Multiplā skleroze (MS): kurss

Kāds ir paredzamais dzīves ilgums multiplās sklerozes gadījumā?

Cilvēku ar multiplo sklerozi prognoze pēdējās desmitgadēs ir uzlabojusies: slimība bieži vien būtiski nesaīsina dzīves ilgumu. Daudzi skartie cilvēki dzīvo ar šo slimību gadu desmitiem. Taču ļaundabīga (ļaundabīga), t.i., īpaši smaga multiplās sklerozes gaita dažkārt beidzas letāli jau pēc mēnešiem. Bet tas ir reti.

Biežāk cilvēki ar MS mirst no tādām komplikācijām kā pneimonija vai urosepsis (asins saindēšanās no urīnceļiem). Arī pašnāvības viņu vidū ir biežākas nekā parastajiem iedzīvotājiem.

Principā jāatceras, ka veselību un dzīves ilgumu ietekmē daudzi faktori – gan cilvēkiem ar multiplo sklerozi, gan veseliem cilvēkiem. Tie ietver, piemēram, smagu tabakas un alkohola lietošanu, zemu izglītības līmeni vai sociālo un psiholoģisko slogu un stresu, piemēram, bezdarba vai šķiršanās dēļ.

Tādējādi slimības individuālā gaita un prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, un tāpēc tas ir ļoti atšķirīgs no cilvēka uz cilvēku. Tāpēc pat labākais eksperts nevar precīzi prognozēt multiplās sklerozes gaitu un paredzamo dzīves ilgumu atsevišķiem slimniekiem.

Kas notiek MS recidīva laikā?

  • ilgt vismaz 24 stundas
  • starplaiks ir ilgāks par 30 dienām no pēdējās epizodes sākuma, un
  • tos neizraisa paaugstināta ķermeņa temperatūra (Uhthoff fenomens), infekcija vai cits fizisks vai organisks cēlonis (citādi tos sauc par pseido-recidīvu).

Atsevišķi gadījumi, kas ilgst tikai dažas sekundes vai minūtes (piemēram, pēkšņa smaga muskuļu spazma, trīszaru nerva neiralģija), netiek uzskatīti par recidīvu. Tomēr, ja vairāki šādi atsevišķi notikumi notiek vairāk nekā 24 stundu laikā, to var uzskatīt par recidīvu.

Katru MS recidīvu izraisa viens vai vairāki akūti iekaisuma perēkļi centrālajā nervu sistēmā (CNS), t.i., smadzenēs un muguras smadzenēs. Šī iekaisuma gaitā tiek iznīcināti nervu apvalki (mielīna apvalki), ko ārsti sauc par demielinizāciju.

Skartās nervu šķiedras vairs nespēj pareizi pārraidīt nervu signālus. Atkarībā no tā, kur CNS rodas iekaisums, ir iepriekš nezināmi simptomi un/vai jau zināmas sūdzības.

Laika intervāli starp divām secīgām epizodēm, kuru laikā skartās personas stāvoklis parasti nepasliktinās, ilgst dažādu laiku – bet vismaz 30 dienas. Tomēr noteiktos apstākļos tie var pat ilgt vairākus mēnešus vai gadus.

Kāda ir multiplās sklerozes gaita?

Multiplās sklerozes (MS) gadījumā ar iekaisumu saistīti bojājumi (bojājumi) rodas vairākās centrālās nervu sistēmas vietās, izraisot dažādus neiroloģiskus simptomus. Atkarībā no precīzas gaitas ārsti izšķir šādas MS formas:

  • Recidivējoši remitējoša multiplā skleroze (RRMS): MS simptomi parādās epizodiski, t.i., recidīvi. Starplaikā slimības aktivitāte zināmā mērā apstājas. Pirmo recidīvu sauc par klīniski izolētu sindromu (CIS).
  • Primārā progresējošā multiplā skleroze (PPMS): slimība progresē nepārtraukti no sākuma bez recidīviem.
  • Sekundārā progresīvā multiplā skleroze (SPMS): slimība sākas ar recidīviem un pēc tam mainās uz progresējošu gaitu.

Recidivējoši remitējoša MS (RRMS)

RRMS: aktīvs, neaktīvs vai ļoti aktīvs

Ārsti runā par aktīvu RRMS, ja ir slimības aktivitāte. Tas nozīmē, ka skartajai personai pašlaik ir recidīvs un/vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) uzrāda jaunus vai palielinātus bojājumus vai kontrastvielu absorbējošus bojājumus (= aktīvus iekaisuma perēkļus).

Pretējā gadījumā recidivējoši remitējoša MS ir tikai neaktīva, piemēram, intervālā starp diviem recidīviem.

