Īss pārskats
- Cēloņi un riska faktori: Iedzimta malformācija, kuras cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots; iespējami embriju attīstības traucējumi narkotiku, nikotīna vai alkohola dēļ.
- Simptomi: pilnībā vai daļēji dubultots dzimumloceklis. Dažos gadījumos abi darbojas pilnībā, citos tikai viens. Bieži ir iespējamas problēmas ar urinēšanu, citas malformācijas, galvenokārt neauglība.
- Diagnoze: vizuāla diagnostika tūlīt pēc piedzimšanas, turpmāka citu anomāliju, piemēram, sirds defektu, izmeklēšana, ieskaitot ultraskaņu un, iespējams, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu
- Ārstēšana: Parasti ārsti operē difāliju. To darot, viņi vienlaikus izlabo pēc iespējas vairāk anomāliju.
- Prognoze: neārstējot iespējamas psiholoģiskas problēmas, pēc operācijas var palikt rētas, pēc operācijas iespējama erektilā disfunkcija.
- Profilakse: ja iespējams, izvairieties no alkohola, nikotīna, citu narkotiku un noteiktu medikamentu lietošanas grūtniecības laikā
Kas ir difhallija?
Zinātnieki pieļauj, ka bērna embrionālās attīstības defekti izraisa difāliju. Tāpēc dubultais dzimumloceklis pieder pie tā sauktajām embriopātijām. Difalijas gadījumā viss dzimumloceklis ir dubultojies vai tikai tā daļa (piemēram, glans). Iedalījums ir vai nu spoguļattēls (simetrisks), vai nevienlīdzīgs (asimetrisks). Šajā gadījumā abi dzimumlocekļi atrodas viens otram blakus vai virsū. Ir arī iespējams, ka abi ievērojami atšķiras pēc formas un izmēra. Difālijas ir sadalītas trīs grupās:
- Diphallus glandularis = tikai dzimumlocekļa glans ir dubultā
- Diphallus bifidus = divpusējs dzimumloceklis (cavernosum sadalīts)
- pilnīga difālija/dubultais dzimumloceklis = pilnīga vīrieša locekļa dubultošanās
Pamatojoties uz šo klasifikāciju, tika ieviesta klasifikācija, kas ir spēkā arī šodien. Šajā klasifikācijā difalijas ir iedalītas divās galvenajās grupās, no kurām katra ir sīkāk iedalīta.
|
Galvenā grupa |
Apakšgrupa |
Izskaidrojums |
|
patiesa difālija |
pilnīga difālija |
Skartajām personām ir divi dzimumlocekļi ar trim kavernozajiem korpusiem katrā |
|
daļēja difālija |
Viens dzimumloceklis ir pareizi izveidots, otrs ir mazāks vai pilnībā atrofēts |
|
|
Phallus bifidus |
Dzimumlocekļa kāts ir sadalīta līdz izejai, bet katrai ekstremitātei ir tikai viens kavernozais korpuss |
|
|
daļējs phallus bifidus |
šķelšanās ietekmē tikai daļu dzimumlocekļa, piemēram, dzimumlocekļa galviņu |
Difālija rodas apmēram vienā no 5.5 miljoniem dzimušo, tāpēc tā ir ļoti reti sastopama. Pirmo reizi tas tika aprakstīts 1609. gadā Boloņā, Itālijā. Kopš tā laika ārsti ir reģistrējuši aptuveni 100 dubultā dzimumlocekļa gadījumus. Skartās personas bieži cieš no citām malformācijām, piemēram, dubultām nierēm vai sarautiem sēkliniekiem.
Papildus difālijai vīriešiem ir aprakstīti līdzīgi slimības simptomi sievietēm. Divkāršošanās šeit ietekmē klitoru. To pavada, piemēram, dubultojušās mazās kaunuma lūpas.
