Īss pārskats
- Prognoze: atkarībā no audzēja īpašībām un audzēju apakšgrupas labi ārstējamas ar labu prognozi, bet dažām audzēju grupām ir nelabvēlīga gaita
- Simptomi: galvassāpes, reibonis, slikta dūša/vemšana, miega traucējumi, neiroloģiskas sūdzības, piemēram, redzes, runas un koncentrēšanās traucējumi un paralīze, kustību traucējumi, piemēram, gaitas traucējumi
- Cēloņi: Trigeri nav skaidri zināmi. Hromosomu izmaiņas, ģenētiskā predispozīcija un radiācijas ietekme tiek uzskatīti par riska faktoriem.
- Diagnoze: fiziskās izmeklēšanas, audu, asins un cerebrospinālā šķidruma analīzes, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), datortomogrāfija (CT),
- Ārstēšana: ķirurģija, staru un/vai ķīmijterapija, psiholoģiskā aprūpe.
Kas ir medulloblastoma?
Medulloblastoma ir visizplatītākais ļaundabīgais smadzeņu audzējs bērniem un pusaudžiem, kas veido 20 procentus no visiem gadījumiem. Medulloblastoma parasti tiek diagnosticēta vecumā no pieciem līdz astoņiem gadiem. Zēni tiek ietekmēti nedaudz biežāk nekā meitenes. Pieaugušajiem audzējs rodas daudz retāk. Medulloblastoma veido apmēram vienu procentu no visiem smadzeņu audzējiem.
Katrai trešajai skartajai personai diagnozes laikā medulloblastoma jau ir izplatījusies. Vairumā gadījumu audzēja metastāzes atrodas centrālajā nervu sistēmā (smadzenēs un muguras smadzenēs). Ļoti reti tie rodas kaulos vai kaulu smadzenēs.
Meduloblastomu klasifikācija
Medulloblastoma ļoti strauji palielinās un dažreiz pāraug apkārtējos audos. Tāpēc Pasaules Veselības organizācija (PVO) to klasificējusi kā “ļoti ļaundabīgu” (4. pakāpe). Turklāt saskaņā ar PVO klasifikāciju medulloblastomas ir sadalītas dažādos veidos, pamatojoties uz to audu veidu/izskatu (= histopatoloģiski):
- Klasiskā medulloblastoma (CMB, klasiskā medulloblastoma)
- Desmoplastiskā/mezglainā (mezglainā) medulloblastoma (DMB, desmoplastiskā medulloblastoma)
- Medulloblastoma ar plašu mezglu veidošanos (MBEN, medulloblastoma ar plašu mezgliņu veidošanos)
- Lielšūnu medulloblastoma (LC MB, lielo šūnu medulloblastoma)/anaplastiskā medulloblastoma (AMB, anaplastiskā medulloblastoma)
Dažādu audzēju formu dēļ atšķiras arī terapijas iespējas un prognozes.
Kāds ir medulloblastomas paredzamais dzīves ilgums?
Slimības gaita un medulloblastomas prognoze ir atkarīga no dažādiem kritērijiem, piemēram, pacienta vecuma un audzēja lieluma, atrašanās vietas un stadijas. Labvēlīgi, ja audzēju var pilnībā izņemt ķirurģiski, nav metastāžu un audzēja šūnas nav atrodamas cerebrospinālajā šķidrumā.
Ja pēc operācijas galvā paliek atsevišķas audzēja šūnas, audzējs bieži atkal aug (atkārtojas). Parasti recidīvi notiek pirmajos trīs gados, retos gadījumos pat desmit gadus pēc veiksmīgas terapijas. Šī iemesla dēļ ārstējošais ārsts veic kontroles izmeklējumus visiem pacientiem vairākus gadus pēc veiksmīgas terapijas.
Ar intensīvu terapiju medulloblastoma tagad ir ilgstoši ārstējama vairāk nekā pusei bērnu, taču reti tā ir pilnībā izārstējama. Tādējādi pēc pieciem gadiem labvēlīgos gadījumos, proti, tiem, kuriem ir mazāks risks, 75 līdz 80 procenti bērnu joprojām ir dzīvi. Pēc desmit gadiem aptuveni 70 procenti joprojām ir dzīvi.
Dažādu audzēju formu dēļ atšķiras arī terapijas iespējas un prognozes.
Kāds ir medulloblastomas paredzamais dzīves ilgums?
Slimības gaita un medulloblastomas prognoze ir atkarīga no dažādiem kritērijiem, piemēram, pacienta vecuma un audzēja lieluma, atrašanās vietas un stadijas. Labvēlīgi, ja audzēju var pilnībā izņemt ķirurģiski, nav metastāžu un audzēja šūnas nav atrodamas cerebrospinālajā šķidrumā.
Ja pēc operācijas galvā paliek atsevišķas audzēja šūnas, audzējs bieži atkal aug (atkārtojas). Parasti recidīvi notiek pirmajos trīs gados, retos gadījumos pat desmit gadus pēc veiksmīgas terapijas. Šī iemesla dēļ ārstējošais ārsts veic kontroles izmeklējumus visiem pacientiem vairākus gadus pēc veiksmīgas terapijas.
