Īss pārskats
- Kas ir VSD? Iedzimts sirds defekts, kurā starp labo un kreiso kambari ir vismaz viens caurums.
- Ārstēšana: cauruma aizvēršana ar atvērtu sirds operāciju vai sirds kateterizāciju. Medikamentus lieto tikai īslaicīgi, un tie nav piemēroti kā pastāvīga terapija.
- Simptomi: mazi caurumi reti izraisa simptomus, lielāki defekti izraisa elpošanas problēmas, vājumu dzeršanā, zemu svara pieaugumu, sirds mazspēju, plaušu hipertensiju.
- Cēloņi: Anomālijas embrionālās attīstības laikā, ļoti reti iegūtas traumas vai sirdslēkmes rezultātā.
- Riska faktori: ģenētiskā materiāla izmaiņas, cukura diabēts grūtniecības laikā
- Diagnoze: tipiski simptomi, sirds ultraskaņa, ja nepieciešams EKG, rentgens, CT, MRI
- Profilakse: VSD parasti ir iedzimts, tāpēc nav nekādu pasākumu, lai novērstu caurumu sirdī.
Kas ir kambara starpsienas defekts?
Ventrikulārās starpsienas defektu klasifikācija
Ja ir tikai viens caurums, ārsti to sauc par “vienskaitli VSD”; nedaudz retāk kambaru starpsienā ir vairāki defekti. Ārsti tos sauc par "vairākiem kambaru starpsienas defektiem".
“Izolēts VSD” ir tad, kad caurums ir vienīgā anomālija jaundzimušajam. Citos gadījumos caurums sirdī rodas kopā ar citiem apstākļiem. Tie ietver tādas sirds anomālijas kā Fallo tetraloģija (sirds anomālija), lielo artēriju transpozīcija (aorta un plaušu artērija ir otrādi) vai vienkambaru sirds (sirds sastāv tikai no viena kambara).
Nav nekas neparasts, ka VSD rodas saistībā ar tādiem sindromiem kā trisomija 13, trisomija 18 vai trisomija 21 (sarunvalodā pazīstams kā Dauna sindroms).
- Membrānas VSD: caurumi starpsienas saistaudu daļā ir diezgan reti (5 procenti no visa VSD), bet mēdz būt lieli.
- Perimembranozā VSD: Perimembranozajā VSD defekts atrodas saistaudu un muskuļu savienojuma vietā. Septiņdesmit pieci procenti no visiem VSD atrodas muskuļu daļā, bet parasti sniedzas līdz membrānas daļai, un tāpēc tos sauc par "perimembranoziem".
- Muskuļu VSD: tīri muskuļota VSD ir diezgan reti sastopama ar 10 procentiem, bieži vien ir vairāki nelieli defekti.
Biežums
40% gadījumu kambaru starpsienas defekts ir visizplatītākais iedzimtais sirds defekts. Tas notiek apmēram piecos no katriem 1,000 jaundzimušajiem, un meitenes tiek ietekmētas nedaudz biežāk. Slimoto zēnu un meiteņu attiecība ir aptuveni 1:1.3.
Normāla asinsrite
Deoksigenētās asinis no sistēmiskās cirkulācijas caur augšējo un apakšējo dobo vēnu nonāk labajā ātrijā un caur labo kambara tiek sūknētas no turienes uz plaušu artērijām. Plaušās asinis tiek piesātinātas ar skābekli un caur plaušu vēnām plūst atpakaļ uz kreiso ātriju. Kreisais kambaris caur aortu sūknē ar skābekli bagātinātās asinis sistēmiskajā cirkulācijā.
Ventrikulārās starpsienas defekta izmaiņas
Kad VSD nepieciešama operācija?
Tas, vai un kā tiek ārstēts kambaru starpsienas defekts, ir atkarīgs no tā, cik liels ir caurums, kāda ir tā forma un tieši tā atrašanās vieta.
