Īss pārskats
- Simptomi: piespiedu, nekontrolējamas kustības un vokalizācija (tics), piemēram, acu mirkšķināšana, lēkšana, griešanās, stutēšana, rīkles tīrīšana, ņurdēšana vai vārdu izrunāšana
- Cēloņi: neirotransmitera metabolisma traucējumi smadzenēs iedzimtu faktoru un vides izraisītāju dēļ (piemēram, smēķēšana vai stress grūtniecības laikā)
- Diagnoze: Pamatojoties uz slimības vēsturi un tipiskiem simptomiem, kurus var novērtēt ar anketu palīdzību.
- Kurss un prognoze: Sākas parasti pamatskolas vecumā, simptomi bieži samazinās no pusaudža līdz pieauguša cilvēka vecumam.
Kas ir Tureta sindroms?
Tourette sindroms nav garīgs traucējums, bet gan neiropsihisks traucējums. Tiku traucējumu gadījumā motora vadības filtrēšanas funkcijas neizdodas. Tureta slimība parasti sākas bērnībā, retāk pusaudža gados. Īpaši jaunāki bērni bieži piedzīvo tiku fāzi, taču tie pēc dažiem mēnešiem izzūd paši.
Eksperti lēš, ka aptuveni vienam procentam cilvēku attīstās Tureta sindroms. Tomēr tikai neliela daļa tiek ietekmēta tādā mērā, ka stāvoklis prasa ārstēšanu. Zēni tiek ietekmēti četras reizes biežāk nekā meitenes. Iemesli tam joprojām nav zināmi.
Franču ārsts Žils de la Turets šo traucējumu pirmo reizi aprakstīja 1885. gadā; viņš ir slimības eponīms, kura pilnais nosaukums ir “Žila de la Tureta sindroms”.
Tourette sindroma smaguma skalu (TSSS) var izmantot, lai noteiktu tiku traucējumu smagumu:
- Zemi traucējumi: tiki netraucē uzvedību skolā vai darbā. Ārējie cilvēki gandrīz nepamana traucējumus. Skartā persona tos uztver kā bezproblēmu.
- Mēreni traucējumi: tiki ir pamanāmi nepiederošām personām, tāpēc vienmēr ir kairinājums. Tie arī apgrūtina noteiktu uzdevumu veikšanu skolā vai darbā.
Kādi ir Tourette sindroma simptomi?
Tourette sindroms izpaužas tā sauktajos tikos. Tās ir piespiedu kustības vai vokalizācijas. Termins tic nāk no franču valodas un nozīmē kaut ko līdzīgu "raustīšanās". Ārsti izšķir motorisko un vokālo tiku, kā arī vienkāršu un sarežģītu tiku.
Motoru tiki
Motorisks tiks ir pēkšņas, bieži vardarbīgas kustības, kurām nav mērķa un kas vienmēr notiek vienādi.
Sarežģīti motoriskie tiki ir tiki, kas ietver vairākas muskuļu grupas. Tie ietver, piemēram, lēcienu, griešanos vai pieskaršanos priekšmetiem vai cilvēkiem. Parādās arī neķītri žesti (kopropraksija). Reizēm gadās pašaizvainojoši akti – saslimušie sit ar galvu pret sienu, saspiežas vai ieduras ar pildspalvu.
Vokālie tiki
Sarežģīti vokālie tiki ir vārdi vai teikumi, kurus skartās personas burtiski izmet un kam nav loģiskas saistības ar situāciju.
Tureta sindroms ir kļuvis zināms plašsaziņas līdzekļos jo īpaši ar to, ka skartās personas piespiedu kārtā izrunā neķītrības vai lamuvārdus (koprolālijas). Faktiski šis tikums rodas tikai aptuveni desmit līdz 20 procentiem skarto.
Mainīgs klīniskais attēls
Dažreiz tiki par sevi paziņo ar sensoromotorām pazīmēm, piemēram, tirpšanu vai spriedzes sajūtu. Šīs nepatīkamās sajūtas pazūd, veicot tiku. Tomēr parasti skartie pamana tiku tikai tad, kad tas parādās. Vienkāršus, vieglus tikumus, piemēram, acu mirkšķināšanu, bieži vien paši slimnieki pat nepamana, kamēr viņi par tiem nav informēti.
