Īss pārskats
- Simptomi: Jaunas stipras galvassāpes vienā templī, īpaši košļājot vai pagriežot galvu, redzes traucējumi, nespecifiski simptomi, piemēram, drudzis un nogurums.
- Ārstēšana: Kortizona preparāti, citas zāles pret blakusparādībām, ja nepieciešams papildus pretiekaisuma antivielu preparāti
- Cēloņi un riska faktori: autoimūna slimība, ko, iespējams, veicina ģenētiski faktori un ko izraisa vides faktori, precīzi cēloņi joprojām nav skaidri; iespējamie riska faktori ir infekcijas, piemēram, vējbakas vai masaliņas
- Diagnoze: Pamatojoties uz simptomiem; artēriju ultraskaņa, magnētiskās rezonanses attēlveidošana vai pozitronu emisijas tomogrāfija; paraugu ņemšana un temporālās artērijas mikroskopiskā izmeklēšana
- Prognoze: Bez terapijas aptuveni viena trešdaļa skarto kļūst akli; ja tiek diagnosticēts agri, simptomi parasti izzūd; reti atkārtojas; dažos gadījumos cietušie pastāvīgi lieto medikamentus; reti hroniska gaita
- Profilakse: Vispārējā profilakse nav zināma, regulāras kontroles pārbaudes, lai novērstu iespējamus recidīvus
Kas ir temporālais arterīts?
Dažreiz temporālo arterītu sauc par milzu šūnu arterītu. Tomēr, stingri runājot, temporālais arteritis ir milzu šūnu arterīta simptoms. Šī vaskulīta gaitā iekaist arī citi trauki ārpus temporālā reģiona. Arteriīts temporalis rodas arī citās iekaisuma slimībās.
Precīza atšķirība starp temporālo arterītu un milzu šūnu arterītu līdz šim nav skaidra. Ekspertiem ir aizdomas, ka tās ir vienas un tās pašas slimības dažādas stadijas.
Kas ir milzu šūnu arterīts?
Šajā vaskulīta gadījumā tiek ietekmēti lieli un vidēji trauki. Visbiežāk slimība rodas miega artērijas trauku zaros. Šie trauki piegādā asinis temporālajam reģionam, pakauša daļai un acīm. Dažiem pacientiem milzu šūnu arterīts, ko sauc arī par RZA slimību, ietekmē aortu vai lielākus stumbra un ekstremitāšu asinsvadus. Dažreiz tiek ietekmēti arī koronārie asinsvadi (koronarīts).
Slimība izraisa asinsvadu sieniņu šūnu savairošanos un galu galā skarto asinsvadu sašaurināšanos. Tā rezultātā bieži vien ir nepietiekama asins piegāde, īpaši fiziskas slodzes laikā. Atkarībā no ietekmētā orgāna tas izraisa atbilstošus simptomus.
Biežums
Milzu šūnu arterīts ir viena no visbiežāk sastopamajām reimatiskajām asinsvadu slimībām un visizplatītākais vaskulīts. Parasti tas izpaužas ar temporālo arterītu. Slimības risks palielinās līdz ar vecumu. Sievietes ar milzu šūnu arterītu skar ievērojami biežāk nekā vīriešus. Apmēram pusei pacientu ar šo slimību ir polimialģija (polymyalgia rheumatica). Bieži vien ir grūti atšķirt temporālo arterītu vai milzu šūnu arterītu un polimialģiju.
Reimatiskās polimialģijas gadījumā ir iekaisušas arī lielas artērijas, īpaši subklāvijas artērija. Ārsti pieņem, ka polymyalgia rheumatica ir viegla milzu šūnu arterīta forma, bet galvenokārt skar locītavas un cīpslas. Tā rezultātā skartās personas parasti sūdzas par smagām plecu un augšdelma sāpēm un bieži vien iegurņa sāpēm.
Kādi ir temporālā arterīta simptomi?
