Īss pārskats
- Definīcija: hormonāli izraisīti ūdens-elektrolītu līdzsvara traucējumi pārmērīgas urīna izdalīšanās dēļ. Nieres nespēj koncentrēt urīnu un aizturēt ūdeni.
- Cēloņi: vai nu antidiurētiskā hormona deficīts, ADH (diabēts insipidus centralis) vai nepietiekama nieru reakcija uz ADH (diabetes insipidus renalis).
- Simptomi: pārmērīga urīna izdalīšanās (poliurija), ļoti atšķaidīts urīns, pārmērīga slāpju sajūta un palielināta šķidruma uzņemšana (polidipsija), iespējams, neiroloģiski simptomi (piemēram, apjukums, vājums)
- Diagnoze: asins un urīna analīzes, slāpju pārbaude
- Ārstēšana: atkarībā no stāvokļa formas un smaguma, ar medikamentiem (desmopresīns kā ADH aizstājējs, iespējams arī citas zāles) un, ja iespējams, cēloņa novēršanu. Dažreiz papildus cēloņa ārstēšanai pietiek ar diētu ar zemu sāls saturu un zemu olbaltumvielu daudzumu un pietiekamu šķidruma uzņemšanu.
Diabetes insipidus: definīcija
Slimību formas
Hormonu traucējumi, kas saistīti ar cukura diabētu, ietver antidiurētisko hormonu (ADH). Šo hormonu sauc arī par vazopresīnu, un tas tiek ražots hipotalāmā, kas ir daļa no diencephalona. Tomēr to uzglabā un pēc vajadzības atbrīvo blakus esošais hipofīzes dziedzeris (hipofīze).
ADH ir iesaistīts ūdens bilances regulēšanā. Ja organismā trūkst ūdens, hipofīze atbrīvo ADH asinīs. Tas liek nierēm vairāk koncentrēt urīnu, tas ir, aiztur vairāk ūdens.
Insipidus diabēta gadījumā šis regulēšanas mehānisms ir traucēts. Atkarībā no precīzas traucējuma lokalizācijas ārsti izšķir šādas slimības formas:
- Diabetes insipidus centralis: šajā gadījumā hipotalāma vai hipofīzes apvidus traucējumi izraisa ADH deficītu – hormona pilnīgi nav vai ir nepietiekamā daudzumā. Abos gadījumos organisms nevar (pietiekami) signalizēt nierēm, kad tām vajadzētu saglabāt ūdeni organismā. Centrālo diabētu insipidus sauc arī par “diabētu insipidus neirohormonāliem”.
Cukura diabēts: līdzības un atšķirības
Neskatoties uz atšķirīgo slimības mehānismu, cukura diabēts un cukura diabēts (cukura diabēts) ir kopīgs, kas atspoguļots parastajā nosaukumā “diabēts”. Termins nozīmē “plūsma” un norāda uz patoloģiski palielinātu urīna izdalīšanos abās slimībās.
Kā minēts, galvenais cukura diabēta cēlonis ir nieru nespēja koncentrēt urīnu. Tāpēc tas ir atšķaidīts, tāpēc nosaukums diabēts insipidus = "bez garšas plūsma".
Turpretim bieža urinēšana cukura diabēta gadījumā ir saistīta ar patoloģiski paaugstinātu glikozes līmeni asinīs. Ķermenis mēģina atbrīvoties no liekā cukura (glikozes) ar urīnu. Un, tā kā cukurs fiziski saistās ar ūdeni, tiek zaudēts arī daudz ūdens: tāpēc pacients izdala lielu daudzumu cukuru saturoša urīna – no tā izriet termins “medus saldā plūsma”.
Cukura diabēts: simptomi
Galvenie diabēta insipidus simptomi ir:
- Polidipsija: pastiprinātas slāpes un šķidruma uzņemšana (bieži vien priekšroka tiek dota ledusaukstam ūdenim).
