Kardiomiopātija: cēloņi, simptomi, terapija

Kardiomiopātija: apraksts

Ārsti lieto terminu “kardiomiopātija”, lai apzīmētu dažādas sirds muskuļa (miokarda) slimības, kuru gadījumā sirds muskulis vairs nedarbojas pareizi.

Kas notiek kardiomiopātijā?

Sirds ir spēcīgs muskuļu sūknis, kas uztur asinsriti, pastāvīgi ievelkot un izvadot asinis.

Asinis, kas ir deoksigenētas no ķermeņa, nonāk lielajā dobajā vēnā caur mazākām vēnām. Šis trauks ved asinis uz labo ātriju. No turienes tas caur trikuspidālo vārstu nonāk labajā kambarī. Tas sūknē asinis caur plaušu vārstu plaušās, kur tās tiek bagātinātas ar svaigu skābekli. Pēc tam tas ieplūst atpakaļ sirdī, precīzāk, kreisajā ātrijā. Caur mitrālā vārstuļa ar skābekli bagātās asinis ieplūst kreisajā kambarī, kas galu galā sūknē to sistēmiskajā cirkulācijā.

Kas ir kardiomiopātijas?

Būtībā ārsti atšķir primārās un sekundārās kardiomiopātijas. Primārā kardiomiopātija attīstās tieši sirds muskulī. Savukārt sekundāras kardiomiopātijas gadījumā miokardu bojā arī bijušas vai esošas citas ķermeņa slimības.

Primārā kardiomiopātija var būt iedzimta vai iegūta, t.i., tā var rasties dzīves laikā. Ir arī jauktas iedzimtas un iegūtas miokarda slimības formas. Šī apakšnodaļa atbilst Amerikas Sirds asociācijas (AHA) definīcijai un ņem vērā arī iespējamos cēloņus.

Turpretim Eiropas Kardiologu biedrības (ESC) eksperti neizmanto primāro un sekundāro apakšnodaļu. Turklāt starp kardiomiopātijām tie neietver, piemēram, jonu kanālu slimības, piemēram, garo QT sindromu, jo muskuļu struktūra netiek mainīta.

  • Paplašināta kardiomiopātija (DCM)
  • Hipertrofiskā kardiomiopātija (HCM), kas sadalīta obstruktīvā (HOCM) un neobstruktīvā (HNCM) formās
  • Ierobežojošā kardiomiopātija (RCM)
  • Aritmogēna labā kambara kardiomiopātija (ARVC)

Ir arī tā sauktās neklasificētās kardiomiopātijas (NKCM). Tajos ietilpst, piemēram, Tako-Tsubo kardiomiopātija.

Paplašināta kardiomiopātija

Starp kardiomiopātijām bez uzreiz identificējama iemesla visizplatītākā ir paplašinātā forma. Šajā gadījumā sirds zaudē spēku sirds muskuļa pārstiepuma dēļ. Par to visu lasiet tekstā paplašināta kardiomiopātija!

Hipertrofiska kardiomiopātija

Šāda veida kardiomiopātijas gadījumā sirds muskulis ir pārāk biezs un tā stiepšanās spēja ir ierobežota. Uzziniet visu par šāda veida sirds muskuļa slimībām tekstā hipertrofiska kardiomiopātija!

Ierobežojoša kardiomiopātija

Tā kā kambara vairs nevar pareizi izplesties, no atriuma kambara nonāk mazāk asiņu. Līdz ar to tas atgriežas kreisajā ātrijā. Tā rezultātā ierobežojošās kardiomiopātijas gadījumā ātrijs parasti palielinās. No otras puses, sirds kambari parasti ir normāla izmēra. Lielākoties viņi var turpināt normāli sūknēt asinis izgrūšanas fāzes (sistoles) laikā.

Aritmogēna labā kambara kardiomiopātija (ARVC)

ARVC gadījumā tiek mainīti labā kambara muskuļi. Tur esošās sirds muskuļa šūnas daļēji mirst, un to vietā nāk saistaudi un taukaudi. Tā rezultātā sirds muskulis retinās un labais kambara paplašinās. Tas ietekmē arī sirds elektriskās vadīšanas sistēmu. Var attīstīties sirds aritmijas, kas rodas galvenokārt fiziskas slodzes laikā.