Emocionālā uztraukuma, piemēram, prieka, dusmu vai baiļu, laikā simptomi pastiprinās. Tas pats attiecas uz stresu, bet zināmā mērā arī uz relaksācijas fāzēm. Ja skartā persona ir ļoti koncentrējusies uz vienu lietu, tiki samazinās.
Tiks nepazūd miega laikā un notiek visos miega posmos. Tomēr pēc tam tie tiek novājināti. Parasti slimā persona ir aizmirsusi tiku rašanos līdz nākamajam rītam.
Citi traucējumi
Ļoti daudziem cilvēkiem ar Tureta sindromu attīstās citi traucējumi. Tie ietver:
- uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi (ADHD)
- Obsesīvi kompulsīvi traucējumi
- miega traucējumi
- depresija
- Trauksmes traucējumi
- Sociālās fobijas
Kādi ir Tourette sindroma cēloņi?
Tomēr, lai tas attīstītos, ir jāpievieno papildu izraisītāji vidē. Tie ietver, piemēram, negatīvus faktorus grūtniecības un dzemdību laikā, piemēram, smēķēšanu, alkohola lietošanu, medikamentu lietošanu, narkotikas, psihosociālo stresu, priekšlaicīgu dzemdību un skābekļa trūkumu dzemdību laikā. Turklāt bakteriālas infekcijas ar noteiktiem streptokokiem tiek uzskatītas par iespējamiem Tourette sindroma izraisītājiem.
Traucēts neirotransmitera metabolisms
Šķiet, ka nozīme ir arī citu neirotransmiteru sistēmu, piemēram, serotonīna, norepinefrīna, glutamīna, histamīna un opioīdu, satraukumam, kā arī šo vielu mijiedarbībai.
Traucējumi galvenokārt skar tā sauktos bazālos ganglijus. Šīs smadzeņu zonas atrodas abu smadzeņu pusložu dziļākajās struktūrās un pilda sava veida filtrēšanas funkciju. Tie regulē, kurus impulsus cilvēks pārvērš darbībās un kādus nē.
Tourette sindromu bieži diagnosticē gadus pēc pirmo simptomu parādīšanās. Tā kā traucējumi izraisa pārpratumus un kaitina līdzcilvēkus, tas ir problemātiski. Bērni var tikt uzskatīti par bezkaunīgiem un stīviem, un vecāki uztraucas, jo šķiet, ka viņu audzināšana nenes augļus. Šādos gadījumos diagnoze ir atvieglojums visiem iesaistītajiem.
Svarīgi jautājumi ārstējošajam ārstam ir:
- Kā tiki izpaužas?
- Kur, cik bieži un cik spēcīgi tie rodas?
- Vai stresam ir saasināta ietekme uz simptomiem?
- Vai tikus var nomākt?
- Vai viņi par sevi paziņo ar kaut kādu priekšnojautu sajūtu?
- Kādā vecumā tiki pirmo reizi parādījās?
- Vai simptomi mainās pēc veida, intensitātes un biežuma?
- Vai ģimenē ir bijuši Tureta sindroma gadījumi?
Tā kā tiki ne vienmēr rodas, ārsta apmeklējuma gadījumā var būt noderīgi tos iepriekš ierakstīt video.
Citu slimību izslēgšana
Līdz šim nav Tourette sindroma laboratorijas testu vai neiroloģisko un psihiatrisko izmeklējumu, ko varētu izmantot diagnozes noteikšanai. Tāpēc izmeklējumus galvenokārt izmanto, lai izslēgtu citus tiku vai tikam līdzīgu simptomu cēloņus. Tie ir, piemēram:
- Smadzeņu audzēji
- epilepsija
- Smadzeņu iekaisums (encefalīts)
- Horeja (dažādi bazālo gangliju darbības traucējumi, kas izraisa patvaļīgas kustības)
- Ballisms (neiroloģiski traucējumi, kad skartās personas veic pēkšņas, katapultām līdzīgas kustības)
- Mioklonuss (piespiedu, pēkšņas īsas dažādas izcelsmes muskuļu raustīšanās)
- Streptokoku infekcijas
ārstēšana
Pašlaik Tourette sindromu nevar izārstēt. Esošās terapijas uzlabo simptomus, bet neietekmē slimības gaitu. Neskatoties uz to, ir daudz piedāvājumu, kas atvieglo dzīvi ar Tureta sindromu.
