Īss pārskats
- Prognoze: ar veiksmīgu terapiju prognoze parasti ir laba, un skartajām personām parasti ir normāls paredzamais dzīves ilgums. Matu šūnu variantā (HZL-V) prognoze ir nedaudz sliktāka ierobežoto ārstēšanas iespēju dēļ.
- Cēloņi: šīs slimības izraisītāji nav zināmi. Ekspertiem ir aizdomas, ka ķīmiskām vielām, piemēram, insekticīdiem vai herbicīdiem, ir nozīme un tās palielina risku.
- Simptomi: vispārējs vājums, nogurums, samazināta darba spēja zem spiediena, bālums, zilumi (hematomas), pastiprināta smaganu un deguna asiņošana, tendence uz infekcijām, sāpes vēderā vai spiediens kreisajā vēdera augšdaļā palielinātas liesas dēļ, mazāk bieži pietūkuši limfmezgli, drudzis un svīšana naktī
- Ārstēšana: Ķīmijterapiju parasti veic ar vienu medikamentu vai zāļu kombināciju (citostatiskiem līdzekļiem). Ja tas nedarbojas pietiekami, dažkārt palīdz imūnterapija ar īpašām antivielām (arī kombinācijā kā ķīmijimunterapija). Alternatīvi tiek izmantoti BRAF inhibitori.
- Pārbaudes: ārsts veic fiziskās pārbaudes un ņem asins analīzi. Viņš arī pārbauda liesas funkciju, izmantojot ultraskaņu, un parasti veic kaulu smadzeņu izmeklēšanu (audu paraugu, kaulu smadzeņu punkciju).
Kas ir mataino šūnu leikēmija?
Matšūnu leikēmija (HZL vai HCL no “mataino šūnu leikēmijas”) ir hronisks vēzis. Pacientiem noteiktas baltās asins šūnas (B limfocīti) deģenerējas un sāk nekontrolējami vairoties.
Neskatoties uz nosaukumu “leikēmija”, HZL nepieder pie asins vēža slimībām (leikēmijas), bet gan pie limfomas slimībām (ļaundabīgām limfomām). Stingri sakot, matains šūnu leikēmija tiek klasificēta kā ne-Hodžkina limfoma, tāpat kā hroniska limfoleikoze (CLL), cita starpā.
Matšūnu leikēmija ir reta - tā veido apmēram divus procentus no visām limfātiskajām leikēmijām. Katru gadu tikai trīs no viena miljona cilvēku to noslēdz. Vairums no tiem ir vīrieši: viņus līdz pat četrām reizēm biežāk ietekmē matu šūnu leikēmija nekā sievietes. Vidējais sākuma vecums ir no 50 līdz 55 gadiem. Tomēr dažreiz tas skar arī jaunākus vai vecākus pieaugušos. Matains šūnu leikēmija bērniem nenotiek tikai.
Ārsti izšķir klasisko matšūnu leikēmiju un matains šūnu leikēmijas variantu (HZL-V). Pēdējais ir daudz retāks un darbojas agresīvāk.
Kāda ir matu šūnu leikēmijas prognoze?
Matains šūnu leikēmijas variantam (HZL-V) prognoze ir mazāk labvēlīga. Tā ir agresīvāka nekā hroniskā, mānīgā klasiskā matšūnu leikēmija. Pašreizējās ārstēšanas metodes parasti nedarbojas tik labi HZL-V. Dažos gadījumos tas saīsina skarto izdzīvošanas laiku.
Kas izraisa HZL?
Matu šūnu leikēmijas cēloņi nav zināmi. Ekspertiem ir aizdomas, ka insekticīdi un pesticīdi (herbicīdi), cita starpā, veicina šīs vēža formas attīstību. Šķiet, ka cilvēkiem, kas strādā lauksaimniecībā, ir paaugstināts slimības attīstības risks.
Kādas ir HZL pazīmes?
Matu šūnu leikēmija ir hronisks vēzis, kas parasti progresē lēni. Lielākā daļa skarto cilvēku sākotnēji ilgu laiku neievēro savu slimību. Lielākajai daļai slimnieku vēža šūnas (“matu šūnas”) pakāpeniski izspiež veselās asins šūnas, ti, normālas baltās un sarkanās asins šūnas un trombocītus. Apmēram 70 procentiem cilvēku ar matu šūnu leikēmiju visu trīs veidu asins šūnu skaits ir zem to attiecīgās apakšējās robežas. Pēc tam ārsti runā par pancitopēniju.
Raksturīga matu šūnu leikēmijai - papildus veselīgu asins šūnu trūkumam - ir palielināta liesa (splenomegālija). Dažreiz tas ir pamanāms ar spiediena sajūtu kreisajā vēdera augšdaļā.
Retākas matains šūnu leikēmijas pazīmes ir palielinātas aknas un pietūkuši limfmezgli. Reti ir arī trīs tā sauktie B simptomi: drudzis virs 38 grādiem pēc Celsija, svara zudums un svīšana naktī. Šis simptomu trio ir izplatīts vēža, kā arī dažādu infekcijas slimību gadījumā.
