Īss pārskats
- Simptomi: Izmainīts tauku sadalījums, stumbra aptaukošanās, “mēness seja”, no otras puses, salīdzinoši tievas ekstremitātes, muskuļu vājums, kaulu atrofija, paaugstināta uzņēmība pret infekcijām, sievietēm: netīra āda, maskulinizācijas pazīmes (piemēram, stiprs sejas apmatojums)
- Slimības gaita un prognoze: ir atkarīga no slimības cēloņa, ārstējamības un ilguma; bieži iespējama veiksmīga ārstēšana, risks saslimt ar sekundārām slimībām, piemēram, cukura diabētu, augstu asinsspiedienu, sirds un asinsvadu slimībām
- Izmeklējumi un diagnostika: Dažādi laboratoriskie izmeklējumi, nepieciešamības gadījumā attēlveidošanas procedūras (MRI), ultraskaņas izmeklēšana.
- Ārstēšana: atkarībā no cēloņa izraisošā audzēja noņemšana ar operāciju, starojumu, medikamentiem, reti virsnieru dziedzeru noņemšana
- Profilakse: nav specifiskas profilakses, regulāras kontroles pārbaudes, ja lietojat glikokortikoīdus, nav ļaunprātīgas steroīdu lietošanas
Kas ir Kušinga slimība?
Lai kortizols ražotos virsnieru garozā, tas ir jāstimulē citam hormonam: adrenokortikotropajam hormonam (AKTH vai kortikotropīnam). AKTH tiek ražots hipofīzē. Kušinga slimības gadījumā asinsritē bieži cirkulē pārāk daudz AKTH, kas izraisa tā saukto no AKTH atkarīgo hiperkortizolismu.
Ja Kušinga slimība rodas organismā pati par sevi, tā tiek pieskaitīta pie tā sauktajām endogēnajām hiperkortizolisma formām (endogēnais = no iekšpuses). Tas nozīmē, ka organisms pats ražo pārāk daudz AKTH un tādējādi kortizola. Turpretim eksogēns Kušinga sindroms (izraisīts ārēji) rodas, ja cilvēki ilgstoši lieto glikokortikoīdus vai AKTH.
Kādi ir Kušinga slimības simptomi?
Kušinga slimībai ir raksturīgi šādi simptomi:
- Tauku nogulsnējumu pārdale: tauki īpaši uzkrājas uz stumbra (“stumbra aptaukošanās”) un sejā. Tādēļ pacientiem ir tā sauktā “pilnmēness seja” un “vērša kakls”, bet salīdzinoši tievas rokas un kājas.
- Spēka zudums: samazinās muskuļu masa (miopātija) un kauli kļūst trausli (osteoporoze).
- Augsts asinsspiediens
- Paaugstināts cukura līmenis asinīs
- Svītrainas, sarkanīgas ādas krāsas izmaiņas (stijas, striae rubrae), īpaši uz augšdelmiem un augšstilbiem, kā arī uz sāniem
- Plāna, pergamentam līdzīga āda, kur dažkārt parādās vaļējas čūlas (čūlas).
Turklāt sievietēm ar Kušinga slimību rodas šādi simptomi, ko izraisa vīriešu hormonu pārpalikums:
- Cikla traucējumi
- Maskulinizācija (virilizācija): sievietes iegūst dziļāku balsi, vīrieša ķermeņa proporcijas vai aug viņu klitors.
Turklāt dažiem pacientiem ar Kušinga slimību attīstās psiholoģiski simptomi, piemēram, depresija. Bērniem ar Kušinga slimību, visticamāk, ir aizkavēta augšana.
Kāds ir paredzamais dzīves ilgums Kušinga slimības gadījumā?
Tā kā kortizolam ir daudz dažādu ietekmi uz ķermeni, dažos gadījumos Kušinga slimības gaitā rodas dažādas komplikācijas. Tie ietver kaulu lūzumus, sirdslēkmes un insultus.
Kādi ir Kušinga slimības cēloņi?
Galvenais Kušinga slimības cēlonis 80 procentos gadījumu ir hipofīzes mikroadenoma. Mikroadenoma ir mazs, vairumā gadījumu labdabīgs audzējs. Veselā organismā pastāv regulēšanas ķēdes, kas kontrolē saražoto hormonu daudzumu. Mikroadenoma nav pakļauta šai regulēšanas shēmai. Tāpēc hormonu daudzums organismā pārsniedz nepieciešamo daudzumu.
Papildus mikroadenomai ir arī citi Kušinga slimības cēloņi.
