Simptomi | Švarca-Barttera sindroms

Simptomi

Švarca-Barrtera sindroma klīniskie simptomi sākotnēji var būt apjukums, galvassāpes, vājums un muskuļi krampji, kam seko reibonis, apetītes zudums, nelabums, vemšana, krampji un apziņas traucējumi līdz koma. Šos simptomus izraisa pārmērīgi palielināta ūdens aizture (ūdens intoksikācija) un no tā izrietošā hiponatriēmija. Turklāt ar ļoti koncentrētu urīnu ir svara pieaugums un samazināta urīna izdalīšanās.

Ārpusšūnu un intracelulāro tilpumu palielināšanās palielina šķidruma uzkrāšanās risku smadzenes (smadzeņu tūska), kas bez ārstēšanas var būt letāla. Cita ķermeņa tūska nav novērota, asinis spiediens un sirds likme ir normāla. Tomēr kopumā simptomiem nav jāparādās, ti Švarca-Bārtera sindroms var būt arī asimptomātiska. Švarca-Barrtera sindroma diagnoze ir balstīta uz detalizētu interviju ar pacientu (anamnēzi), simptomiem un laboratorijas testu rezultātiem. asinis un urīns.

Intervijas laikā ir svarīgi jautāt par dzeramā un urīna daudzumu un par ķermeņa svara izmaiņām. Ķermeņa svara pieaugums par pieciem līdz desmit procentiem īsā laika periodā neizskaidrojamu iemeslu dēļ bez tūskas rašanās ir svarīga pazīme Švarca-Bārtera sindroms. Laboratoriskā diagnostika rāda mazu urīna daudzumu vienā reizē ar augstu urīna koncentrāciju (urinosmolalitāte:> 300 mosmol / kg, palielināts īpatnējais svars) un nepamatoti augstu urīna koncentrāciju nātrijs urīnā (> 20 mmol / litrs).

Hiponatriēmija (seruma Na + <135 mmol / l) ir acīmredzama asinis asins atšķaidīšanas dēļ (seruma osmolalitāte: <300 mosmol / kg). Sistēmas noteikšana ADH koncentrācija asinīs nav pārāk noderīga, jo vērtības var būt normālas vai paaugstinātas, bet tām nav jābūt paaugstinātām. Tomēr vērtības nekad netiek pazeminātas, kā tas ir citu hiponatriēmijas veidu gadījumā.

Diferenciāldiagnoze

Hiponatriēmija Švarca-Bārtera sindroms ir jānošķir no hiponatriēmijas sirds neveiksme, nefrotiskais sindroms un aknas ciroze un asins plazmas tilpuma trūkuma hiponatriēmija, piemēram, pēc caureja, svīšana vai uzņemšana diurētiskie līdzekļi, zāles ūdens izskalošanai no ķermeņa.