Īss pārskats:
- Kas ir hemolītiskā anēmija? Anēmija, ko izraisa sarkano asins šūnu (eritrocītu) iznīcināšana vai priekšlaicīga sadalīšanās.
- Slimības gaita un prognoze: gaita un prognoze ir atkarīga no pamatcēloņa.
- Simptomi: bālums, vājums, asinsrites traucējumi līdz ģībonim, galvassāpes, sāpes vēderā, muguras sāpes, ādas un gļotādu dzeltēšana (dzelte), liesas palielināšanās (splenomegālija).
- Cēloņi: iedzimtas vai iegūtas slimības, medikamenti, medikamenti.
- Ārstēšana: glikokortikoīdi (kortizons), imūnsupresanti (zāles, kas samazina imūnreakciju), kaulu smadzeņu transplantācija, liesas noņemšana, folijskābes un dzelzs ievadīšana.
- Profilakse: nav iespējams veikt īpašus profilakses pasākumus.
Kas ir hemolītiskā anēmija?
Hemolītiskās anēmijas gadījumā šis cikls ir saīsināts: sarkanās asins šūnas tiek sadalītas priekšlaicīgi (vidēji apmēram pēc 30 dienām), un jauni veidojumi kaulu smadzenēs atpaliek. Kopumā asinīs ir pārāk maz sarkano asins šūnu, un asins šūnu sadalīšanās produkti tiek nogulsnēti organismā. Tipiskas hemolītiskās anēmijas pazīmes ir bālums, nogurums, reibonis, asinsrites traucējumi, ādas dzeltēšana un liesas palielināšanās.
Turklāt ārsti nošķir, vai hemolīzes cēlonis ir pašās sarkanajās asins šūnās (korpuskulārā anēmija) vai ārpus asins šūnām (ekstrakorpuskulāra anēmija).
Kas ir hemolīze?
Regulāru veco eritrocītu degradāciju veic tā sauktie fagocīti (makrofāgi) liesā un mazākā mērā aknās. Tie izšķīdina sarkano asins šūnu apvalku un sadala tos. Makrofāgi ir atrodami dažādos audos; ārsti tos sauc par "retikuloendoteliālo sistēmu".
Hemolītiskās anēmijas gadījumā sarkanās asins šūnas sadalās vairāk nekā parasti, un tajā pašā laikā kaulu smadzenes atpaliek jaunu šūnu veidošanā. Rezultāts ir tāds, ka kopumā ir pārāk maz eritrocītu.
Kas ir anēmija?
Anēmija (anēmija) ir tad, ja sarkano asins šūnu (un līdz ar to arī sarkanā asins pigmenta hemoglobīna) skaits ir zem vecuma un dzimuma specifiskās atsauces vērtības.
Slimības gaita un prognoze
Gan hemolītiskās anēmijas gaita, gan prognoze ir atkarīga no pamatcēloņa.
Jebkurā gadījumā ir svarīgi regulāri veikt pārbaudes. Hroniskas hemolīzes gadījumā ārsts rūpīgi pārbauda asinis.
Kādi ir hemolītiskās anēmijas simptomi?
Ir dažādi hemolītiskās anēmijas cēloņi. Kādi simptomi parādās, ir atkarīgi no konkrētā slimības izraisītāja.
Sekojošie simptomi norāda uz hemolītisko anēmiju:
- Pallor
- Nogurums
- Samazināta veiktspēja
- Zems asinsspiediens (hipotensija)
- Reibonis
- galvassāpes
- Zvana ausīs
- Asinsrites traucējumi līdz pat ģībonim
- Sirds sirdsklauves
- Elpošanas grūtības
- Gļotādu un ādas dzeltēšana (dzelte): rodas sarkano asins pigmenta (hemoglobīna) sadalīšanās rezultātā, ko satur sarkanās asins šūnas. Dzeltenīgo krāsu izraisa bilirubīns, hemoglobīna sadalīšanās produkts.
Iespējamās hemolītiskās anēmijas komplikācijas
Hemolītiskā krīze: hemolītiskā krīze rodas, ja liels skaits sarkano asins šūnu izšķīst īsā laika periodā. Šādas krīzes ir iespējamas, piemēram, favisma, sirpjveida šūnu anēmijas un asins pārliešanas gadījumā. Hemolītiskās krīzes pazīmes ir:
- Drudzis
- drebuļi
- Vājums
- Asinsrites traucējumi līdz pat šokam
- Sāpes vēderā
- Muguras sāpes
- galvassāpes
- Sarkans vai sarkanbrūns urīns (kad hemoglobīns izdalās ar urīnu)
Hemolītiskā krīze ir neatliekama medicīniskā palīdzība. Zvaniet 911 pie pirmās zīmes!
Žultsakmeņi: hroniskas hemolītiskas anēmijas rezultātā dažiem pacientiem veidojas žultsakmeņi. Tie veidojas, jo, sadaloties sarkanajam asins pigmentam (hemoglobīnam), rodas paaugstināts bilirubīna līmenis. Tas uzkrājas žultspūslī un dažiem pacientiem veido tā sauktos “pigmenta akmeņus”.