Neliels caurums parasti nerada diskomfortu un neprasa ārstēšanu. Iespējams arī, ka caurums laika gaitā saruks vai aizvērsies pats no sevis. Tā tas ir apmēram pusei pacientu: viņiem VSD aizveras pirmajā dzīves gadā.
Vidēja izmēra, lielas un ļoti lielas bedrītes tiek operētas visos gadījumos. Atkarībā no konkrētā gadījuma cauruma aizvēršanai ir dažādas ķirurģiskas metodes.
Atvērta sirds operācija
Ārsts vispirms atver krūškurvi un pēc tam labo ātriju. Sirds starpsienas defekts ir redzams caur atrioventrikulāro vārstu (tricuspid valve). Pēc tam ārsts aizver caurumu ar paša pacienta audiem no perikarda vai ar plastmasas trombocītu (plāksteri). Sirds īsā laikā pārklāj materiālu ar saviem audiem. Izmantojot šo metodi, nav noraidīšanas riska. Tagad operācija tiek uzskatīta par ikdienišķu un rada tikai nelielus riskus. Pacienti, kuriem sirds caurums ir aizvērts, tiek uzskatīti par izārstētiem.
Sirds kateterizācija
Vēl viena ventrikulārās starpsienas defekta aizvēršanas iespēja ir tā sauktā “intervences slēgšana”. Šajā gadījumā sirdij nevar piekļūt ar operācijas palīdzību, bet gan ar katetru, kas tiek ievadīts sirdī caur cirkšņa vēnu. Ārsts novieto "lietussargu" virs katetra defekta zonā un izmanto to, lai aizvērtu caurumu.
Nav iespējams ārstēt kambaru starpsienas defektu ar medikamentiem. Tomēr dažos gadījumos VSD pacienti saņem medikamentus, lai tos stabilizētu līdz operācijai. Tas ir gadījums, piemēram, ja zīdaiņiem vai bērniem jau ir simptomi vai viņi ir pārāk vāji tūlītējai operācijai.
Tiek lietotas šādas zāles:
- Asinsspiedienu pazeminošas zāles, piemēram, beta blokatori, dehidratācijas līdzekļi (diurētiskie līdzekļi) un tā sauktie aldosterona receptoru antagonisti, ja ir sirds mazspējas pazīmes.
- Ja svara pieaugums ir pārāk mazs, skartajiem tiek piešķirta īpaša diēta ar daudz kaloriju.
Daži pacienti turpina saņemt medikamentus vairākas nedēļas pēc cauruma ķirurģiskas aizvēršanas, lai mazinātu spiedienu uz sirdi un plaušām.
Simptomi
VSD simptomi ir atkarīgi no tā, cik liels ir caurums sirds starpsienā.
Neliela VSD simptomi
Vidēja un liela VSD simptomi
Vidēji un lieli caurumi starpsienā laika gaitā bojā gan sirdi, gan plaušu artērijas. Tā kā sirdij caur to ir jāpumpē vairāk asiņu, tā kļūst arvien pārslogotāka. Tā rezultātā sirds kambari palielinās un attīstās sirds mazspēja.
Tipiski simptomi ir:
- Elpas trūkums, ātra elpošana un elpas trūkums
- Vājums dzert: mazuļi ir pārāk vāji, lai dzertu pietiekami daudz.
- Svara pieauguma trūkums, nespēja attīstīties
- Paaugstināta svīšana
- Apakšējie elpceļi ir jutīgāki pret infekcijām
Ne vienmēr ir iespējams nekavējoties operēt skartos mazuļus viņu vājuma dēļ. Līdz tam var būt nepieciešama īslaicīga ārstēšana ar medikamentiem.
Ļoti lielu kambaru starpsienas defektu simptomi
Visbeidzot, iespējams, ka tiek mainīts asinsrites virziens: asinsritē nonāk ar skābekli nabadzīgas asinis, un organisms vairs netiek apgādāts ar pietiekamu skābekļa daudzumu. Šis skābekļa trūkums ir redzams kā zila ādas krāsa (cianoze). Ārsti runā par tā saukto “Eisenmengera reakciju” saistībā ar VSD. Pacientiem, kuriem šis stāvoklis jau ir attīstījies, ir ievērojami samazināts paredzamais dzīves ilgums.