Gandrīz visiem pacientiem ar temporālo arterītu ir īpaši stipras galvassāpes. Lielākajai daļai ir vispārēji slimības simptomi ilgi pirms pirmajām galvassāpēm.
Vairāk nekā 70 procenti cilvēku ar temporālo arterītu cieš no jaunām, smagām galvassāpēm. Tos visbiežāk raksturo kā urbšanu līdz duršanai un parasti notiek vienā tempļa pusē. Sāpes pastiprinās, kad slimnieki košļā, klepo vai pagriež galvu.
Kad slimnieki košļā cietu pārtiku, košļājamie muskuļi kļūst vairāk noslogoti un prasa vairāk barības vielu un skābekļa. Ja bojātas artērijas gadījumā piegāde nav garantēta, rodas sāpes deniņu rajonā, galvas ādā vai nesāpīga žokļu sajūta (claudika masticatoria). Dažos gadījumos skartajām personām tādēļ ēdienreizes laikā ir jāaptur.
Redzes traucējumi acu asinsvadu milzu šūnu arterīta gadījumā
Ja acī papildus temporālajam arteritam vai tā vietā ir iekaisuši asinsvadi, gan redzes nervs, gan acs muskuļi funkcionē tikai ierobežotā mērā. Tāpat kā muskuļi, arī redzes nervs ir pastāvīgi jāapgādā ar asinīm. Ja barojošās artērijas patoloģiski mainās, parasti rodas redzes traucējumi. Tie ietver īslaicīgu redzes zudumu (amaurosis fugax), kad skartie pēkšņi neredz neko vienā acī.
Ja milzu šūnu arterīts ietekmē acu asinsvadus, tā ir neatliekama medicīniskā palīdzība: pastāvīgs aklums ir nenovēršams.
Citi temporālā arterīta un milzu šūnu arterīta simptomi
Pat kādu laiku pirms temporālā arterīta tipisko galvassāpju parādīšanās skartie bieži cieš no nespecifiskiem slimības simptomiem. Viņi jūtas noguruši vai viņiem atkārtoti ir nedaudz paaugstināta ķermeņa temperatūra. Ja milzu šūnu arterīta gadījumā tiek ietekmēta tikai aorta, drudzis var būt vienīgais slimības simptoms. Turklāt apetītes trūkums un svara zudums ir viens no milzu šūnu arterīta simptomiem.
Papildus temporālajam arterītam vai acu asinsvadu iekaisumam milzu šūnu arterīta gadījumā bieži sastopami šādi simptomi:
- Centrālais neiroloģiskais deficīts: ja asinsvadus smadzeņu iekšienē ietekmē milzu šūnu arterīts, piemēram, ja smadzeņu reģioni nav pietiekami apgādāti ar skābekli un barības vielām, iespējamas sekas ir insults ar atbilstošiem simptomiem, piemēram, paralīzi, runas traucējumiem vai reiboni.
- Asinsspiediena atšķirības un roku sāpes: ja tiek ietekmēta aorta, bieži kļūst skaidrs, ka asinsspiediens abās rokās atšķiras. Turklāt dažiem slimniekiem pazūd taustāms pulss plaukstas locītavā. Citi cieš no sāpēm rokās, kas rodas galvenokārt slodzes laikā (rokas klucī).
- Aneirisma un sadalīšana: ja tiek ietekmēta krūškurvja aortas daļa, izspiedumi (aneirisma) un asinsvadu plīsumi (izdalīšana) rodas biežāk un var būt dzīvībai bīstami.
- Stenokardija: ja milzu šūnu arterīts ietekmē koronārās artērijas un izraisa koronāro iekaisumu, slimniekiem rodas simptomi, kas līdzīgi sirdslēkmes simptomiem. Tie ietver, piemēram, spiediena sajūtu un sāpes krūtīs, sava veida trīsas, sirdsklauves, elpas trūkumu, svīšanu vai reiboni.