Ar intensīvu terapiju medulloblastoma tagad ir ilgstoši ārstējama vairāk nekā pusei bērnu, taču reti tā ir pilnībā izārstējama. Tādējādi pēc pieciem gadiem labvēlīgos gadījumos, proti, tiem, kuriem ir mazāks risks, 75 līdz 80 procenti bērnu joprojām ir dzīvi. Pēc desmit gadiem aptuveni 70 procenti joprojām ir dzīvi.
Plašāku informāciju par cēloņiem un riska faktoriem lasiet rakstā Smadzeņu audzēji.
Kā tiek diagnosticēta meduloblastoma?
Cilvēki ar smadzeņu audzēja simptomiem bieži vispirms apmeklē ģimenes ārstu vai pediatru. Viņš vai viņa jautās par precīziem simptomiem un to gaitu. Ja viņš konstatē norādes uz ļaundabīgu audzēju centrālajā nervu sistēmā, viņš parasti nosūta pacientu uz specializētu vēža slimību (onkoloģijas) centru turpmāko izmeklējumu veikšanai. Tur sadarbojas dažādu specialitāšu ārsti, lai noteiktu pareizu diagnozi. Šim nolūkam nepieciešama detalizēta slimības vēsture (anamnēze) un dažādi izmeklējumi.
MRI un CT
Medulloblastomu vislabāk vizualizēt ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) palīdzību. Vairumā gadījumu pirms izmeklēšanas pacientam vēnā ievada kontrastvielu. Audzējs absorbē šo kontrastvielu un MRI attēlā iedegas neregulāri. Tādējādi ir ļoti viegli noteikt tā atrašanās vietu, izmēru un izplatību. Tā kā medulloblastoma var izplatīties mugurkaula kanālā, ārsts papildus galvai uzņem arī mugurkaula attēlu.
Cerebrospinālā šķidruma pārbaude
Cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana (CSF diagnoze) papildina detalizētu medulloblastomas diagnozi. Šajā procedūrā ārsts ar smalku dobu adatu izņem daļu cerebrospinālā šķidruma (CSF), parasti no mugurkaula kanāla (jostas punkcija). Ārsts pārbauda paraugu, lai noteiktu audzēja šūnas un tādējādi arī metastāžu klātbūtni muguras smadzenēs.
Biopsija un gēnu izmeklēšana
Turklāt ārsts parasti ņem audzēja audu paraugu (biopsiju) un pārbauda to mikroskopā. Ar audu paraugu palīdzību var veikt tālākus smalko audu izmeklējumus, kas palīdz precīzi klasificēt audzēju un novērtēt risku. Piemēram, ārsts aplūko noteiktus gēnus audzēja šūnu ģenētiskajā materiālā un piešķir audzēju vienai no četrām molekulārģenētiskajām grupām.
Tas ir nepieciešams, lai turpmāko terapiju optimāli izstrādātu skartajai personai.
Kādas terapijas ir pieejamas medulloblastomas ārstēšanai?
Ļaundabīgā audzēja dēļ medulloblastomai nepieciešama ātra un intensīva ārstēšana.
Ķirurģija
Radiācija un ķīmijterapija
Ja nav audzēju metastāžu, bērni saņem galvas un muguras smadzeņu staru terapiju trīs līdz piecus gadus pēc operācijas. Tam bieži seko ķīmijterapija. Labākajā gadījumā abas procedūras iznīcina atsevišķas audzēja šūnas cerebrospinālā šķidruma ceļos.
Ja medulloblastoma jau ir metastāzē, ārstu komanda izstrādās vēl individuālāku un intensīvāku ārstēšanas plānu.
Bērniem līdz trīs līdz piecu gadu vecumam staru terapija ir diezgan nelabvēlīga un nav ieteicama. Tāpēc viņi parasti saņem ķīmijterapiju tieši pēc operācijas, kas sastāv no vairāku zāļu kombinācijas, kas nogalina vēža šūnas. Piemēri ir ķīmijterapijas zāles, piemēram, vinkristīns, CCNU un cisplatīns.
Šunta implantācija
Dažreiz medulloblastoma aizsprosto cerebrospinālā šķidruma kanālus. Ja tos nevar atvērt pat ar operāciju, ir nepieciešams mākslīgi iztukšot cerebrospinālo šķidrumu. Lai to izdarītu, ķirurgi ievieto nelielu caurulīti cerebrospinālā šķidruma kanālos (CSF šunts). Caur to cerebrospinālais šķidrums izplūst vai nu ārējā traukā, vai ķermenī. 80 procentos gadījumu CSF šunts audos nepaliek pastāvīgi. Tiklīdz cerebrospinālais šķidrums pietiekami izplūst pats no sevis, ārsts noņem šuntu.
Papildu terapijas pasākumi
Atkarībā no simptomiem akūtajai ārstēšanai slimnīcā seko rehabilitācijas pasākumi. Lielākā daļa slimnīcu piedāvā arī psihosociālu atbalstu pacientiem un viņu ģimenēm.
Plašāku informāciju par izmeklēšanu un ārstēšanu lasiet rakstā Smadzeņu audzējs.