Ir ļoti svarīgi papildus Tourette sindromam ārstēt arī citas slimības, piemēram, ADHD, obsesīvi-kompulsīvos traucējumus un miega traucējumus. Bieži vien tas arī uzlabo tikus.
Psihoizglītojošās konsultācijas
Ja sasprindzinājuma sajūta mazinās, mazinās arī slimības radītais stress. Šajā gadījumā var pietikt tikai ar slimības novērošanu un tikai tad, ja tā pasliktinās, rīkoties.
Uzvedības terapijas ārstēšana
HAT pacienti trenē pašapziņu. Rezultātā viņi vairāk apzinās tikumus un iemācās pārtraukt automatizētās uzvedības ķēdes ar alternatīvām darbībām.
Turklāt ar uzvedības terapijas pasākumiem var novērst slimības psiholoģiskās sekas. Tie ietver sabojātu pašcieņu, nedrošību attiecībās ar citiem cilvēkiem, sociālās fobijas, trauksmes traucējumus un depresiju. Relaksācijas tehnikas apguve papildina uzvedības terapiju. Tas var palīdzēt mazināt stresu, kas pretējā gadījumā saasinātu simptomus.
Medikamenti
- Cieš no tiku izraisītām sāpēm (piemēram, kakla, muguras sāpēm) vai sevis savainojumiem.
- ir sociāli atstumts, ķircināts vai iebiedēts viņa vai viņas tiku dēļ. Tas jo īpaši attiecas uz vokālo tiku un spēcīgu motorisko tiku.
- Viņam ir emocionālas problēmas, piemēram, trauksme, depresija, sociālās fobijas vai zems pašvērtējums viņa vai viņas traucējumu dēļ.
Lielākā daļa medikamentu, ko lieto Tureta sindroma ārstēšanai, ir vērsti uz dopamīna metabolismu smadzenēs. Tā sauktie dopamīna receptoru antagonisti piestiprina pie dažādiem dopamīna receptoriem un bloķē tos smadzeņu ziņojumam. Tie jo īpaši ietver dažādus antipsihotisko līdzekļu (neiroleptisko līdzekļu) pārstāvjus, piemēram, haloperidolu un risperidonu. Tās tiek uzskatītas par pirmās izvēles zālēm Tourette sindroma ārstēšanai.
- Tetrabenazīns, dopamīna atmiņas pavājinātājs
- Topiramāts, pretepilepsijas līdzeklis
- Noradrenerģiskie līdzekļi, piemēram, klonidīns, guanfacīns un atomoksetīns (īpaši, ja vienlaikus ir ADHD)
- Uz kaņepēm balstīti līdzekļi (kanabinoīdi), piemēram, tetrahidrokanabinols
- Botulīna toksīns tikiem, kas ir pastāvīgi un attiecas tikai uz viegli pieejamiem muskuļiem
Operācijas: Dziļa smadzeņu stimulācija
Pieaugušajiem, kuru dzīves kvalitāti ļoti ierobežo Tureta sindroms un kuriem citas terapijas nepalīdz pietiekami, ir iespēja veikt dziļu smadzeņu stimulāciju. Šim nolūkam ārsts zem vēdera ādas implantē smadzeņu elektrokardiostimulatoru, kas ar elektrodu palīdzību elektroniski stimulē smadzenes.
Slimības gaita un prognoze
Kopumā prognoze ir labvēlīga. Divām trešdaļām bērnu simptomi laika gaitā ievērojami uzlabojas vai pat pilnībā izzūd. Sākot no 18 gadu vecuma, vairumā no tiem tiki ir samazinājušies līdz tādam līmenim, ka tie vairs netraucē.
Savukārt atlikušajai trešdaļai prognoze ir mazāk labvēlīga. Dažās no tām simptomi ir vēl izteiktāki pieaugušā vecumā. Dzīves kvalitātes zudums viņiem ir īpaši liels.
Dzīvošana ar Tourette sindromu
Dažiem slimniekiem šie pārpratumi un apkārtējās vides noraidījums, saprotams, izraisa nevēlēšanos iziet cilvēku vidū. Cilvēkiem ar smagu Tureta slimību ir arī grūti strādāt noteiktās profesijās, īpaši tiem, kuriem ir daudz sociālo kontaktu.