- Astenūrija: nieru nespēja koncentrēt urīnu, tāpēc tas tiek atšķaidīts (izmērāms kā samazināta osmolalitāte = samazināta izšķīdušās vielas koncentrācija)
Ja pacienti nespēj kompensēt palielināto ūdens zudumu, dzerot vairāk, organisms kļūst dehidrēts. Medicīnas speciālisti to sauc par dehidratāciju (vai dehidratāciju).
Dažreiz bezcukura diabētu pavada papildu neiroloģiski simptomi: palielināta urīna izdalīšanās paaugstina nātrija līmeni asinīs (hipernatriēmija). Tas var izpausties, piemēram, apjukumā, muskuļu vājumā un letarģijā. Letarģija ir apziņas traucējumi ar miegainību un fizisku un garīgu palēnināšanos (slinkumu).
Dažiem pacientiem bezcukura diabēts ir citas slimības rezultāts (skatīt zemāk: Cēloņi). Pēc tam tiek pievienoti pamatslimības simptomi.
Diabetes insipidus: diagnostika
Asins un urīna analīzes
Lai noskaidrotu iespējamo cukura diabētu, ārsts nosaka asins un urīna analīzes:
- Asinis: Insipidus diabēta gadījumā var noteikt paaugstinātu nātrija un citu sāļu (elektrolītu) līmeni. Nātrija līmenis ir īpaši izteikti paaugstināts pacientiem, kuri nelieto (nevar) patērēt pietiekami daudz šķidruma, lai kompensētu ūdens zudumu.
- Urīns: Urīns tiek savākts 24 stundu laikā un pēc tam analizēts. Cukura diabēta gadījumā tas tiek atšķaidīts (samazināta izšķīdušās vielas koncentrācija = samazināta osmolalitāte). Urīna īpatnējais svars ir samazināts, cukura saturs urīnā ir normāls (atšķirīga pazīme no cukura diabēta – tur ir palielināts cukura daudzums urīnā).
Slāpju pārbaude
Iespējamo cukura diabēta diagnozi var apstiprināt ar slāpju testu (ūdens atņemšanas testu). Precīza pārbaudes procedūra var atšķirties. Tomēr būtībā tas darbojas šādi:
Neskatoties uz nepietiekamu šķidruma uzņemšanu, pacienti ar cukura diabētu turpina izdalīt urīnu, un šis urīns tiek atšķaidīts nemainītā veidā (nemainīta urīna osmolalitāte), savukārt asins seruma osmolalitāte palielinās. No otras puses, veseliem indivīdiem slāpju pārbaudes laikā urīna daudzums samazināsies un urīna osmolalitāte palielināsies.
Pārbaude tiek pārtraukta vai nu pēc plānotā ilguma, vai agrāk, ja pacientam pazeminās asinsspiediens, paātrinās sirdsdarbība vai ķermeņa masa samazinās par vairāk nekā pieciem procentiem.
Atšķirība starp centrālo un nieru cukura diabētu
Ja slāpju testā veiktie mērījumi apstiprina bezcukura diabētu, ārsts pirms testa pārtraukšanas var noskaidrot, kāda ir slimības forma, ievadot hormonu preparātu:
Šim nolūkam viņš pacientam injicē ADH, ti, vazopresīnu (vai tā sintētisko atvasinājumu desmopresīnu, kas ir alternatīvi pieejams kā deguna aerosols). Pēc tam atkal tiek analizēts izdalītais urīns:
- Diabetes insipidus renalis: neskatoties uz vazopresīna uzņemšanu, pārmērīga urīna izdalīšanās turpinās, un urīns ir tikai nedaudz mazāk atšķaidīts (neliels urīna osmolalitātes pieaugums) - galu galā problēma šeit nav hormona trūkums, bet gan nepietiekama vai nepietiekama ķermeņa reakcija. nieres uz hormonu.
Tāpat būtu iespējams atšķirt abas formas, tieši izmērot ADH līmeni asinīs, slāpju testa beigās (pirms vazopresīna injekcijas). Insipidus centralis gadījumā ADH līmenis būtu zems; diabēta insipidus renalis gadījumā tas būtu atbilstoši paaugstināts. Tomēr šis mērījums ir sarežģīts un nav daļa no ikdienas programmas. Turklāt slāpju tests sniedz pietiekami precīzus rezultātus.