Turpretim ļoti aktīvs kurss notiek, ja:

  • recidīvs ir izraisījis smagu deficītu, kas traucē ikdienas dzīvei pēc recidīva terapijas izsmelšanas un/vai
  • pacients slikti atveseļojas pēc pirmajiem diviem recidīviem un/vai
  • recidīvi notiek ļoti bieži (augsts recidīvu biežums) un/vai
  • skartajai personai pirmajā gadā attīstās invaliditāte vismaz 3.0 punktu apmērā pēc paplašinātās invaliditātes statusa skalas (EDSS) un/vai
  • pirmajā slimības gadā slimības aktivitāte ietekmē tā saukto piramīdveida traktu (nervu šķiedru saišķis, kas nes motoriskos signālus no smadzenēm uz muguras smadzenēm).

Expanded Disability Scale EDSS ir veiktspējas skala, ko var izmantot, lai norādītu invaliditātes pakāpi indivīdam ar multiplo sklerozi.

Klīniski izolēts sindroms (CIS)

Taču šāda pirmreizēja slimības uzliesmojuma gadījumā diagnoze “recidivējoši remitējoša multiplā skleroze” vēl nav apstiprināta, jo ne visi diagnostikas kritēriji ir izpildīti. Konkrēti, klīniski izolētā sindromā trūkst tā sauktās temporālās diseminācijas, t.i., iekaisuma perēkļu rašanās CNS dažādos laikos. Šis kritērijs ir izpildīts tikai tad, ja:

  • ir otra slimības epizode vai
  • pēcpārbaudes magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšana atklāj jaunus iekaisuma perēkļus CNS vai vienlaikus atklāj bojājumus, kas absorbē kontrastvielu (aktīvi iekaisuma perēkļi), un tos, kas neabsorbē (vecāki perēkļi), vai
  • nervu šķidruma paraugā (CSF paraugā) var noteikt noteiktus olbaltumvielu modeļus – tā sauktās oligoklonālās joslas.

Tikai tad, ja ir izpildīts vismaz viens no šiem trim punktiem, personai ar iepriekš klīniski izolētu sindromu faktiski var tikt diagnosticēta multiplā skleroze – precīzāk: recidivējoši remitējoša MS.

Taču ir arī cilvēki ar HIS, kuriem tā nekad nav – proti, kuriem saglabājas viena neiroloģisko simptomu epizode un neizvēršas par multiplo sklerozi.

Sekundārā progresīvā MS (SPMS)

Tomēr pat šajā sekundāri progresējošajā MS (vai sekundārā hroniskā progresējošā MS) bieži ir fāzes, kurās slimības progresēšana uz laiku apstājas. Turklāt progresējošas slimības gaitā dažkārt rodas papildu recidīvi.

Attiecīgi terminus “aktīvs” un “progresīvs” var izmantot, lai precīzāk raksturotu SPMS progresēšanas veidu. Ar “aktivitāti” ārsti saprot recidīvu rašanos un/vai MRI aktivitāti (kā iepriekš minētajā recidivējoši remitējošā MS gadījumā). Progresēšana” nozīmē no recidīva neatkarīgu un objektīvi izmērāmu invaliditātes pieaugumu noteiktā laika periodā.

Tādējādi ir šādi sekundāri progresējošas MS progresēšanas veidi:

  • Aktīva un progresējoša: ar recidīviem un/vai MRI aktivitāti, kā arī no recidīva neatkarīgu invaliditātes pieaugumu
  • Aktīvs un neprogresējošs: ar recidīviem un/vai MRI aktivitāti, bet bez recidīva neatkarīga invaliditātes pieauguma.
  • Neaktīvs un progresējošs: bez recidīviem un/vai MRI aktivitātes, bet ar no recidīva neatkarīgu invaliditātes palielināšanos
  • Neaktīvs un neprogresējošs: bez recidīviem un/vai MRI aktivitātes un bez recidīva neatkarīga invaliditātes pieauguma

Primārā progresīvā MS (PPMS)

Līdz ar to mediķi šajā multiplās sklerozes kursā izšķir arī kursa veidus aktīvo un progresīvo / aktīvo un neprogresējošo / neaktīvo un progresējošo / neaktīvo un neprogresējošo – t.i., tos pašus kursu veidus kā sekundāri progresējošai MS (skatīt augstāk). ).

Labdabīga un ļaundabīga MS

Saistībā ar multiplās sklerozes gaitu dažreiz tiek runāts par “labdabīgu MS”, t.i., “labdabīgu” MS. Šis termins ekspertu vidū tiek lietots nekonsekventi. Saskaņā ar vienu definīciju labdabīga MS ir klāt, kad visas neiroloģiskās sistēmas joprojām pilnībā funkcionē skartajā cilvēkā 15 gadus pēc slimības sākuma. Tomēr ilgtermiņa pētījumi ir parādījuši, ka vairumā gadījumu joprojām ir ievērojama slimības progresēšana ar pastāvīgu invaliditāti.

Labdabīgas MS līdzinieks ir ļaundabīgā MS – multiplā skleroze, kas progresē ļoti strauji (fulminanti) un īsā laikā izraisa smagu invaliditāti vai pat nāvi. Tā tas ir, piemēram, ar akūtu ļaundabīgu MS (Mārburgas tips). Šo reto multiplās sklerozes formu sauc arī par "MS Mārburgas variantu" vai "Mārburgas slimību".