Citas kardiomiopātijas

Papildus četrām galvenajām formām ir arī citas kardiomiopātijas. Šīs “neklasificētās” kardiomiopātijas ietver, piemēram, nesablīvējošu kardiomiopātija, iedzimta forma, kurā tiek ietekmēts tikai kreisais kambara, un stresa kardiomiopātija, ko sauc arī par salauztas sirds sindromu vai Tako-Tsubo kardiomiopātiju.

Ir arī termins "hipertensīvā kardiomiopātija". Tas attiecas uz sirds muskuļa slimību, kas rodas hroniska augsta asinsspiediena (hipertensijas) rezultātā. Pacientiem ar hipertensiju sirdij ir enerģiskāk jāpumpē, lai asinis pārvietotu, piemēram, sašaurinātās artērijās. Tā rezultātā sirds kreisais kambara kļūst arvien sabiezējis un galu galā zaudē savu efektivitāti.

Tāpēc savā definīcijā AHA eksperti noraida arī terminu išēmiska kardiomiopātija. Ar šo terminu ārsti īpaši apzīmē sirds muskuļa slimības, kas attīstījušās tāpēc, ka sirds muskulis ir apgādāts ar pārāk maz skābekļa. Tas attiecas, piemēram, uz koronāro sirds slimību. Tās maksimālais variants ir miokarda infarkts. Turklāt kardiomiopātijas neietver sirds muskuļu slimības, ko izraisa sirds vārstuļu defekti.

Salauztas sirds sindroms (Tako-Tsubo kardiomiopātija).

Šo kardiomiopātijas formu izraisa smags emocionāls vai fizisks stress, un tā parasti dziedē bez sekām. Svarīgākos faktus par salauztas sirds sindromu lasiet šeit.

Kuru ietekmē kardiomiopātija?

Principā kardiomiopātija var skart ikvienu. Nevar sniegt vispārīgu apgalvojumu par tipisko vecumu, kurā slimība rodas, vai dzimumu sadalījumu. Tas ir tāpēc, ka šīs vērtības ir ļoti atkarīgas no konkrētās kardiomiopātijas formas.

Kardiomiopātija: simptomi

Visu veidu kardiomiopātijas gadījumā atsevišķas sirds muskuļa daļas un dažreiz arī visa sirds vairs nedarbojas pareizi. Tā rezultātā daudzi pacienti cieš no tipiskiem sirds mazspējas un aritmiju simptomiem.

Nogurums

Kardiomiopātijas dēļ sirds dažreiz vairs nav pietiekami spēcīga, lai artērijās sūknētu pietiekamu daudzumu asiņu (nespēja uz priekšu). Pēc tam pacienti bieži jūtas noguruši un nespēki, un viņu vispārējā veiktspēja pasliktinās. Ja smadzenēs nonāk pārāk maz ar skābekli bagātu asiņu, skartie ir ļoti miegaini vai pat apmulsuši. Traucētas, bieži lēnas asinsrites dēļ audi no asinīm ekstrahē vairāk skābekļa (palielinās skābekļa deficīts). Tas izpaužas kā auksta un zilgana ādas krāsa (perifēra cianoze) – parasti vispirms uz rokām un kājām.

Tūska

Ja kardiomiopātija izraisa izteiktu sirds mazspēju, asinis nokļūst arī iekšējos orgānos, piemēram, aknās, kuņģī vai nierēs. Slimiem cilvēkiem ir mazāka ēstgriba, vēdera uzpūšanās vai sāpes aknu rajonā (labajā vēdera augšdaļā). Dažreiz izceļas arī kakla vēnas. Atpakaļējas sirds mazspējas simptomus sauc arī par "sastrēguma pazīmēm".