Psihogēnas polidipsijas diferenciāldiagnoze
Ja kāds dzer un izdala daudzus litrus šķidruma dienā, tas ne vienmēr ir saistīts ar cukura diabētu. Slāpes un sekojoša urinēšana var palielināties virs normas garīgās slimības, piemēram, šizofrēnijas, rezultātā.
Diabetes insipidus: ārstēšana
Insipidus diabēta ārstēšana ir atkarīga no slimības formas, cēloņa un smaguma pakāpes. Tās mērķis ir samazināt urīna izdalīšanos līdz vietai, kur pacients var dzīvot normālu dzīvi un naktī viņu vairs nemodina pārmērīga urinēšana.
Centrālā diabēta insipidus terapija
Insipidus centralis gadījumā parasti ir nepieciešama hormonu aizstāšana – trūkstošais hormons ADH jāaizstāj ar medikamentiem, proti, regulāri ievadot desmopresīnu. Šim mākslīgajam antidiurētiskā hormona atvasinājumam ir tāda pati iedarbība kā tā dabiskajam līdziniekam, taču tam ir ilgāks darbības ilgums. To var ievadīt dažādos veidos. Daudzi pacienti ievada desmopresīnu kā deguna aerosolu. Tomēr aktīvā viela ir pieejama arī tablešu veidā un injekcijas veidā zem ādas vai vēnā. Visos gadījumos devu pielāgo individuāli.
Desmopresīnu bieži lieto arī, lai ārstētu bērnus (un pieaugušos), kuri naktī slapina gultu (slapināšana gultā, enurēze) – tas nomāc vēlmi urinēt naktī.
- Tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi: šīs ir dehidratācijas zāles, kas paradoksālā kārtā var samazināt urīna izdalīšanos pacientiem ar cukura diabētu (un diabetes insipidus renalis).
- ADH atbrīvojošās zāles: tās palielina ADH veidošanos un tādējādi ir piemērotas pacientiem ar daļēju ADH deficītu (ti, kad organisms joprojām var nodrošināt nelielu ADH daudzumu). Šie līdzekļi ietver cukura līmeni asinīs pazeminošo medikamentu hlorpropamīdu un epilepsijas līdzekli karbamazepīnu. Tos var kombinēt ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem.
- Prostaglandīnu inhibitori: Aktīvās sastāvdaļas, piemēram, indometacīns (pretiekaisuma un pretsāpju līdzeklis no NPL grupas), var samazināt urīna daudzumu, lai gan parasti tikai nedaudz. Tomēr efektu var palielināt, ja pacients lieto arī tiazīdu grupas diurētiskos līdzekļus un ievēro diētu ar zemu nātrija saturu.
Neatkarīgi no tā, vai ADH deficīts ir pilnīgs vai daļējs, centrālā diabēta insipidus cēlonis vienmēr tiek novērsts, ja iespējams. Piemēram, smadzeņu audzēju, kas izraisa ADH deficītu, bieži var ķirurģiski noņemt.
Cukura diabēta insipidus renalis terapija
- Dzerot pietiekamu daudzumu ūdens
- diēta ar zemu sāls un olbaltumvielu saturu
- ja iespējams, slimības cēloņa likvidēšana
Ja diabēta insipidus simptomi saglabājas, neskatoties uz šiem pasākumiem, ārsts izraksta zāles, kas samazina urīna daudzumu. Tiek apsvērtas zāles, ko dažreiz lieto diabēta insipidus centralis ārstēšanai: diurētiskie līdzekļi (tiazīdu grupas diurētiskie līdzekļi vai kāliju taupošais diurētiskais amilorīds) vai NPL (piemēram, indometacīns).
Pietiekama dzeršana ir ārkārtīgi svarīga diabēta insipidus renalis gadījumā: pat vairākas stundas bez šķidruma uzņemšanas var izraisīt smagu dehidratāciju!