Apmēram 20 procentos gadījumu temporālais arteritis rodas polimialģijas rheumatica kontekstā. Un otrādi, aptuveni 30 līdz 70 procentiem pacientu ar milzu šūnu arterītu attīstās polimialģija. Pēc tam skartie cieš no papildu sāpēm plecu, iegurņa zonā vai kakla muskuļos.
Kā tiek ārstēts milzu šūnu arterīts?
Pēc temporālā arterīta diagnozes ārsti iesaka nekavējoties lietot kortizona preparātu. Pirmajās četrās nedēļās ārsti iesaka lietot vienu miligramu prednizolona uz kilogramu ķermeņa svara. Ja terapijas rezultātā simptomi izzūd un iekaisuma rādītāji asinīs normalizējas, pacientu ārstējošais parasti devu samazina nepārtraukti. Ja simptomi atkal parādās, ārsts atkal ievada vairāk prednizolona.
Ārstējošais ārsts kopā ar savu pacientu izstrādā precīzu šī arterita temporalis terapijas uzņemšanas shēmu. Ja aklums ir nenovēršams, prednizolona terapiju ievada trīs līdz piecas dienas lielās devās caur vēnu.
Vācijas Neiroloģijas biedrības vadlīnijas iesaka 60 līdz 100 miligramus kortizona preparāta temporālā arterīta gadījumā, ja acis nav iesaistītas. Vienpusēja akluma gadījumā, kas tikko noticis, 200 līdz 500 miligrami, un, ja aklums ir nenovēršams, liela deva no 500 līdz 1000 miligramiem.
Ja iepriekš speciālisti ieteica profilaktiski lietot “asins šķidrinātāju” ASS (acetilsalicilskābi), tad cerētā profilaktiskā iedarbība nav apstiprinājusies.
Ar tā saukto uzturošo terapiju dzīve ar milzu šūnu arterītu bez turpmākiem simptomiem ir pilnīgi iespējama. Terapija tiek turpināta vairākus gadus ar mazāku kortizona preparāta un papildu zāļu devu. Pusē gadījumu terapija beidzas apmēram pēc diviem gadiem.
Citostatiskas zāles vai imūnsupresanti
Šūnu augšanas inhibitori (citostatiskie līdzekļi) vai zāles, kas nomāc imūnsistēmu (imūnsupresanti), ir iespējami līdzekļi, ko ārsts dažos gadījumos piešķir, lai papildinātu kortizona terapiju. Šādi līdzekļi ietver metotreksātu, ko izmanto arī vēža terapijā, vai azatioprīnu kā imūnsupresantu.
Jauna terapijas forma ar tocilizumabu
Jauna pieeja milzu šūnu arterīta terapijā ir tā sauktā “monoklonālā antiviela”. To lieto kā zāles ar nosaukumu tocilizumabs. Antiviela ir vērsta pret imūnsistēmas ziņotāja interleikīna-6 (IL-6) receptoru. Tas palielina iekaisumu. Tocilizumaba lietošana samazina iekaisuma slimības, piemēram, milzu šūnu arterītu. Ārsti dod šo aktīvo vielu kā papildinājumu kortizona preparātiem un vienlaikus samazina kortizona devu.
Cik ilgi šāda terapija ir jāsaglabā, katram pacientam ir atšķirīgs. Vieglos gadījumos terapija tiek pārtraukta pēc dažiem gadiem aptuveni pusē gadījumu bez recidīva. Citos gadījumos milzu šūnu arterīta slimnieki lieto pastāvīgus medikamentus visu mūžu.
Cēloņi un riska faktori
Arterīts temporalis jeb milzu šūnu arterīts ir reimatiska slimība, kuras gadījumā imūnsistēma funkcionē nepareizi. Dažas imūnās šūnas, ko sauc par T šūnām, izraisa autoimūnu reakciju. Kāpēc tas notiek, vēl nav pietiekami izpētīts. Iespējams, ka slimību izraisa vīrusu (vējbakas, ēdes) vai baktēriju (Mycoplasma pneumoniae, hlamīdijas) infekcijas.