Cianoze

Plaušu tūskas sākumā skartajiem indivīdiem nākas vairāk klepot, arvien biežāk guļot un līdz ar to arī naktīs. Ja palielinās plaušu tūska, kļūst arvien grūtāk elpot (aizdusa). Pēc tam viņi atklepo putojošus izdalījumus un viņiem arvien vairāk trūkst elpas. Ja plaušu audos ir pārāk daudz šķidruma, asinis vairs neuzsūc pietiekami daudz skābekļa. Tāpēc izteiktas sirds mazspējas gadījumos gļotādas, piemēram, lūpu vai mēles, bieži ir zilganas (centrālā cianoze).

Sirds aritmijas

Ja kardiomiopātija izraisa izteiktu sirds mazspēju, asinis nokļūst arī iekšējos orgānos, piemēram, aknās, kuņģī vai nierēs. Slimiem cilvēkiem ir mazāka ēstgriba, vēdera uzpūšanās vai sāpes aknu rajonā (labajā vēdera augšdaļā). Dažreiz izceļas arī kakla vēnas. Atpakaļējas sirds mazspējas simptomus sauc arī par "sastrēguma pazīmēm".

Cianoze

Plaušu tūskas sākumā skartajiem indivīdiem nākas vairāk klepot, arvien biežāk guļot un līdz ar to arī naktīs. Ja palielinās plaušu tūska, kļūst arvien grūtāk elpot (aizdusa). Pēc tam viņi atklepo putojošus izdalījumus un viņiem arvien vairāk trūkst elpas. Ja plaušu audos ir pārāk daudz šķidruma, asinis vairs neuzsūc pietiekami daudz skābekļa. Tāpēc izteiktas sirds mazspējas gadījumos gļotādas, piemēram, lūpu vai mēles, bieži ir zilganas (centrālā cianoze).

Sirds aritmijas

Kad sirds muskulis mainās, tas bieži ietekmē arī sirds vārstuļus. Kardiomiopātijas laikā var rasties vārstuļu defekti, piemēram, mitrālā vārstuļa nepietiekamība. Tie vēl vairāk samazina sirds izsviedi.

Retos gadījumos sirds aritmijas pēkšņi kļūst tik masīvas kardiomiopātijas gaitā, ka sabrūk visa asinsrite. Šajā gadījumā sirds kambari pukst pārāk ātri, tāpēc starp sitieniem tie gandrīz nepiepildās ar asinīm (kambaru tahikardija). Pēkšņa sirds nāve ir nenovēršama.

Kardiomiopātija: cēloņi un riska faktori

Attiecībā uz kardiomiopātiju cēloņiem ir lietderīgi atšķirt primārās un sekundārās slimības formas.

Primāro kardiomiopātijas cēloņi

Primārām kardiomiopātijām bieži ir ģenētiski cēloņi. Tādējādi skartajām personām ir ģimenes nosliece uz kardiomiopātiju, kas var atšķirties pēc smaguma pakāpes.

Zinātniskie pētījumi pēdējos gados atklāj arvien lielākas izmaiņas ģenētiskajā materiālā. Piemēram, hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā šie ģenētiskie defekti pasliktina īpašu proteīnu veidošanos. Tas traucē mazākās muskuļu vienības (sarkomēra) struktūru un stabilitāti un līdz ar to arī sirds muskuļa darbību.

Precīzs primārās ģenētiskās kardiomiopātijas cēlonis joprojām lielā mērā nav zināms. Pēc tam ārsti runā par idiopātisku kardiomiopātiju. Piemēram, apmēram pusei pacientu ar ierobežojošu kardiomiopātiju slimības cēloni nevar atrast.

Sekundāro kardiomiopātiju cēloņi

Ir daudzas slimības, kas bojā sirdi, kā arī citus orgānus, izraisot kardiomiopātiju. Dažas zāles var izraisīt arī kardiomiopātiju, piemēram, dažas pretvēža zāles.

