sirds un elpošanas funkcijas parametrus pacientiem ar Gijēna-Barē sindromu. Rūpīga uzraudzība ir īpaši nepieciešama gados vecākiem cilvēkiem vai tad, ja simptomi strauji progresē. Ārsti pievērš īpašu uzmanību iespējamām komplikācijām, piemēram, elpošanas paralīzei (Landrija paralīzei) un plaušu embolijai.
Profilakse
Tā kā precīzi Guillain-Barré sindroma cēloņi un izraisītāji joprojām lielā mērā nav zināmi, nav ieteikumu profilaksei.