Diabetes insipidus: cēloņi
Abas slimības formas – centrālais un nieru bezcukura diabēts – var būt iedzimtas vai iegūtas (piemēram, dažādu slimību dēļ). Turklāt ir gadījumi, kad nevar atrast slimības cēloni. Tos sauc par "idiopātiskiem".
Insipidus centralis diabēta cēloņi
Ārsti iedzimto variantu dēvē par primāro cukura diabētu insipidus centralis. To bieži izraisa vazopresīna gēna mutācija 20. hromosomā.
- galvaskausa traumas (īpaši galvaskausa pamatnes lūzums)
- audzēji virs vai iekšpusē galvaskausa segliem (sedlveida galvaskausa kaula daļa, kuras padziļinājumā atrodas hipofīze)
- mezglu audu audzēji (granulomas), piemēram, tie, kas var rasties sarkoidozes vai tuberkulozes gadījumā
- smadzenes apgādājošo artēriju malformācijas (piemēram, aneirismas).
- infekciozs smadzenes vai meningīts (encefalīts, meningīts)
- pilnīga hipofīzes noņemšana (hipofizektomija), piemēram, hipofīzes audzēja gadījumā
Diabetes insipidus centralis var īslaicīgi attīstīties arī grūtniecības otrajā pusē: placenta var ražot enzīmu (vazopresināzi), kas izraisa pastiprinātu ADH sadalīšanos. Hormonu līmenis pēc tam var pazemināties tik daudz, ka nieres vairs nespēj saglabāt pietiekami daudz ūdens organismā.
Cukura diabēta insipidus renalis cēloņi
Retāk iedzimta cukura diabēta insipidus renalis cēlonis ir gēnu mutācija citā hromosomā (nevis dzimuma hromosomā, bet dzimumu nenoteicošā autosomā). Šī mutācija var izraisīt slimības sākšanos neatkarīgi no dzimuma.
Iegūtās diabēta insipidus renalis formas ir slimību vai medikamentu rezultāts, kas ietekmē nieres. Piemēri:
- Policistiskā nieru slimība: iedzimta slimība, kurā nierēs veidojas daudz ar šķidrumu pildītu dobumu (cistas) – uz neskartu nieru audu rēķina.
- Nieru iegurņa iekaisums
- Sirpjveida šūnu anēmija: iedzimta slimība, kurā veidojas sirpjveida, nevis diskveida sarkanās asins šūnas (eritrocīti). Tie cita starpā var aizsprostot asinsvadus un tādējādi bojāt nieres.
- Amiloidoze: reta slimība, kas saistīta ar neparasti salocītu proteīnu (olbaltumvielas sastāv no garām aminoskābju ķēdēm, kas parasti ir salocītas noteiktā veidā). Patoloģiskie proteīni var nogulsnēties nierēs, cita starpā, izraisot to bojājumus.
- Šegrena sindroms
- noteikti vēža veidi (piemēram, mieloma, sarkoma)
Diabetes insipidus: prognoze
Vairumā gadījumu bezcukura diabētu var ārstēt bez problēmām. Iegūtās slimības formas dažkārt ir pat ārstējamas – ar nosacījumu, ka cēloni (piemēram, smadzeņu audzējs) var novērst. Ja nē, skartās personas parasti var dzīvot normālu dzīvi ar atbilstošu terapiju un labu medicīnisko aprūpi.
Iedzimtu (iedzimtu) bezcukura diabētu nevar izārstēt. Tomēr ar pienācīgu ārstēšanu un aprūpi slimību var kontrolēt, lai parasti būtu iespējama normāla dzīve. Tomēr savlaicīga ārstēšana ir svarīga! Piemēram, ja bērni piedzimst ar iedzimtu cukura diabētu insipidus renalis, bet tas netiek atpazīts un nekavējoties ārstēts, pastāv pastāvīgu smadzeņu bojājumu risks ar samazinātu intelektu.
Cukura diabēts, kas attīstās grūtniecības laikā, atgriežas normālā stāvoklī vienas līdz divu nedēļu laikā pēc piedzimšanas.