Sekundārās kardiomiopātijas cēloņi ir dažādi un ietver:

  • Slimības, kuru gadījumā noteiktas vielas arvien vairāk uzkrājas sirds muskuļos (piemēram, amiloidoze, hemohromatoze).
  • Iekaisumi (piemēram, sarkoidoze, infekcijas, kas izraisa miokardītu)
  • Audzēju slimības vai to ārstēšana (piemēram, starojums, ķīmijterapija)
  • Smags vitamīna deficīts (piemēram, smags C vitamīna deficīts skorbutā vai smags B vitamīna deficīts beriberi gadījumā)
  • Slimības, kas galvenokārt ietekmē nervu sistēmu (piemēram, Frīdreiha ataksija) un/vai skeleta muskuļus (piemēram, Dišēna muskuļu distrofija)
  • Vielmaiņas traucējumi (piemēram, cukura diabēts, smaga vairogdziedzera disfunkcija)
  • zāles, saindēšanās (toksiskā kardiomiopātija)

Ja ārsti atpazīst kardiomiopātijas cēloni, viņi nekavējoties uzsāk tā terapiju. Tādā veidā tie novērš slimības progresēšanu. Idiopātiskās kardiomiopātijas gadījumā galu galā var mazināt tikai simptomus.

Kardiomiopātija: pārbaude un diagnostika

Medicīniskā vēsture un fiziskā pārbaude

Vispirms ārsts jautā pacientam par viņa slimības vēsturi. Lai to izdarītu, viņš uzdod dažādus jautājumus, piemēram:

  • Kādi ir simptomi?
  • Kad tie rodas?
  • Cik ilgi viņi ir bijuši klāt?

Tā kā daudzas kardiomiopātijas ir daļēji iedzimtas, ārsts jautās par visiem tuviem radiniekiem, kuriem arī ir šī slimība (ģimenes vēsture). Viņš arī interesējas, vai ģimenē nav bijušas pēkšņas sirds nāves.

Fiziskās pārbaudes laikā pārbaudītājs meklē dažādus kardiomiopātijas simptomus. Dažreiz pat sirds klausīšanās sniedz pirmos pavedienus (auskultācija). Noteiktas asins vērtības (īpaši proteīni, piemēram, antivielas un proBNP) arī palīdz novērtēt iespējamos sirds bojājumus.

Aparatīvā diagnostika

Kardiomiopātijas diagnostikā izšķiroša nozīme ir īpašam medicīnas aprīkojumam. Tie ietver:

  • Elektrokardiogramma (EKG), kas reģistrē sirds elektrisko aktivitāti. Tas reģistrē vadīšanas aizkavēšanos vai sirds aritmijas. Šāds mērījums ir iespējams arī ilgākā laika periodā (ilgtermiņa EKG) vai stresa apstākļos (stresa EKG).
  • Sirds kateterizācija: šajā procedūrā ārsts caur trauku ievieto sirdī plānu plastmasas cauruli. Caur cauruli viņš var veikt dažādus mērījumus, piemēram, kāds spiediens valda dažādās sirds daļās un asinsvados pie sirds.
  • Sirds muskuļa biopsija: kā daļu no sirds kateterizācijas var noņemt arī nelielu sirds muskuļa gabalu un pēc tam pārbaudīt mikroskopā. Tas var atklāt, kā ir mainījusies sirds muskuļa struktūra.

Dažās kardiomiopātijas formās ir zināmi gēni, kuru mutācijas izraisa slimību. Lai pārbaudītu pacientam šādas mutācijas, var izmantot īpašus ģenētiskos testus.

Kardiomiopātija: ārstēšana

Ideālā gadījumā ārsti nosaka kardiomiopātijas cēloni un attiecīgi to ārstē (cēloņterapija). Tomēr bieži vien izraisošie faktori nav zināmi vai tos nevar ārstēt. Šādos gadījumos ārsti cenšas atvieglot simptomus (simptomātiska terapija).

Kardiomiopātijas cēloņsakarība

Cēloņterapijā ārsti izraksta, piemēram, zāles. Tie novērš infekcijas, kavē autoimūnas reakcijas un palēnina traucētus vielmaiņas procesus. Vitamīnu trūkumu var kompensēt. Turpmākus bojājumus, ko izraisa vīrusu miokardīts, var novērst ar pastāvīgu fizisko atpūtu.