Difālija: simptomi
Difalijas simptomi katrā gadījumā atšķiras. Vairumā gadījumu vismaz viens dzimumloceklis darbojas normāli. Savukārt daļējas difalijas atrofētais dzimumloceklis nav lietojams. Tā sauktajā īstā pilnīgā difalijā abas ekstremitātes var būt uzbudinātas līdz ejakulācijai.
Turklāt ar difāliju bieži ir novērotas problēmas ar urinēšanu. Urīns parasti nekontrolējami izplūst no mazattīstītā dzimumlocekļa (nesaturēšana). Turklāt urīna plūsma dažreiz šķiet vājāka nekā parasti. Turklāt daudzi skartie indivīdi ir neauglīgi vai tiem ir ierobežota auglība.
Turklāt skartajiem indivīdiem bieži ir citas malformācijas (malformācijas), kas novērotas kopā ar difalu. Pētnieki ir atklājuši, ka šīs anomālijas ir daudz biežāk sastopamas ar patieso difalu nekā ar phallus bifidus. Piemēram, tie ietver:
- Taisnās zarnas defekti (anorektālās malformācijas), piemēram, zarnu un urīnpūšļa savienojošie kanāli (fistulas) vai tūpļa sašaurināšanās
- Nepareizs urīnizvadkanāla atveres stāvoklis (hipo-/epispadijas), urīnizvadkanāls
- Urīnpūslis atvērts uz āru (pūšļa eksstrofija)
- Gaving kaunuma kauli
- Skeleta vai sirds muskuļu defekti
- Mugurkaula deformācijas, tostarp spina bifida, kurās var tikt pakļautas muguras smadzenes
- Resnās zarnas, urīnpūšļa vai nieru dublēšanās, no kurām dažas atrodas citur (piemēram, iegurnī)
- Samazināti sēklinieki, sēklinieku malformācijas
Difalijas cēloņi nav pilnībā izprotami, jo tā ir reti sastopama. Pētnieki pieņem, ka embrija attīstības kļūdas noved pie dubultā dzimumlocekļa. Embrionālā fāze sākas otrajā un beidzas aptuveni desmitajā grūtniecības nedēļā.
Šajā laikā tiek veidoti bērna orgāni. Tie veidojas no pirmajiem embrija šūnu slāņiem, trim blakus esošajiem tā sauktajiem dīgļlapām (entoderma un ektoderma ar starpkos esošo mezodermu). Galos ento- atrodas tieši uz ektodermas. Apakšējo daļu sauc par kloākas membrānu. Šeit vēlāk veidojas zarnu izeja un urīna un dzimumorgāni. Šo šūnu komplektu defekti veido difalijas pamatu.
Embrionālās saistaudu šūnas uzkrājas ap kloākas membrānu no ceturtās nedēļas. Attīstās dzimumorgānu izciļņi, krokas un izciļņi. Dzimumloceklis (vai klitors) parasti aug no dzimumorgānu izciļņa. Dzimumorgānu krokas vēlāk veido erekcijas audus. Un sēklinieki attīstās no dzimumorgānu izciļņiem. Arī šeit kļūdas var izraisīt difāliju.
Riska faktori Alkohols, nikotīns, narkotikas un daži medikamenti.
Šie attīstības posmi ir īpaši jutīgi pret kaitīgām vielām, piemēram, alkoholu, nikotīnu, citām zālēm un dažām zālēm. Piemēram, tie novērš pareizu atsevišķu šūnu komplektu atdalīšanu vai bojā ģenētisko materiālu šūnās. Ar blakus esošo embrionālo struktūru atrašanās vietu zinātnieki arī mēģina izskaidrot, kāpēc difalijā kopā rodas vairākas malformācijas.
Saikne starp difāliju un ģenētiskām slimībām skartās personas ģimenē ir apspriesta, bet vēl nav pierādīta. Turklāt difaluss līdz šim nav mantots, jo īpaši tāpēc, ka skartās personas parasti ir neauglīgas.
