Īss pārskats
- Ārstēšana: Asinsvadu iekaisumu var kontrolēt ar antivielām un glikokortikoīdiem ar medikamentiem, un acetilsalicilskābes (ASA) ievadīšana kavē asins recēšanu un samazina sirdslēkmes risku.
- Simptomi: pastāvīgi augsts drudzis bez skaidra iemesla, ļoti sarkanas lūpas, mēle un mutes gļotāda, izsitumi uz ādas, divpusējs nelaterāls konjunktivīts, limfmezglu pietūkums.
- Cēloņi: cēloņi nav zināmi; ģenētiskajiem faktoriem un pārmērīgai imūnsistēmas aktivitātei, iespējams, ir nozīme.
- Diagnoze: svarīgas norādes sniedz raksturīgie simptomi un paaugstināts iekaisuma līmenis asinīs. Turklāt ir vēlama sirds pārbaude ar EKG un ultraskaņu.
- Kurss un prognoze: Ja tiek diagnosticēta un ārstēta agri, prognoze parasti ir laba, lai gan ir iespējamas vēlīnas komplikācijas, īpaši sirds.
- Profilakse: Kawasaki sindromu nevar novērst, jo cēlonis nav zināms.
Kavasaki sindroms ir akūta mazo un vidējo asinsvadu iekaisuma slimība. Vairumā gadījumu tieši mazi bērni piedzīvo Kavasaki sindromu; stāvoklis pieaugušajiem ir ļoti reti sastopams. Nav precīzi zināms, kāpēc iekaisums rodas. Ārstiem ir aizdomas, ka tā ir pārmērīga imūnsistēmas reakcija, kas, iespējams, radusies no iepriekšējām infekcijām.
Turpretim Kawasaki sindroma asinsvadu iekaisums pats par sevi nav saistīts ar patogēniem. Slimība skar visu ķermeni un visus orgānus, bet sirds un koronārās artērijas ir īpaši apdraudētas.
Pediatri Kavasaki sindromu uzskata par reimatisko slimību plašākā nozīmē. Precīzāk, tas pieder pie asinsvadu iekaisumiem (vaskulītiem). Vēl viens Kavasaki sindroma nosaukums ir "gļotādas limfmezglu sindroms".
Vācijā katru gadu deviņi no 10,000 20 bērnu saslimst ar Kavasaki sindromu. Japānā slimības biežums ir vairāk nekā XNUMX reizes lielāks. Cēlonis nav zināms. Četri no pieciem slimniekiem ir bērni vecumā no diviem līdz pieciem gadiem. Zēnus Kavasaki sindroms skar biežāk nekā meitenes.
Ko darīt ar Kavasaki sindromu bērniem?
Standarta Kavasaki sindroma ārstēšana ir terapija ar antivielām (imūnglobulīniem). Tie ir mākslīgi ražoti proteīni, kas ierobežo iekaisuma reakciju un atgriež imūnsistēmu uz pareizā ceļa. Ja to ievada savlaicīgi, var izvairīties no sirds asinsvadu bojājumiem, un tādēļ komplikācijas ir daudz retāk.
Lai samazinātu drudzi un kavētu asins recēšanu, ārsts parasti izraksta papildu acetilsalicilskābi (ASA). Eksperti uzskata, ka tas vēl vairāk samazinās sirdslēkmes skaitu, kas ir visizplatītākais nāves cēlonis Kavasaki sindroma gadījumā.
Ja slimība adekvāti nereaģē uz šīm zālēm, ir pieejami citi pretiekaisuma līdzekļi, lai kontrolētu Kavasaki sindromu, piemēram, audzēja nekrozes faktors-alfa un interleikīna-1 inhibitori.
Ja koronārās artērijas jau ir plīsušas vai aizsērējušas, var būt nepieciešams izmantot katetru vai operāciju, lai atjaunotu asins piegādi sirdij. Tomēr tas tā notiek reti. Veicot šādu iejaukšanos, ārsts ievieto pacienta veselo asinsvadu sekcijas vai mākslīgi izgatavotas asinsvadu protēzes. Turklāt var izmantot tā sauktos stentus. Tās ir mazas pītas caurules, kas atbalsta skarto artēriju no iekšpuses.
Kādi ir Kavasaki sindroma simptomi?
Kavasaki sindroms slēpj dažādus simptomus, jo slimība var skart gandrīz visus orgānus. Tomēr ir pieci galvenie simptomi, kas to kombinācijā ir ļoti raksturīgi slimībai. Tie bieži nenotiek vienlaicīgi, bet gan kompensējas laikā viens pret otru.
- Visos gadījumos ir drudzis virs 39 °C ilgāk par piecām dienām. Šī drudža īpašais ir tas, ka nav iespējams noteikt cēloni. Bieži vien drudža cēlonis ir baktērijas vai vīrusi, bet Kavasaki sindroma gadījumā nav izraisoša patogēna. Tāpēc pat antibiotiku terapija nesamazina drudzi.
- Mutes, mēles un lūpu gļotādas ir spilgti sarkanas 90 procentiem skarto bērnu. Ārsti šos simptomus dēvē par atklātām lūpām un zemeņu vai aveņu mēli.