Dažos gadījumos ir hipotalāma darbības traucējumi. Šajā smadzeņu zonā tiek ražots kortikoliberīns (CRH). Šis hormons stimulē AKTH veidošanos hipofīzē. Pārmērīgs kortikoliberīna daudzums no hipotalāma izraisa pastiprinātu AKTH veidošanos hipofīzē, kas galu galā izraisa kortizola pārprodukciju virsnieru garozā.
Ja ir aizdomas par Kušinga slimību, ģimenes ārsts nosūtīs pie endokrinoloģijas speciālista. Tas ir vielmaiņas un hormonu līdzsvara traucējumu speciālists. Pirmkārt, viņš jums detalizēti jautās par jūsu slimības vēsturi. Cita starpā viņš uzdos šādus jautājumus:
- Vai esat pieņēmies svarā?
- Vai jūsu ķermeņa proporcijas ir mainījušās?
- Vai jums ir muskuļu vai kaulu sāpes?
- Vai jūs biežāk saaukstāties?
Kušinga slimība: laboratorijas testi
Jūsu asinis tiks pārbaudītas laboratorijā, lai noteiktu dažādas vērtības, kas liecina par Kušinga slimību. Tie ietver kortizola daudzumu asinīs, glikozes līmeni asinīs, holesterīna koncentrāciju, imūno šūnu skaitu un elektrolītu (īpaši nātrija un kālija) koncentrāciju asinīs.
Kušinga slimība: specifiski testi
Turklāt tiek veikts tā sauktais deksametazona inhibīcijas tests. Pacientam vakarā pirms gulētiešanas ievada deksametazonu (glikokortikoīdu, piemēram, kortizolu). Nākamajā rītā endogēnā kortizola līmenim asinīs vajadzēja pazemināties. Tā ārsts pierāda, ka hiperkortizolisma nav.
Lai atšķirtu dažādas hiperkortizolisma formas, tagad tiek noteikts AKTH daudzums asinīs. Ja tas ir augsts, ir no AKTH atkarīga hiperkortizolisms, kā tas ir Kušinga slimības gadījumā.
Kušinga slimība: attēlveidošanas diagnostika
Radiologs veic galvas magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). MRI attēlā var noteikt hipofīzes priekšējās daļas audzējus. Tas ne vienmēr ir veiksmīgs, jo audzēji dažreiz ir ļoti mazi.
Kušinga slimība: citas slimības ar līdzīgiem simptomiem.
Jūsu ārstam būs jānošķir Kušinga slimība no citiem stāvokļiem un izraisītājiem, kas izraisa līdzīgus simptomus un konstatējumus. Tie ietver:
- Hormonālo kontracepcijas līdzekļu ("kontracepcijas tablešu") lietošana.
- Steroīdu, piemēram, kortizona vai dzimumhormonu, lietošana (bez ārsta ieteikuma)
- Metaboliskais sindroms (klīniskā aina, ko veido aptaukošanās, augsts asinsspiediens un paaugstināts lipīdu līmenis asinīs)
- Virsnieru garozas audzēji
- Osteoporoze (kaulu zudums)
Kā var ārstēt Kušinga slimību?
Ja Kušinga slimības cēlonis ir hipofīzes mikroadenoma, tā tiek ķirurģiski noņemta. Lai to izdarītu, neiroķirurgi piekļūst hipofīzei caur degunu vai caur sphenoid kaulu (kauls galvaskausa pamatnē). Pēc operācijas īsu laiku kortizols jāievada mākslīgi.
Turklāt hipofīzes apstarošana ir iespēja ārstēt Kušinga slimību. Tādā veidā tiek iznīcināta mikroadenoma. Retos gadījumos ir nepieciešama abu virsnieru dziedzeru ķirurģiska noņemšana (adrenalektomija). Šī iespēja nav izraisoša terapija, un to reti izvēlas, ja citas ārstēšanas iespējas ir bijušas nesekmīgas.
Pēc tam pacientiem visu mūžu mākslīgi jāaizstāj kortizols un minerālkortikoīdi, kas arī veidojas virsnieru garozā, ar zālēm.
Tā kā lielākajai daļai Kušinga slimības cēloņu, piemēram, hipofīzes audzēju, nav profilakses, slimību nevar novērst ar īpašiem pasākumiem.
Parasti jūs nedrīkstat lietot glikokortikoīdus vai steroīdus (piemēram, ļaunprātīgi muskuļu veidošanai) bez medicīniska iemesla vai bez ārsta receptes.
