Īss pārskats
- Cēloņi: Ependimomas attīstības iemesli nav skaidri. Iespējamie riska faktori ir noteiktas slimības, piemēram, 2. tipa neirofibromatoze, kuru pamatā ir ģenētiskā materiāla traucējumi. Tiek uzskatīts, ka pakļaušana starojumam, piemēram, citu vēža veidu ārstēšanas laikā, ir arī izraisītājs.
- Simptomi: atkarībā no smaguma pakāpes iespējamie simptomi ir galvassāpes (īpaši no rīta un naktī), slikta dūša un vemšana, paātrināta galvas apkārtmēra palielināšanās maziem bērniem un neiroloģiski traucējumi.
- Diagnoze: slimības vēsture, fiziskā izmeklēšana, magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija (MRI, CT), audu, asins un cerebrospinālā šķidruma testi
- Ārstēšana: parasti ārsts audzēju izoperē, to daļēji vai pilnībā izņemot atkarībā no smaguma pakāpes. Turklāt var apsvērt staru terapiju un, retāk, ķīmijterapiju.
- Prognoze: Ja audzējs ir pilnībā noņemts, prognoze ir diezgan laba. Jo ļaundabīgāks ir audzējs, jo grūtāk to ārstēt un mazākas izredzes atgūties.
Kas ir ependimoma?
Tomēr arī pieaugušajiem šis audzējs dažreiz attīstās, lai gan daudz retāk. Ependimomas veido tikai divus procentus no visiem smadzeņu audzējiem pieaugušajiem.
Ependimoma veidojas no ependimālajām šūnām, kas pieder pie centrālās nervu sistēmas atbalsta šūnām (glia šūnām). Tie izklāj atsevišķu smadzeņu kambaru iekšējo sienu un mugurkaula kanālu, kurā atrodas cerebrospinālais šķidrums. Kambari ir savienoti viens ar otru un ar mugurkaula kanālu, izmantojot tā sauktos cerebrospinālā šķidruma ceļus.
Principā audzējs var veidoties jebkurā vietā uz šīm iekšējām sienām. Bērniem un pusaudžiem tas visbiežāk attīstās aizmugures dobuma ceturtajā kambarī. No turienes ependimoma bieži izplatās smadzenīšu, smadzeņu stumbra vai dzemdes kakla augšējās daļas virzienā. Dažos gadījumos tas attīstās arī smadzenēs. Ependimoma mugurkaula kanālā biežāk rodas pieaugušajiem un kopumā nav tik izplatīta.
Metastāžu veidošanās
PVO klasifikācija
Pasaules Veselības organizācija (PVO) iedala ependimomu, tāpat kā visus citus smadzeņu audzējus, dažādās smaguma pakāpēs:
- PVO 1. pakāpe: subependimoma un miksopapilāra ependimoma
- PVO 2. pakāpe: ependimoma
- PVO 3. pakāpe: anaplastiskā ependimoma
Subependimoma ir labdabīgs audzējs. Tas izspiežas smadzeņu iekšējos kambaros un bieži tiek atklāts tikai nejauši.
Miksopapilārā ependimoma ir arī labdabīga. Tas aug tikai mugurkaula kanāla zemākajā daļā un rodas pieaugušajiem.
Anaplastiskā ependimoma galvenokārt sastopama bērniem. Tas aug ļoti ātri un tam ir mazāk laba prognoze, jo tas ieaug blakus audos – atšķirībā no pirmās un otrās pakāpes audzēju veidiem, kas parasti ir labi norobežoti no veseliem smadzeņu audiem.
Kādas ir ependimomas pazīmes?
Tā kā ependimoma ir tuvu cerebrospinālā šķidruma ceļiem, bieži vien ependimoma traucē šos ceļus. Tā rezultātā cerebrospinālais šķidrums var vairs pienācīgi aizplūst un palielinās spiediens uz smadzenēm. Tas bieži izraisa stipras galvassāpes, kuras diez vai var mazināt ar medikamentiem.
