Īss pārskats
- Kas ir mezglains poliarterīts? Autoimūna slimība, kurā rodas mazo un vidējo artēriju iekaisums. Ja asinsvadus aizsprosto asins receklis, draud nopietnas komplikācijas, piemēram, sirdslēkme vai insults.
- Cēloņi: nav zināms
- Riska faktori: vīrusu infekcijas, piemēram, B vai C hepatīts.
- Simptomi: drudzis, nogurums, svara zudums, ādas un iekšējo orgānu bojājumi.
- Diagnoze: audu paraugs (biopsija), asinsvadu izmeklēšana (arteriālā angiogrāfija)
- Ārstēšana: kortizons (kortikosteroīdi) un zāles, kas nomāc imūnsistēmu (imūnsupresanti)
- Profilakse: vakcinācija pret hepatītu
Kas ir PAN?
Nodosa poliarterīts (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) ir slimība, kas saistīta ar mazo un vidējo artēriju iekaisumu. Tas var ietekmēt daudzus orgānus un izraisīt dažādus simptomus. Nosaukums "Kussmaul-Maier slimība" cēlies no to ārstu vārdiem, kuri pirmo reizi aprakstīja slimību 1866. gadā.
PAN tiek skartas galvenokārt mazas un vidējas artērijas: iekaisums skar visus asinsvadu sieniņu slāņus un laika gaitā tos iznīcina. Tā rezultātā veidojas izspiedumi (aneirismas) un asinsvadu sašaurināšanās (stenozes). Ja šajā zonā veidojas asins recekļi (tromboze), audi aiz iekaisuma fokusa ir slikti apgādāti ar asinīm un var nomirt.
Principā mezglains poliarterīts skar katru orgānu, dažreiz pat vairākus orgānus vienlaikus. Tomēr PAN parasti izraisa bojājumus galvenokārt kuņģa-zarnu trakta artērijās, muskulatūrā un nervu sistēmā. Ja izmaiņas notiek ādas traukos, kļūst redzami kopā savērti iekaisuma mezgliņi, parasti uz apakšstilba un apakšdelmiem. PAN raksturīga iezīme ir plaušu asinsvadu saudzēšana.
Bez ārstēšanas slimība ir dzīvībai bīstama. Tomēr ar atbilstošu terapiju lielākā daļa pacientu dzīvo pastāvīgi bez simptomiem.
Biežums
PAN ir ļoti reta slimība: no viena miljona cilvēku katru gadu aptuveni 1.6 attīstās mezglains poliarterīts. PAN slimības, kas saistītas ar hepatīta infekcijām, pēdējos gados ir ievērojami samazinājušās. Iemesls tam ir tas, ka hepatīts kļūst arvien vairāk ārstējams.
Cēloņi un riska faktori
PAN cēlonis vēl nav pilnībā izprotams. Ārsti pieņem, ka slimības attīstībā mijiedarbojas vairāki faktori.
Apmēram 20 procentiem no visiem PAN pacientiem ārsti atklāj pierādījumus par iepriekšēju inficēšanos ar B hepatīta vīrusu un daudz retāk ar C hepatītu. Šīs infekcijas rezultātā veidojas tā sauktie “imūnkompleki”. Šīs infekcijas rezultātā veidojas tā sauktie “imūnkompleksi” (vīrusu komponentu un antivielu savienojumi), kas nogulsnējas mazo un vidējo asinsvadu sieniņās, kur izraisa iekaisumu (imūnkompleksu vaskulītu). .
Tā rezultātā audi ir nopietni bojāti, izraisot asinsvadu sieniņu sašaurināšanos vai izspiedumu. Ja skartais trauks pilnībā aizveras, audi aiz tā vairs netiek apgādāti ar asinīm un iet bojā (infarkts).
Citi – ļoti reti – šādu imūnkompleksu veidošanās izraisītāji ir HI vīruss (HIV) un parvovīruss B19.
Vēl retāk slimība ir saistīta ar noteiktu medikamentu lietošanu vai ar iedzimtiem imūndeficītiem (novājinātu vai neesošu imūno aizsardzību).
Tomēr lielākajai daļai pacientu iemesls joprojām nav skaidrs. Pēc tam ārsti runā par idiopātisku mezglaino poliarterītu (agrāk sauktu arī par klasisko PAN vai cPAN).
Simptomi
Turpmākie simptomi ir atkarīgi no tā, kuri asinsvadi tiek ietekmēti un kuri orgāni tiek bojāti. Tā kā panarterīts pamatā var rasties jebkurā ķermeņa vietā, infarkti ir iespējami visos ķermeņa vai orgānu reģionos.
Nervu sistēma: nervu bojājumi izraisa sāpes un paralīzi. Tas attiecas uz 50 līdz 70 procentiem no visiem PAN pacientiem. Smadzeņu asinsrites traucējumu pazīmes ir paralīze, runas traucējumi, reibonis, galvassāpes, vemšana, krampji (epilepsija) vai psihozes. Ja tiek ietekmēti smadzeņu asinsvadi, var rasties insults.
Muskulatūra un āda: 50 procentos gadījumu tiek ietekmēta arī muskulatūra un āda. Uz ādas parasti ir sataustāmi mazi līdz zirņa lieluma zilgani sarkanīgi mezgliņi (nodi) elkoņu, kā arī apakšstilbu un potīšu zonā. Tie dod nosaukumu poliarterīts nodosa.
Asinsrites traucējumi var izraisīt smagus audu bojājumus skartajā daļā (čūlas, mirst roku vai kāju pirksti). Vēl viena īpašība ir retikulāra, gaiši violeta ādas krāsas maiņa (livedo racemosa).