Kardiomiopātijas simptomātiska terapija

  • Sirds mazspējas seku ārstēšana: lai to izdarītu, ārsti lieto dažādas zāles, piemēram, diurētiskos līdzekļus, AKE inhibitorus vai beta blokatorus, lai mazinātu slodzi uz sirdi.
  • Novērst sirds aritmijas: šeit palīdz tādas zāles kā beta blokatori un īpaši antiaritmiskie līdzekļi.
  • Asins recekļu veidošanās novēršana sirdī: to veic ar regulāri lietojamiem antikoagulantiem.
  • Fiziskā slodze ar mēru un tikai konsultējoties ar ārstu.

Dažos gadījumos ārstiem ir arī jāoperē. Piemēram, tie noņem sirds muskuļa daļas (miektomiju). Dažos gadījumos viņi implantē elektrokardiostimulatoru vai defibrilatoru. Kā pēdējais līdzeklis, kad citas ārstēšanas metodes vairs nepalīdz, vienīgā iespēja ir sirds transplantācija.

Sports kardiomiopātijā

Tas, vai un kādā formā ir iespējama vingrošana kardiomiopātijā, ir atkarīgs no slimības veida un smaguma pakāpes.

Dažām kardiomiopātijām fiziskās slodzes ietekme uz slimības progresēšanu un prognozi vēl nav pētīta. Piemēram, zinātnieki pašlaik pēta, kā izturības treniņi ietekmē pacientus ar paplašinātu kardiomiopātiju (DCM).

Pirms pacienti ar miokarda slimību sāk jebkādas fiziskas aktivitātes, vienmēr ir jākonsultējas ar ārstējošo ārstu, lai izvairītos no nevajadzīga riska.

Ja slimība pieļauj vieglas fiziskās aktivitātes, pacientam ir jāveic zemas intensitātes izturības treniņi apmēram trīs reizes nedēļā pa 30 minūtēm katru reizi. Sporta veidi, kas ir labi piemēroti sirds slimniekiem, ir:

  • (ātrā) iešana
  • Pastaigas vai nūjošana
  • lēns skrējiens
  • Riteņbraukšana (uz līdzenuma) vai ergometra treniņš
  • Pārgājieni
  • peldēšana

Palieliniet ikdienas aktivitāti

Tālāk ir sniegti daži padomi aktīvākam dzīvesveidam, kas maz noslogos sirdi:

  • Ejiet nelielus attālumus
  • Izkāpiet no sabiedriskā transporta vienu pieturu agrāk nekā parasti, lai palielinātu nobraukto attālumu
  • Brauciet ar velosipēdu uz darbu
  • Biroja darbiniekiem: laiku pa laikam strādājiet kājās
  • Lifta vietā brauciet pa kāpnēm (ja jūsu sirds stāvoklis atļauj šīs pūles)
  • Izmantojiet pedometru, izsekošana motivē jūs vairāk kustēties

Bet pat uz ikdienas aktivitātēm attiecas sekojošais: kāds slodzes līmenis tev ir labs un nepārslogo sirdi, iepriekš jārunā ar savu kardiologu.

Kardiomiopātija: slimības progresēšana un prognoze

Lai gan pacientiem ar vieglu hipertrofisku kardiomiopātiju ir gandrīz normāls paredzamais dzīves ilgums, dilatācijas un ierobežojošas kardiomiopātijas gaita ir daudz sliktāka. Bez sirds transplantācijas liela daļa pacientu mirst pirmajā desmitgadē pēc diagnozes noteikšanas.

Aritmogēnai labā kambara kardiomiopātijai arī nav labas prognozes. Bez terapijas aptuveni 70 procenti skarto mirst pirmajos desmit gados pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr, ja aritmijas var nomākt, dzīves ilgums šajā formā gandrīz nav ierobežots.

Reizēm tie, kas slimo, gandrīz nepamana savu sirds muskuļa slimību visu atlikušo mūžu vai vispār nepamana. Tad īpaši bīstamas kļūst pēkšņas kardiomiopātijas sirds aritmijas.