Kādas ir ārstēšanas iespējas?
Kamēr matšūnu leikēmija neizraisa nekādus simptomus un veselo asins šūnu skaits vēl nav samazināts, devīze ir: Pagaidi un redzēsi. Šajā slimības stadijā terapija nav nepieciešama. Tā vietā ārsts regulāri pārbauda pacienta asinis (vismaz reizi trijos mēnešos).
Ja asins šūnu rādījumi pazeminās un/vai parādās simptomi, ieteicams sākt ārstēšanu. Vairumā gadījumu ārsts uzsāk ķīmijterapiju: pacienti saņem noteiktas pretvēža zāles (citostatiskos līdzekļus), kas kavē vēža šūnu proliferāciju. Piemēram, matu šūnu leikēmijas gadījumā tiek izmantotas aktīvās sastāvdaļas kladribīns (2-hlordeoksiadenozīns, 2-CDA) un pentostatīns (deoksikoformicīns, DCF). Tie ir starp tā sauktajiem purīna analogiem.
Viens piemērs ir aktīvā viela interferons-alfa. Tas kavē vēža šūnu proliferāciju un aktivizē imūnsistēmas aizsargšūnas. Ārsti injicē zāles zem ādas vairākas reizes nedēļā, bieži vien gadiem ilgi. Ārsti lieto interferonu-alfa, piemēram, lai ārstētu pacientus, kuri noteiktu iemeslu dēļ nav piemēroti ķīmijterapijai ar purīna analogiem. Zāles ir noderīgas arī vēža recidīva gadījumā, kad ķīmijterapija nav efektīva vai pietiekama.
Vēl viena matu šūnu leikēmijas ārstēšanas iespēja ir imūnterapija ar tā sauktajām monoklonālajām antivielām (piemēram, rituksimabu). Tās ir mākslīgi ražotas antivielas, kas ietekmē organisma imūnsistēmu: tās īpaši saistās ar vēža šūnām, signalizējot imūnsistēmas aizsardzības šūnām, lai iznīcinātu deģenerēto šūnu. Ārsts ievada rituksimabu tieši vēnā ik pēc vienas līdz divām nedēļām. Viņš to izraksta matains šūnu leikēmijas gadījumā, ja skartajai personai nav atļauts saņemt purīna analogus (ķīmijterapiju) un interferonu-alfa vai arī tas nevar tos panest medicīnisku iemeslu dēļ.
Dažreiz matu šūnu leikēmijas gadījumā ir jēga kombinēt ķīmijterapiju (ar purīna analogiem) un imūnterapiju (ar rituksimabu). Pēc tam ārsti runā par ķīmijimunterapiju.
Matu šūnu leikēmijas variants
Ļoti reti sastopamais matu šūnu leikēmijas variants (HZL-V) labi nereaģē uz ķīmijterapiju ar purīna analogiem. Interferons-alfa arī nav ļoti efektīvs. Piemērotāka ir, piemēram, ķīmijterapija (ķīmijterapija ar purīna analogiem un rituksimabu). Ja rodas īslaicīgs recidīvs, dažreiz ir lietderīgi noņemt liesu (splenektomija). Tas bieži uzlabo vēža pacienta asinsainu. Operācija ir ieteicama arī tad, ja pacientam medicīnisku iemeslu dēļ nav atļauts saņemt ķīmijterapiju ar purīna analogiem.
Kā HZL tiek pārbaudīts un diagnosticēts?
Pacientiem ar tipiskiem simptomiem ārsts vispirms apkopo pacienta slimības vēsturi. Viņš vai viņa iegūst detalizētu simptomu aprakstu, jautā par iepriekšējām vai pamatslimībām un to, vai skartā persona ir bijusi pakļauta toksiskām vielām (piemēram, insekticīdiem).
Tam seko rūpīga fiziskā pārbaude. Cita starpā ārsts pārbauda, vai limfmezgli (piemēram, kakla rajonā vai zem padusēm) nav pietūkuši. Viņš arī palpē vēdera sienu, lai redzētu, vai liesa nav palielināta. Precīzāk to var novērtēt ar vēdera dobuma ultraskaņas izmeklējumu (sonogrāfiju).
Lielākajai daļai pacientu ir klasiska matšūnu leikēmija. To cita starpā raksturo samazināts limfocītu (balto asinsķermenīšu forma) un trombocītu skaits. Retā matains šūnu leikēmijas variantā situācija ir atšķirīga: šeit limfocīti ir ievērojami palielināti. Izmērītās trombocītu vērtības parasti ir normālas.
Matains šūnu leikēmijas gadījumā svarīga ir arī kaulu smadzeņu izmeklēšana: ārsts ņem kaulu smadzeņu paraugu (kaulu smadzeņu punkcija) un sīkāk analizē to laboratorijā.
Vai HZL var novērst?
Tā kā šīs diezgan retās slimības cēloņi nav skaidri, nav apstiprinātu vai efektīvu profilakses pasākumu.