Dzelzs deficīts: ja tiek zaudēts pārāk daudz sarkano asins šūnu, dzelzs deficīts rodas ilgtermiņā. Tas ir tāpēc, ka dzelzs ir sarkanā asins pigmenta hemoglobīna sastāvdaļa.
Cēloņi un riska faktori
Korpuskulārā hemolītiskā anēmija
- Iedzimta šūnu membrānas slimība: sferocītu šūnu anēmija (iedzimta sferocitoze)
- Iegūtie šūnu membrānas traucējumi: paroksizmāla nakts hemoglobinūrija
- Eritrocītu vielmaiņas traucējumi: favisms (glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts)
- Hemoglobinopātija: sirpjveida šūnu slimība, talasēmija
Ārpuskorpuskulāras hemolītiskās anēmijas.
Iespējamie cēloņi ir:
- Zāles: daži līdzekļi, piemēram, hinīns un meflokvīns (pretmalārijas līdzekļi), penicilīns, antibiotikas, piemēram, metronidazols, psihotropās zāles, piemēram, bupropions, vai pretsāpju līdzekļi (NPL), piemēram, ibuprofēns, var izraisīt hemolītisko anēmiju.
- Infekcijas: dažos gadījumos infekcijas izraisa hemolītisko anēmiju. Bieži sastopamie patogēni ir Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, Epstein-Barr vīruss un Mycoplasma.
- Mehānisks eritrocītu bojājums: šeit tiek bojātas un iznīcinātas sarkanās asins šūnas, ko izraisa mehāniski šķēršļi asinsritē (piemēram, mākslīgie sirds vārstuļi).
- Indes (toksīni): saindēšanās ar svinu vai varu izraisa pastiprinātu sarkano asins šūnu sadalīšanos.
- Narkotikas: tādas zāles kā ekstazī vai kokaīns var izraisīt hemolītisko anēmiju.
Izmeklēšana un diagnostika
Medicīniskā vēsture
Sākotnējā konsultācijā ārsts interesējas par esošajiem simptomiem un jautā, cik ilgi tie ir bijuši. Ja ir aizdomas par hemolītisko anēmiju, pamatojoties uz asins atradēm, ārsts jautā par citām novirzēm. Tie ietver:
- Ģimenes vēsture: vai ģimenē ir bijuši hemolītiskās anēmijas gadījumi (piemēram, talasēmija, sirpjveida šūnu anēmija vai favisms)?
- Vai ir drudzis vai citi veselības traucējumi?
- Vai pacients lieto kādas zāles? Ja jā, tad kuras?
Asinsanalīze
Ja nav pašreizējo asins rezultātu, ārsts ņem asinis no pacienta un pievērš īpašu uzmanību šādām vērtībām:
- Samazināts sarkano asins šūnu (eritrocītu) un sarkanā asins pigmenta (hemoglobīna) skaits
- Palielināts retikulocītu skaits (retikulocitoze, sarkano asins šūnu prekursoru šūnas kaulu smadzenēs)
- Zems haptoglobīna līmenis (transporta proteīns sarkanā asins pigmenta hemoglobīnam)
- Paaugstināts bilirubīna līmenis (žults pigments, paaugstināta hemoglobīna sadalīšanās pazīme)
- Folijskābes vai dzelzs deficīts
Asins uztriepe
Lai iegūtu asins uztriepes, ārsts uz stikla priekšmetstikliņa izklāj asins pilienu un mikroskopā pārbauda, vai atsevišķās asins šūnās nav izmaiņas. Noteiktas izmaiņas sarkano asins šūnu formā sniedz norādes uz konkrētām slimībām, kas izraisa hemolītisko anēmiju. Piemēram, sferocītiskās anēmijas gadījumā sarkanās šūnas ir sfēriskas, nevis plakanas.
Urīna pārbaude
Kumba tests
Kumbsa tests ir asins analīze, lai noteiktu antivielas pret sarkanajām asins šūnām. Ar to ārsts pārbauda, vai pacienta asinīs ir antivielas pret sarkanajām asins šūnām.
Ultraskaņas pārbaude
Vēdera ultraskaņas izmeklēšana atklās, vai liesa un/vai aknas ir palielinātas.
ārstēšana
Glikokortikoīdi un imūnsupresanti: glikokortikoīdi (kortizons) un imūnsupresanti (zāles, kas nomāc pārmērīgu ķermeņa aizsardzības sistēmas reakciju) palīdz autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā.
Izvairīšanās no zāļu iedarbināšanas: ja hemolītiskās anēmijas cēlonis ir konkrētā aktīvā viela, ārsts nomainīs zāles un, ja nepieciešams, pāriet uz citu, līdzvērtīgu preparātu.
Kaulu smadzeņu transplantācija: Sirpjveida šūnu anēmijas un talasēmijas ārstēšana ir iespējama ar kaulu smadzeņu transplantāciju. Šajā procedūrā pacientam tiek pārnestas kaulu smadzenes no vesela donora.
Aizsardzība pret saaukstēšanos: hroniskas saaukstēšanās tipa autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā vissvarīgākais pasākums ir aizsargāt skartās personas no aukstuma.
