Īss pārskats
- Veidi: Ir divas limfoleikozes formas: akūta limfoleikoze (ALL) attīstās strauji, bet hroniska limfoleikoze (HLL) attīstās lēni.
- Simptomi: bālums, samazināta veiktspēja, nogurums, asiņošanas tendence, zilumi, vēlāk drudzis, vemšana un raksturīgas kaulu un locītavu sāpes, dažreiz neiroloģiski traucējumi.
- Diagnoze: asins analīzes, ultraskaņas izmeklēšana, audu paraugu ņemšana (biopsija), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un datortomogrāfija (CT).
- Ārstēšana: operācija, staru un/vai ķīmijterapija, imūnterapija, dažos gadījumos cilmes šūnu transplantācija.
- Prognoze: Lielāko daļu VISU pacientu (īpaši bērnus) var izārstēt; HLL gadījumā ārsti cenšas palēnināt slimības progresēšanu; cilmes šūnu transplantācija piedāvā izārstēšanas iespēju.
Kas ir limfātiskā leikēmija?
Terminu “limfātiskā leikēmija” ārsti lieto, lai aprakstītu vēzi, kas rodas no tā sauktajām limfātiskās prekursoru šūnām, kas veidojas asins veidošanās laikā.
Visām asins šūnām (sarkanajām asins šūnām, baltajām asins šūnām un trombocītiem) ir kopīga izcelsme – asins cilmes šūnas kaulu smadzenēs. No šīm cilmes šūnām attīstās divu veidu cilmes šūnas: limfoidās un mieloīdās cilmes šūnas.
Limfocītiskās leikēmijas gadījumā īpaši tiek traucēta B limfocītu veidošanās. Tiek ražots liels daudzums nenobriedušu B limfocītu, kas nekontrolējami vairojas. Rezultātā tie arvien vairāk atgrūž nobriedušās, veselās asins šūnas. Tas nozīmē, ka laika gaitā ir mazāk un mazāk citu balto asins šūnu apakšgrupu. Tajā pašā laikā attīstās sarkano asins šūnu un trombocītu deficīts.
Limfocītiskās leikēmijas formas
Akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL)
Akūta limfoblastiska leikēmija sākas diezgan pēkšņi un strauji progresē. Tā ir visizplatītākā leikēmijas forma bērniem. Apmēram 80 procentiem no visiem bērniem ar leikēmiju ir ALL. Visbiežāk tiek skarti bērni, kas jaunāki par pieciem gadiem, un pusaudži. Tikai cilvēkiem, kas vecāki par 80 gadiem, ALL notiek biežāk.
Hroniska limfoleikoze (CLL)
Hroniska limfoleikoze tiek uzskatīta par zemas pakāpes ļaundabīgu audzēju, un tā attīstās mānīgi un lēni, parasti daudzu gadu laikā. Dažos gadījumos slimība turpinās ilgu laiku bez pamanāmiem simptomiem. CLL ir visizplatītākā leikēmijas forma Rietumu rūpnieciski attīstītajās valstīs. Saskaņā ar Roberta Koha institūta (RKI) datiem CLL veidoja aptuveni 37 procentus no visām leikēmijām Vācijā 2017./2018.
Neskatoties uz nosaukumu, hroniska limfoleikoze vairs netiek uzskatīta par leikēmiju (“asins vēzis”), bet tiek uzskatīta par limfomas formu (precīzāk, ne-Hodžkina limfomu).
Limfocītiskās leikēmijas simptomi
VISU simptomi
Tā kā vēža šūnas izspiež arī trombocītus, attīstās tendence uz asiņošanu (piemēram, smaganu un deguna asiņošana). Šie indivīdi arī viegli veido zilumus (hematomas). Bieži tiek novēroti arī precīzi asinsizplūdumi ādā un gļotādās. Ārsti tos dēvē par petehijām.
Ja vēža šūnas ir skārušas centrālo nervu sistēmu (smadzenes un muguras smadzenes), var rasties galvassāpes, vemšana, apātiskums, nervu zudums un paralīze.
CLL simptomi
Dažiem indivīdiem attīstās drudzis, viņi svīst naktī un ir pakļauti infekcijām un sasitumiem (hematomas). Parādās arī anēmijas pazīmes (ādas un gļotādu bālums, ātrs nogurums, reibonis utt.). Daži cilvēki ar hronisku limfoleikozi ziņo par ādas izmaiņām. Tomēr, izņemot bālumu un zilumu veidošanos, tie nav starp tipiskiem CLL simptomiem.
Lai uzzinātu vairāk par leikēmijas pazīmēm, skatiet sadaļu Leikēmija: simptomi.
Pamatā esošo šūnu izmaiņu izraisītāji gandrīz nav zināmi. Skaidrs ir tas, ka ir ģenētiskā materiāla izmaiņas un attiecīgie gēnu defekti, kuru rezultātā limfocīti attīstās nepareizi. Šos defektīvos gēnus dažkārt var atklāt zīdaiņa vecumā, bet ne visos gadījumos tie izraisa slimības. Tāpēc speciālistiem ir aizdomas, ka tā ir dažādu iekšējo un ārējo faktoru mijiedarbība.
Papildinformāciju par iespējamiem leikēmijas cēloņiem skatiet sadaļā Leikēmijas: cēloņi un riska faktori.
Limfocītiskā leikēmija: izmeklējumi un diagnostika
VISU diagnoze
Tam seko fiziska pārbaude. Tam vajadzētu sniegt informāciju par skartās personas vispārējo stāvokli.