Sirds: Lielākajai daļai pacientu slimība skar koronārās artērijas, kas apgādā sirdi ar asinīm. Artēriju sašaurināšanās izraisa tādus simptomus kā sāpes krūtīs vai aritmija. Pilnīgas bloķēšanas gadījumā draud sirdslēkme.
Kuņģa-zarnu trakts: ja PAN ietekmē kuņģa-zarnu traktu, biežākās sūdzības ir sāpes vēderā, caureja, asiņošana zarnās vai dzelte (dzelte).
Plaušas: mezglainajam poliarterītam raksturīgi, ka plaušas tiek skartas reti. Tomēr asins recekļi var nogulsnēties plaušās un izraisīt plaušu asinsvadu nosprostojumu (plaušu infarkts, plaušu embolija).
Dzimumorgāni: vīrieši ar PAN bieži cieš no sāpēm sēkliniekos.
Diagnoze
Nodosa poliarterīts ir ļoti reta slimība, kas izraisa dažādus simptomus. Šī iemesla dēļ diagnoze bieži tiek veikta novēloti. Pirmā kontaktpersona, ja ir aizdomas par PAN, ir internists vai reimatologs.
Detalizētā sākotnējā konsultācijā ārsts apjautājas par esošajiem simptomiem (slimības vēsturi) un pārbauda pacientu, vai viņam nav slimības fizisko pazīmju. Ja ir aizdomas par mezglaino periarterītu, ārsts veic papildu izmeklējumus.
Tie ir šādi:
Asinsanalīze
Lai izslēgtu vai apstiprinātu infekciju ar hepatīta vīrusiem, ārsts veic asins analīzes, lai noteiktu atbilstošās antivielas.
Asinsvadu izmeklēšana (angiogrāfija)
Ar angiogrāfijas palīdzību ir iespējams vizualizēt asinsvadu bojājumus, piemēram, izspiedumus vai saraušanos. Šim nolūkam ārsts injicē pacientam kontrastvielu. Izmaiņas kļūst redzamas turpmākās rentgena izmeklēšanas laikā. Tomēr slimību nevar pilnībā izslēgt pat tad, ja nav redzamas aneirismas.
Audu paraugs (biopsija)
Ja tiek konstatētas izmaiņas orgānos, ārsts veic biopsiju. Tas ietver audu parauga ņemšanu no skartā orgāna un tā pārbaudi mikroskopā, lai noteiktu tipiskas izmaiņas.
ACR kritēriji mezgla poliarterīta klasifikācijai
Visi iepriekš minētie izmeklējumi sniedz ārstam sākotnējās norādes, ka varētu būt iesaistīts PAN. Tomēr nav īpašu testu, kas ļautu ārstam noteikt precīzu slimības diagnozi. Ja ir izslēgtas citas slimības, kas izraisa līdzīgus simptomus (piemēram, reimatoīdais artrīts vai sistēmiskā sarkanā vilkēde), aizdomas par PAN apstiprinās.
- Svara zudums kopš slimības sākuma virs četriem kilogramiem, kas nav citu slimību dēļ
- Tipiskas izmaiņas ādā (livedo racemosa)
- Sēklinieku sāpes vai pietūkums nezināma iemesla dēļ
- Muskuļu sāpes (mialģija), smaguma sajūta kājās
- Nervu sāpes
- Diastoliskā asinsspiediena paaugstināšanās > 90 mm Hg
- Seruma kreatinīna līmeņa paaugstināšanās > 1.5 mg/dl
- Hepatīta vīrusa noteikšana serumā
- Angiogrammas novirzes (aneirisma, oklūzijas)
- Tipiskas izmaiņas audu paraugā (biopsija)
ārstēšana
Nodosa poliarterīta ārstēšana ir atkarīga no tā, kurš orgāns tiek ietekmēts.
Akūtas slimības gadījumā ārstēšanu sākotnēji veic ar lielām kortizona devām (tam ir spēcīga pretiekaisuma iedarbība) un tā sauktajiem imūnsupresantiem, piemēram, ciklofosfamīdu. Tie palēnina pārmērīgi strādājošo imūnsistēmu. Smagos gadījumos dažreiz ir nepieciešama plazmas apmaiņas terapija. Tas ietver imūnkompleksu filtrēšanu no pacienta asinīm.
Pēc akūtas terapijas pacienti saņem nedaudz vieglākas zāles, piemēram, azatioprīnu vai metotreksātu (MTX), kas arī nomāc pārmērīgu imūnsistēmu.
Ja vienlaikus ir infekcija ar hepatīta vīrusiem, pacienti saņem mazas kortizona devas un pretvīrusu līdzekļus, piemēram, interferonu-alfa, vidarabīnu, lamivudīnu vai famcikloviru, lai kavētu vīrusa replikāciju.
Prognoze
Bez terapijas mezglains poliarterīts parasti ir smags, un šādos gadījumos prognoze ir slikta.
Ar atbilstošu terapiju prognoze pēdējos gados ir ievērojami uzlabojusies. Lai gan slimība parasti bija letāla apmēram pirms 25 gadiem, izdzīvošanas rādītājs pēc pieciem gadiem pašlaik ir aptuveni 90 procenti. PAN prognoze galvenokārt ir atkarīga no tā, kurš orgāns tiek ietekmēts. Ja tiek ietekmētas nieres, sirds, kuņģa-zarnu trakts vai nervu sistēma, prognoze ir nedaudz sliktāka.
Kopumā, jo agrāk PAN tiek diagnosticēts un ārstēts, jo labāk var novērst orgānu bojājumus. Daudzos gadījumos simptomi pat pilnībā izzūd.
Profilakse
Tā kā mezgla poliarterīta cēloņi nav pilnībā izprotami, īpaša profilakse nav iespējama. Tomēr vakcinācija pret B hepatītu var samazināt PAN attīstības risku.
