Vilbranda Juergensa sindroms

Vilbranda-Jirgena sindroms: simptomi, sūdzības, pazīmes

Šādi simptomi un sūdzības var liecināt par Villebranda-Jirgensas sindromu: Galvenie simptomi Tendence uz asiņošanu ilgstoši; izpaužas galvenokārt pēc operācijas (piemēram, zobu ekstrakcijas) Tendence uz roßflächige hematomas (zilumi). Menorāģija - asiņošana ir ilgstoša (> 6 dienas) un palielinās Bieža atkārtota (vienmēr atkārtota) deguna asiņošana (deguna asiņošana). Hemarthros - asiņošana locītavā. Gļotādas asiņošana… Vilbranda-Jirgena sindroms: simptomi, sūdzības, pazīmes

Vilbranda-Jirgena sindroms: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība) Willebrand-Jürgens sindroms attiecas uz fon Villebranda faktora (vWF) defektu vai trūkumu. Par dažādām Villebranda-Jirgensa sindroma formām skatīt “Ievads”. Etioloģija (cēloņi) Biogrāfiskie cēloņi Ģenētiskais slogs no vecākiem, vecvecākiem. Ar slimību saistīti cēloņi (= iegūti). Asinis, asinsrades orgāni-imūnsistēma (D50-D90). Autoimunoloģiskas slimības, neprecizētas neoplazmas-audzēju slimības (C00-D48). Ļaundabīga limfoma… Vilbranda-Jirgena sindroms: cēloņi

Vilbranda-Jirgena sindroms: terapija

Vispārīgi pasākumi Indivīdiem ar Villebranda-Jirgena sindromu vajadzētu iegūt identifikācijas karti un to vienmēr nēsāt līdzi! Injekcijas jāveic intravenozi un/vai subkutāni. Pēc traumas/operācijas vienmēr jābūt ļoti uzmanīgai hemostāzei. Pastāvīgo medikamentu pārskatīšana, ņemot vērā iespējamo ietekmi uz esošo slimību. Vakcinācijas STIKO ieteiktajām vakcinācijām jābūt… Vilbranda-Jirgena sindroms: terapija

Vilbranda-Jirgena sindroms: Zāļu terapija

Terapeitiskais mērķis Hemostāze vai asiņošanas profilakse. Ieteikumi terapijai Skatiet specifiku šādiem līdzekļiem atkarībā no Villebranda-Jirgens sindroma veida. Uzmanību! Acetilsalicilskābe (ASS) ir kontrindicēta pacientiem ar Willebrand-Jürgens sindromu. Tips Aktīvās sastāvdaļas Īpašās īpašības 1 + 2 Desmopresīns vieglai asiņošanai 3 Desmopresīns Nepārtraukta infūzija operācijas laikā (OP) VIII faktors/fon Villebranda faktors… Vilbranda-Jirgena sindroms: Zāļu terapija

Vilbranda-Jirgena sindroms: Medicīnas vēsture

Medicīnas vēsture (slimības vēsture) ir svarīga sastāvdaļa fon Villebranda-Jirgens sindroma diagnostikā. Ģimenes vēsture Kāds ir jūsu radinieku vispārējais veselības stāvoklis? Vai jūsu ģimenē ir bieži sastopamas slimības? Vai jūsu ģimenē ir kādas iedzimtas slimības? Sociālā vēsture Kāda ir jūsu profesija? Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā vēsture… Vilbranda-Jirgena sindroms: Medicīnas vēsture

Vilbranda-Jirgena sindroms: komplikācijas

Tālāk ir uzskaitītas vissvarīgākās slimības vai komplikācijas, kuras var veicināt Villebranda-Jirgensa sindroms: Sirds un asinsvadu sistēma (I00-I99) Aortas vārstuļa stenoze (Heyde sindroms)-aortas vārstuļa sašaurināšanās (sirds vārsts starp kreiso kambaru (sirds kambaris) ) un aorta (galvenā artērija)); bieži saistīta ar fon Villebranda-Jirgens sindroma homozigotu parādīšanos. Skeleta -muskuļu sistēma un… Vilbranda-Jirgena sindroms: komplikācijas

Vilbranda-Jirgena sindroms: pārbaude

Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārējā fiziskā pārbaude - ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa svaru, augumu; turklāt: apskate (apskate). Āda, gļotādas un sklēras (balta acs daļa) [plaša hematoma (zilumi)]. Locītavas mobilitātes un locītavas kustības diapazona mērīšana (saskaņā ar nulles nulli… Vilbranda-Jirgena sindroms: pārbaude

Vilbranda-Jirgena sindroms: pārbaude un diagnostika

Pirmās kārtas laboratorijas parametri - obligāti laboratoriskie testi. Mazs asins skaitlis Diferenciālais asins skaits Koagulācijas parametri - asiņošanas laiks [↑], PTT [↑], ātrs [normāls]. Asinsreces faktoru noteikšana: VWF (fon Villebranda faktors; sinonīmi: ar VIII asinsreces faktoru saistītais antigēns vai fon Villebranda faktora antigēns, vWF-Ag). VIII (A hemofilija) IX (B hemofilija) Laboratorijas parametri 1. pakāpe -… Vilbranda-Jirgena sindroms: pārbaude un diagnostika