Asins analīzes un kaulu smadzeņu punkcija ir īpaši svarīgas, ja ir aizdomas par akūtu limfātisko leikēmiju (vai jebkuru citu leikēmijas veidu). Pēdējā gadījumā ārsts paņem kaulu smadzeņu paraugu un liek to detalizēti izmeklēt laboratorijā. Tas ļauj droši noteikt VISU.
Papildus parasti tiek veikti arī citi izmeklējumi, piemēram, elektrokardiogramma (EKG), attēlveidošanas procedūras (piemēram, rentgens, ultraskaņa) un cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana (lumbālpunkcija). Tie kalpo, lai labāk novērtētu skartās personas fizisko stāvokli vai pārbaudītu vēža šūnu izplatību organismā.
CLL diagnostika
Dažos gadījumos ir nepieciešams ņemt limfmezglu audu paraugu (biopsiju) un analizēt to laboratorijā. Tas ļauj noteikt, vai un cik tālu slimība ir izplatījusies. Tā paša iemesla dēļ ārsts veic, piemēram, vēdera ultraskaņas izmeklēšanu. Dažos gadījumos šeit noder arī kaulu smadzeņu izmeklēšana.
Vairāk par dažādiem izmeklējumiem varat lasīt sadaļā Leikēmija: Izmeklējumi un diagnostika.
Ir dažādas terapeitiskās pieejas gan akūtai limfoblastiskajai leikēmijai, gan hroniskai limfoleikozei.
VISU terapija
Ārsti parasti ārstē cilvēkus ar akūtu leikēmiju (piemēram, ALL) pēc iespējas ātrāk. Tādā veidā dažkārt ir iespējams panākt pilnīgu slimības regresiju (remisiju).
Citas akūtas limfoblastiskas leikēmijas ārstēšanas metodes ietver cilmes šūnu transplantāciju un staru terapiju. Cilmes šūnu transplantācijā asins cilmes šūnas tiek nodotas pacientam. Mērķis ir, lai tie radītu jaunas, veselīgas asins šūnas. Galvenais staru terapijas mērķis ALL ir novērst vai ārstēt vēzi smadzenēs.
Vairāk par asins vēža ārstēšanas iespējām varat lasīt sadaļā Leikēmija: ārstēšana.
CLL terapija
Daudzi cilvēki ar CLL nejūtas slimi un viņiem gadiem ilgi nav simptomu, jo slimība progresē ļoti lēni. Šajā gadījumā terapija parasti nav nepieciešama; tā vietā ārsti nogaida un veic tikai regulāras pārbaudes (“skatīties un gaidīt”).
Bieži vien ārsts pēc tam uzsāk tā saukto ķīmijimunterapiju (vai imūnķīmijterapiju). Tas nozīmē, ka pacients saņem ķīmijterapiju kombinācijā ar imūnterapiju. Ķīmijterapijā lietotās vēža zāles (citostātiskos līdzekļus) lieto tablešu veidā vai ievada infūzijas veidā.
Dažiem cilvēkiem ar hronisku limfoleikozi var apsvērt arī tikai ķīmijterapiju vai imūnterapiju. Retāk nepieciešama papildu staru terapija vai operācija. Tas notiek, piemēram, ja limfmezglus ietekmē vēža šūnas un tie izraisa komplikācijas.
Ja pirmā vēža ārstēšana ir neveiksmīga vai vēzis atgriežas, dažos gadījumos var apsvērt cilmes šūnu transplantāciju. Tas ietver vispirms lielu ķīmijterapijas devu izmantošanu, lai iznīcinātu visas kaulu smadzenes un (cerams) visas vēža šūnas. Pēc tam pacientam tiek pārnestas donora asins cilmes šūnas, no kurām tiek ražotas jaunas, veselīgas asins šūnas.
Dzīves ilgums limfoleikozes gadījumā
VISU prognoze
Pēdējās desmitgadēs ir pieaudzis to cilvēku skaits, kuri ir izārstēti ar ALL. Īpaši bērniem izredzes izārstēties parasti ir labas. Piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas aptuveni 70 procenti pieaugušo un 95 procenti skarto bērnu joprojām ir dzīvi ar atbilstošu ārstēšanu. Pēc desmit gadiem izdzīvošanas rādītāji ir aptuveni 33 procenti pieaugušajiem un 70 procenti bērniem.
CLL prognoze
Hroniska limfoleikoze (HLL) tiek uzskatīta par “labdabīgāko” leikēmijas formu. Parasti slimība progresē lēni un bez būtiskiem simptomiem. Ja nepieciešama ārstēšana, HLL parasti var samazināt un tās progresēšanu palēnināt. Tomēr saskaņā ar pašreizējām zināšanām tikai riskantu cilmes šūnu transplantācija piedāvā izārstēšanas iespēju.
Īpaši bīstami cilvēkiem ar šo slimību ir tas, ka viņu novājinātā imūnsistēma padara viņus uzņēmīgus pret infekcijām. Tāpēc infekcijas, kuras nevar kontrolēt, ir arī visizplatītākais nāves cēlonis cilvēkiem, kuriem ir hroniska limfoleikoze (vai cita veida leikēmija).
Limfocītu leikēmija: profilakse
Tāpat kā citu leikēmiju gadījumā, pašlaik nav pierādītu pasākumu, ko varētu izmantot limfoleikozes profilaksei.
