Myasthenia Gravis: Klasifikācija

Myasthenia gravis vienkāršākais iedalījums ir šāds:

  • Acu myasthenia - tiek ietekmēti tikai ārējie acu muskuļi.
  • Ģeneralizēta miastenija - sejas, rīkles, kakla / kakla un skeleta muskuļu iesaistīšana; iespējama viegla / vidēja / smaga izteiksme
  • Paraneoplastiska miastēnija - timomas gadījumā (audzējs, kas rodas no timiāta audiem).
  • Iedzimta (iedzimta) myasthenia (reti) - autosomāli recesīvi iedzimti traucējumi, kas sākas bērnība; nav imūno starpnieks; pre- un postsinaptiskas (atrodas pirms un pēc sinapses) patoloģijas.

Jaundzimušo miastenija ir īpaša forma. Šajā gadījumā IgG klase autoantivielas šķērso placentas barjeru un izraisa pārejošu (īslaicīgu) jaundzimušo miasteniju. Jaundzimušā slimības varianta izpausmes attīstās pirmajās dienās pēc piedzimšanas. Saslimstība ir aptuveni 1 no 12 jaundzimušajiem, kas dzimuši mātēm ar miasteniju. Autoantivielas var pārnēsāt arī caur jaunpienu (jaunpienu) pirmajās dienās pēc piedzimšanas. Tomēr pret zīdīšanu nav iebildumu, jo simptomi parasti mazinās pēc dažām nedēļām. Pēc vairāk nekā trim mēnešiem acetilholīns saņēmējs antivielas vairs nav nosakāmi. Paredzams, ka miastenija bērnam neradīsies vēlāk dzīvē. Klasifikācija myasthenia gravis to izstrādāja Ossermans 1958. gadā un pārveidoja Amerikas sabiedrība MGFA. Šeit runa ir par pacientu ar vienādām klīniskām īpašībām kategorizēšanu attiecīgajās kohortās. Myasthenia gravis klīniskā klasifikācija (modificēta MGFA klasifikācija 2000) [saskaņā ar vadlīnijām]:

Klase raksturojums
I Tīra acu myasthenia aprobežojas ar ārējiem acu muskuļiem un plakstiņu aizvēršanu
II Viegla vai mērena vispārēja miastenija, iesaistot citas muskuļu grupas, bieži vien arī acu muskuļus
III Mērenas pakāpes ģeneralizēta miastenija, bieži vien arī acu muskuļi
IV Smaga vispārēja miastenija
V Nepieciešamība intubācija ar un bez ventilācija*.
II līdz IV klases var iedalīt 2 apakšgrupās:
A Uzsvars uz ekstremitātēm un / vai ekstremitāšu jostām, neliela orofaringeāla (ietekmē mutes un rīkles) muskuļu grupu iesaistīšanās
B Orofaringeālu un / vai elpošanas muskuļu specifiska iesaistīšana, mazāka vai vienāda ekstremitāšu vai ar stumbru saistītu muskuļu grupu iesaistīšanās
* Nepieciešamība pēc deguna caurules intubācija: IVb klase.

Dažādas programmas formas un izpausmes myasthenia gravis ir parādīti zemāk esošajā tabulā. MG klīniskā-patoģenētiskā klasifikācija (modificēta un paplašināta no Compston, Vincent) [saskaņā ar vadlīnijām]:

Agri sākusies Myasthenia gravis (EOMG). Vēlīnā sākuma miastenija (LOMG). Ar timomu saistīts MG (TAMG). Anti-MuSK AK saistītais MG (MAMG). Acu MG (OMG)
Paredzamais biežums 20% 45% 10-15% 6% 15%
Kurss un izpausme
  • Ģeneralizēts
  • Slimība maks. pirmajos trīs gados
  • Tāpat kā EOMG
  • Ģeneralizēts
  • Reti panākiet pilnīgu remisiju (īslaicīga vai pastāvīga slimības simptomu mazināšanās, bet nesasniedzot atveseļošanos)
  • Ģeneralizēts
  • Faciopharyngeal (ietverot seju (sejas) un rīkli (rīkli)) fokuss.
  • Acu (attiecas uz acīm)
Vecums sākumā
  • ≤ 45 gadi
  • > 45 gadi
  • Jebkurā vecumā
  • Pārsvarā 40-60 gadi
  • Jebkurā vecumā
  • Pārsvarā gados jaunāki pacienti
  • Jebkurā vecumā
Vīrieši: sievietes 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
HLA asociācija (kaukāzietis)
  • B8 A1DR3 (spēcīgs)
  • DR16 DR9 (mazāk spēcīgs)
  • B7 DR2 (mazāk spēcīgs)
  • Anti-titīna AK- ar DR7
  • Anti-titīns-AK + ar DR3
  • DR7 (mazāk spēcīgs)
  • A25 (mazāk spēcīgs)
  • DR14 (spēcīgs)
nav precizēts
(Auto) antivielas
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titīns-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-AChR-AK
  • Anti-titīns-AK
  • Anti-RyR-AK
  • Anti-TRPC3-AK
  • Anti-IL12-AK
  • Anti-IFNα-AK
  • Anti-IFNγ-AK
  • Anti-MuSK-AK
  • Anti-AChR-AK (50–70%)
Tipiska aizkrūts dziedzera patoloģija
  • Limfofolikulārā hiperplāzija (LFH) (pārmērīga šūnu veidošanās).
  • Atrofija (saraušanās)
  • Involīcija (dziedzera ķermeņa regresija).
  • Timoma
  • A tips 5%
  • AB tips, B1-3 92%
  • Normāli, maksimāli ļoti maz un mazi dīgtspējas centri.
  • Nav sistemātisku datu
Atbilde uz timektomiju ( tūsku/ bris).
  • Labi, nodrošināts pirmajos mēnešos pēc diagnozes noteikšanas.
  • Nav sistemātisku datu
  • Bieži vien nepietiekami
  • Nav sistēmisku datu
Atbilde uz imūnterapiju + + + + + + + (+) + (+) + + +