Diphallus: diagnostika un pārbaude
Ja tiek diagnosticēta difālija, ārsts pārbauda ķermeni, lai atklātu citas malformācijas. Viņš pārbauda nedabiskus savienojošos kanālus ar zondi un ultraskaņu. Viņš izmanto stetoskopu, lai klausītos, vai sirdī nav defektu. Ultraskaņas ierīce palīdz pārbaudīt iekšējos orgānus.
Piemēram, ārsts var atklāt dublētas vai nepareizi novietotas nieres. Visbeidzot, ultraskaņai (sonogrāfijai) ir izšķiroša loma, ārstiem plānojot difalijas ķirurģisko procedūru. Tas ir tāpēc, ka to izmanto arī, lai vizualizētu dubultā dzimumlocekļa atsevišķos korpusus. Lielāku anomāliju gadījumā ārsts organizē magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Iegūtie attēli ļauj labi novērtēt jo īpaši mīkstos audus.
ārstēšana
Ārsti ārstē difaliju vai phallus bifidus ar operāciju. Arī citas malformācijas parasti koriģē ķirurgi. Viņi vienmēr cenšas vienlaikus ārstēt pēc iespējas vairāk defektu un tādējādi atjaunot dabisko normālo stāvokli.
Ārsti rīkojas atšķirīgi atkarībā no dubultā dzimumlocekļa veida. Phallus bifidus (sadalīti erektilie audi) gadījumā ķirurgi mēģina apvienot sadalīto dzimumlocekli. Var būt nepieciešams atjaunot urīna izvadīšanas struktūras (īpaši urīnizvadkanālu). Īstas difalijas (divi neatkarīgi dzimumlocekļi) gadījumā liekais dzimumloceklis tiek atdalīts.
Operācija pilnīga phallus bifidus vai pilnīgas difalijas (šķelšanās vai dubultošanās līdz iegurnim) gadījumā parasti ir nedaudz sarežģītāka. Tas ir tāpēc, ka šajos gadījumos dubultais dzimumloceklis parasti ir piestiprināts pie kaunuma kaula, kas padara amputāciju grūtāku (lielāks komplikāciju risks).
Visos gadījumos difalijas ārstēšanas izvēlē noteicošā ir pacienta vai viņa aizbildņa (parasti vecāku) vēlme. Lai gan operācija ir vienīgā dubultā dzimumlocekļa ārstēšanas metode, ne visas saistītās malformācijas ir jāārstē. Piemēram, pietiek ar vienu nieri, lai pietiekami detoksicētu un iztukšotu ķermeni. Netiek operēti arī mazāki sirds defekti.
Slimības gaita un prognoze
Ārstēšanas pasākumi var izraisīt dzimumlocekļa saīsināšanu, rētas un dzimumlocekļa deformāciju. Vairumā gadījumu cietušie vēlāk cieš no smaga psiholoģiska stresa.
Īpaši pubertātes laikā, kas jau ir emocionāli grūts attīstības posms, pacienti ar difāliju ir nedroši un kautrīgi. Emocionālajā stāvoklī dominē kauns un mazvērtības sajūta. Šīs sajūtas ir īpaši izteiktas, ja dubultais dzimumloceklis nav apstrādāts.
Difalijas novēršana
Saskaņā ar pašreizējiem pētījumiem ārsti sniedz šādus ieteikumus:
- Nelietojiet kaitīgas vielas, īpaši grūtniecības laikā. Atteikties no alkohola, cigarešu un citu narkotiku lietošanas.
- Ja lietojat medikamentus un plānojat grūtniecību, vienmēr iepriekš konsultējieties ar ārstu par iespējamām blakusparādībām. Viņš vai viņa attiecīgi pielāgos vai mainīs zāles.
- Vislabāk ir ārstēt bērnu pēc iespējas agrāk. Tādā veidā jūs varat pasargāt skarto personu no difālijas psiholoģiskajām sekām.