Jo īpaši jaunākiem bērniem ependimoma bieži palielina galvas apkārtmēru (makrocefālija). Dažiem pacientiem audzējs kļūst pamanāms krampju laikā. Turklāt ir problēmas ar staigāšanu, redzi, gulēšanu un koncentrēšanos. Ependimoma dažreiz izraisa paralīzi.
Vairāk par smadzeņu audzēju simptomiem lasiet rakstā Smadzeņu audzējs – simptomi.
Kas izraisa ependimomu?
Kāpēc attīstās ependimoma, vēl nav pārliecinoši izpētīts. Joprojām nav arī skaidrs, vai šī smadzeņu audzēja forma ir iedzimta.
Cilvēkiem, kuriem vēža ārstēšanas ietvaros veikta staru terapija, ir paaugstināts slimības attīstības risks. Bērni dažreiz saņem staru terapiju leikēmijas (balto asins vēža) vai ļaundabīga acs audzēja retinoblastomas ārstēšanai, un viņiem ir lielāka iespēja attīstīt smadzeņu audzēju pat gadus vēlāk.
Ependimomas muguras smadzenēs rodas biežāk saistībā ar iedzimtu 2. tipa neirofibromatozi.
Kā tiek diagnosticēta ependimoma?
Slimās personas ar simptomiem bieži vispirms vēršas pie sava ģimenes ārsta vai pediatra. Viņi jautā par precīziem simptomiem un to gaitu, jebkādām iepriekšējām un pamatslimībām un vispārējo veselības stāvokli (slimības vēsturi).
Ependimomu vislabāk var vizualizēt magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) skenēšanas laikā. Parasti ārsts pirms izmeklēšanas pacientam vēnā injicē kontrastvielu. Audzējs absorbē šo kontrastvielu un MRI attēlā iedegas neregulāri. Tas ļauj ļoti labi noteikt tā atrašanās vietu, lielumu un izplatību.
Cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana (cerebrospinālā šķidruma diagnostika) papildina detalizētu ependimomas diagnozi. Šeit ir iespējams noteikt atsevišķas audzēja šūnas. Turklāt ārsts parasti ņem audu paraugu no audzēja un pārbauda to zem mikroskopa. Tas ir nepieciešams, lai turpmāko terapiju optimāli pielāgotu pacientam.
Ependimomas ārstēšana
Pirmais ependimomas terapeitiskais solis ir pilnīga audzēja ķirurģiska noņemšana, kas mūsdienās bieži vien ir iespējama muguras smadzeņu audzējiem. No otras puses, audzējus smadzenēs parasti nevar pilnībā noņemt.
Citas zāles lieto, lai ārstētu pavadošos simptomus, piemēram, galvassāpes vai sliktu dūšu. Ependimomu var ārstēt arī ar kortizona preparātiem. Tie samazina pietūkumu smadzeņu audos un tādējādi samazina esošo intrakraniālo spiedienu.
Sīkāka informācija par izmeklējumiem un ārstēšanu atrodama rakstā Smadzeņu audzējs.
Kāda ir slimības gaita ar ependimomu?
Slimības gaita un ependimomas prognoze ir atkarīga no dažādiem faktoriem, tāpēc katrā atsevišķā gadījumā ir ļoti atšķirīga. Izšķirošie faktori ir vieta, kur audzējs atrodas, vai to var pilnībā izņemt ķirurģiski un vai tas jau ir izplatījies.
Ja audzēja reģions tiek pilnībā noņemts ar pēcapstarošanu, 60 līdz 75 procenti pacientu joprojām ir dzīvi pēc pieciem gadiem un 50 līdz 60 procenti pēc desmit gadiem. Priekšnoteikums tam ir slimības neprogresēšana. Ja nav iespējams pilnībā noņemt ependimomu un cietušie ir saņēmuši turpmāku staru terapiju, pēc desmit gadiem izdzīvošanas rādītājs samazinās līdz 30 līdz 40 procentiem.