Tā kā ne visiem cilvēkiem ar šādām infekcijām attīstās temporālais arterīts, iespējams, pastāv ģenētiska uzņēmība. Cilvēkiem ar noteiktiem balto asins šūnu proteīniem (HLA-DR4) ir lielāka iespēja saslimt ar šo slimību. Turklāt temporālo arterītu biežāk novēro cilvēkiem ar polimialģiju, citu reimatisku sāpju traucējumu.
Pārbaudes un diagnoze
Pirmkārt, ārsts veic sākotnējo interviju (anamnēzi). Ja aizdomīgā slimība tiek apstiprināta, seko attēlveidošana un audu paraugu ņemšana. Dažos gadījumos asins analīzes liecina par paaugstinātu iekaisuma līmeni. Ja uz skarto personu attiecas vismaz trīs no šiem pieciem kritērijiem, pastāv vairāk nekā 90 procentu iespējamība, ka pacientam ir temporālais arterīts:
- Vecums virs 50 gadiem
- Pirmās vai jaunas galvassāpes
- Izmainītas temporālās artērijas (sāpīgs spiediens, novājināts pulss)
- Paaugstināts sedimentācijas ātrums (asins analīzes)
- Temporālās artērijas audu izmaiņas
Turpmākie izmeklējumi
Vairumā gadījumu ārsts veiks temporālo artēriju ultraskaņas izmeklēšanu, lai vizualizētu asins plūsmu (Doplera sonogrāfija). Temporālo artēriju var novērtēt arī ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Lai to izdarītu, ārsts vispirms injicē īpašu kontrastvielu vēnā un pēc tam pārvieto pacienta galvu MRI mēģenē uz pārvietojama dīvāna. Tas var atklāt asinsvadu izmaiņas citās artērijās, kas dažkārt rodas milzu šūnu arterīta gadījumā.
Audu paraugu ņemšana temporālā arterīta gadījumā
Ja slimības pazīmes un attēlveidošanas izmeklējumi norāda uz temporālo arterītu, daudzos gadījumos ārsts paņem audu paraugu (biopsiju) no skartā temporālā reģiona un pārbauda to mikroskopiski. Tā kā ultraskaņas izmeklēšanā katram pacientam slimību nevar atklāt, audu paraugu ņemšana tiek uzskatīta par drošāku pat tad, ja ultraskaņas rezultāts nav ievērojams. Dažos gadījumos tiek ņemts papildu paraugs no otras tempļa puses.
Temporālās artērijas biopsija tiek uzskatīta par zelta standartu temporālā arterīta diagnosticēšanai.
Pirms biopsijas ārsts rūpīgi izvēlas paraugu ņemšanas vietu. Viņš arī pārliecinās, ka paņemtais trauka gabals ir pietiekami garš (apmēram viens centimetrs). Tas ir tāpēc, ka iekaisuma asinsvadu izmaiņas ar milzu šūnām, kas raksturīgas milzu šūnu arterītam, notiek tikai asinsvadu sieniņu daļās. Sienu laukumi starp tiem izskatās normāli.
Slimības gaita un prognoze
Bez terapijas aptuveni 30 procenti skarto kļūst akli. Tomēr ar agrīnu diagnostiku un sekojošu terapiju simptomi gandrīz visiem pacientiem izzūd neatgriezeniski. Tikai retos gadījumos milzu šūnu arterīts atkārtojas vai, piemēram, pārvēršas par hronisku temporālu arterītu.
Profilakse
Ikvienam, kuram jau ir bijusi šāda slimība un kurš ir veiksmīgi ārstēts, regulāri jāiet uz pārbaudēm profilaksei un iespējamu recidīvu agrīnai atklāšanai.