Īpaši svarīgi ir operēt pacientus ar ļoti lieliem defektiem zīdaiņa vecumā vai bērnībā, pirms notiek izmaiņas plaušu asinsvados!
Cēloņi un riska faktori
Cauruma sirdī cēloņi
Sekundārais VSD: sekundāra ventrikulāra starpsienas defekta gadījumā jaundzimušie piedzimst ar pilnībā slēgtu starpsienu. Caurums starpsienā veidojas vēlāk, piemēram, traumas, nelaimes gadījuma vai sirds slimības (miokarda infarkta) dēļ. Sekundārie (iegādātie) VSD ir ārkārtīgi reti.
Riska faktori “caurumam sirdī
Ģenētiskā sastāva izmaiņas: dažreiz kambaru starpsienas defekti rodas kombinācijā ar citiem ģenētiskiem apstākļiem. Tie ietver, piemēram, noteiktus hromosomu defektus, piemēram, 13. trisomiju, 18. trisomiju un 21. trisomiju. Turklāt ir zināma VSD ģimenes grupa: tā rodas kopās, kad vecākiem vai brāļiem un māsām ir iedzimts sirds defekts. Tādējādi risks palielinās trīs reizes, ja brālim un māsai ir VSD.
Mātes slimība grūtniecības laikā: to māšu bērniem, kurām grūtniecības laikā attīstās cukura diabēts, ir paaugstināts VSD risks.
Pirms dzimšanas
Lielus starpsienas defektus var atklāt pirms dzimšanas.
Ja bērns atrodas labvēlīgā stāvoklī, tas ir iespējams, veicot mērķtiecīgus izmeklējumus (piemēram, "malformācijas ultraskaņu" no 19. līdz 22. grūtniecības nedēļai). Ja tiek atklāts šāds defekts, seko papildu izmeklējumi, lai redzētu, kā defekts attīstās.
Svarīgi zināt: caurums sirdī var atkal aizvērties, vēl atrodoties dzemdē. Saskaņā ar jaunākajiem atklājumiem tas attiecas uz līdz pat 15 procentiem no visiem skartajiem bērniem.
Pēc dzimšanas
Jaundzimušā pārbaude
Sirds ultraskaņa
Ja ir aizdomas par VSD, kardiologs veic sirds ultraskaņas izmeklēšanu. Tas parasti sniedz labus pierādījumus par caurumu sirdī. Ārsts novērtē defekta atrašanās vietu, izmēru un struktūru. Izmeklēšana aizņem tikai īsu laiku un ir nesāpīga mazulim.
Turpmākie izmeklējumi
Dažos gadījumos ārsts veic citus testus, lai iegūtu sīkāku informāciju par starpsienas defektu. Tie ietver elektrokardiogrammu (EKG) un rentgena izmeklēšanu, kā arī retāk datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI).
Slimības gaita un prognoze
Pat pacientiem ar lielākiem defektiem ir normāls dzīves ilgums, ja viņi tiek savlaicīgi ārstēti un bedre ir veiksmīgi aiztaisīta. Gan sirds, gan plaušas pēc tam spēj izturēt normālu stresu.
Ļoti lielu defektu gadījumā prognoze ir atkarīga no tā, vai sirds caurums tiek atklāts un ārstēts agri. Ja to neārstē, attīstās sirds mazspēja (sirds mazspēja) un augsts spiediens plaušu artērijās (plaušu hipertensija). Šīs slimības parasti saīsina paredzamo dzīves ilgumu: bez ārstēšanas skartās personas bieži mirst jaunā pieaugušā vecumā. Tomēr, ja viņi tiek ārstēti pirms atbilstošu slimību attīstības, viņiem ir normāls dzīves ilgums.
Pēcapstrāde
Profilakse
Vairumā gadījumu sirds kambaru starpsienas defekts ir iedzimts. Tāpēc nav nekādu pasākumu, lai novērstu caurumu sirdī.