- Ļoti bieži rodas divpusējs konjunktivīts. Abas acis ir apsārtušas, un acs baltumā ir redzami mazi sarkani trauki. Kavasaki sindroma gadījumā strutas neveidojas, jo iekaisumā nav iesaistītas baktērijas. Tāpēc strutains konjunktivīts iebilst pret Kavasaki sindromu.
- Apmēram divām trešdaļām skarto bērnu kakla limfmezgli ir pietūkuši. Tā ir pazīme, ka organismā notiek iekaisuma reakcija un aktivizējas imūnsistēma.
- Var būt arī citi Kavasaki sindroma simptomi, piemēram, locītavu sāpes, caureja, vemšana, galvassāpes, sāpes urinējot vai sāpes krūtīs.
Cēloņi un riska faktori
Kavasaki sindroma cēloņi lielākoties nav zināmi. Pētniekiem ir aizdomas, ka aiz tā slēpjas pārmērīga ķermeņa aizsardzības sistēmas reakcija. Šajā gadījumā nezināmi faktori izraisa iekaisuma reakciju asinsvados, kas bojā asinsvadu sieniņu. Daži eksperti pieļauj, ka pašas asinsvadu šūnas pārmērīgi reaģē un tādā veidā veidojas iekaisums.
Tiek uzskatīts, ka nozīme ir arī ģenētiskajam komponentam. Iespējamais ģenētiskais komponents tika atklāts, jo bērna ar Kavasaki sindromu brāļiem un māsām ir lielāka iespēja pašiem attīstīt Kavasaki sindromu.
Izmeklējumi un diagnostika
Kavasaki sindroma diagnoze galvenokārt balstās uz klīniskiem simptomiem. Nav īpašu testu slimības noteikšanai. Ja ir pieci no šiem sešiem galvenajiem simptomiem, pastāv liela Kavasaki sindroma iespējamība:
- Augsts drudzis ilgāk par piecām dienām
- Ādas izsitumi
- Mutes gļotādas apsārtums
- Pārsvarā divpusējs konjunktivīts
- Limfmezglu pietūkums
Ja ir aizdomas par Kavasaki sindromu, ir svarīgi rūpīgi pārbaudīt sirdi. Jo īpaši ir nepieciešama elektrokardiogramma (EKG) un sirds ultraskaņa, lai savlaicīgi atklātu iespējamos sirds muskuļa un vārstuļu bojājumus. Dažos gadījumos ārsts veic arī koronāro angiogrāfiju, kurā ar kontrastvielu vizualizē koronāros asinsvadus un pārbauda, vai tie nav bojāti, īpaši izspiedumi (aneirismas).
Asinīs ir arī dažas pazīmes, kas palīdz ārstējošajam ārstam noteikt diagnozi. Piemēram, tā sauktās iekaisuma vērtības (leikocīti, C-reaktīvais proteīns un eritrocītu sedimentācijas ātrums) ir paaugstināti un liecina par iekaisuma procesu. Savukārt baktērijas vai vīrusi asinīs nav nosakāmi. Pretējā gadījumā, visticamāk, varētu rasties aizdomas par asins saindēšanos (sepsi).
Slimības gaita un prognoze
Tā kā asinsvadu iekaisums Kavasaki sindroma gadījumā dažkārt skar visus orgānus, slimības gaita dažādiem bērniem ir ļoti atšķirīga. Tomēr ar agrīnu diagnostiku un ātru terapijas sākšanu Kavasaki sindroma prognoze ir labvēlīga: jo mazāks ir asinsvadu bojājums, jo mazāka ir slimības izraisītu ilgtermiņa seku iespējamība. Ar savlaicīgu terapiju aptuveni 99 procenti izdzīvo Kavasaki sindromu, pat ja ilgtermiņa sekas vēl nevar novērtēt.
Īpaši bīstamas ir iespējamās sirds komplikācijas. Tie galvenokārt ietver:
- Sirds muskuļa iekaisums (akūts miokardīts)
- Koronāro artēriju sašaurināšanās (stenoze)
- Sirds muskuļa daļu nāve (miokarda infarkts)
- Perikarda iekaisums (perikardīts)
- Sirds aritmijas
- Aneirismu veidošanās
- Aneirismas plīsums
Miokardīts, kas var izraisīt ilgstošus sirds un sirds muskuļa bojājumus, parasti attīstās slimības akūtā fāzē. Turpretim infarkti un asinsvadu sieniņu izspiedums (aneirismas) parasti notiek tikai dažas nedēļas pēc drudža sākuma. Visbiežākais nāves cēlonis Kavasaki sindroma gadījumā ir miokarda infarkts.
Lai novērtētu ilgtermiņa bojājumus, ārsts pēc slimības pārvarēšanas meklē koronāro artēriju iekšējos pārkāpumus. Šī pārbaude parāda, vai un kur asinsvadu sieniņā var veidoties aneirismas.
Apmēram puse no visām aneirismām regresē pašas no sevis. Citi izspiedumi paliek uz mūžu un rada dzīvībai bīstamu risku, jo ir palielināts plīsumu un smagas asiņošanas risks paplašinātajās asinsvadu sieniņās. Tāpēc pieaugušie, kuri bērnībā cieta no Kavasaki sindroma, joprojām ir pakļauti riskam no vēlīnās ietekmes uz sirdi vairākus gadus pēc slimības.
