Īss pārskats
- Simptomi: apgrūtināta rīšana ar atkārtotu aspirāciju, nesagremota ēdiena atvilkšana no barības vada vai kuņģa, rīstīšanās, sāpes aiz krūšu kaula, svara zudums.
- Slimības gaita un prognoze: ja tos neārstē, simptomi pasliktinās, bet ir viegli ārstējami. Narkotiku terapijai bieži ir nepieciešama turpmāka uzraudzība.
- Izmeklējumi un diagnostika: ezofagoskopija un gastroskopija, barības vada pirmsnorīšanas izmeklēšana ar rentgenu, barības vada spiediena mērīšana.
- Ārstēšana: Medikamenti, botulīna toksīna injekcija, balonu dilatācija, endoskopiskā miotomija, operācija (laparoskopiskā miotomija), uztura terapija, ja nepieciešams.
- Profilakse: tā kā precīzi ahalāzijas cēloņi lielākoties nav zināmi, nav ieteikumu profilaksei.
Kas ir ahalāzija?
Rīšanas laikā barības vada kontrakcijas kustības (peristaltika) parasti tiek precīzi sinhronizētas ar apakšējā sfinktera atvēršanās laiku: “La-Ola vilnim” līdzīgas barības vada kustības pārnēsā barības mīkstumu caur barības vadu. Pēc tam barības vada apakšējā galā sfinkteris atslābinās tieši īstajā laikā, un ēdiens vispirms nonāk pirmajā, augšējā kuņģa daļā (kardijā).
Tā rezultātā pārtikas mīkstums vairs netiek normāli transportēts caur barības vadu traucētās peristaltikas dēļ. Turklāt tas atkāpjas pastāvīgi sasprindzinātā apakšējā barības vada sfinktera priekšā, izraisot tipiskus ahalāzijas simptomus. Tie jo īpaši ietver grūtības norīt cietu pārtiku (disfāgija) un nesagremotu barības vada gružu atgriešanos no barības vada mutē un rīklē.
Kas tiek ietekmēts?
Kādi ir achalāzijas simptomi?
Tipiski ahalāzijas simptomi ir apgrūtināta rīšana (disfāgija) un nesagremotas pārtikas regurgitācija. Citi simptomi ir sāpes aiz krūšu kaula, svara zudums un slikta elpa.
Grūtības norīt
Progresīvā slimības stadijā simptomi pastiprinās. Skartajām personām ir grūti norīt šķidrumus bez piepūles. Tas rada ievērojamas problēmas skartajiem. No vienas puses, rīšanas traucējumi ir emocionāli ļoti saspringti, no otras puses, tie, kurus tas skar, ļoti zaudē svaru, kas būtiski samazina viņu fizisko veiktspēju.
Nesagremotu pārtikas atlieku regurgitācija
Dažas skartās personas cieš no izteiktas sāta sajūtas, un tām ir arī vemšana. Šiem indivīdiem trūkst grēmām (refluksa slimībai) raksturīgās rūgtās garšas mutē, jo ahalāzijas gadījumā pārtikai vēl nav bijusi saskare ar kuņģa skābi. Turklāt, tā kā ahalāzijas gadījumā barības vada apakšējais sfinkteris ir pastāvīgi saspringts, skartajiem indivīdiem grēmas nav vai ir ļoti maz.
Citi ahalāzijas simptomi
Kad ahalāzija ir izteikta, skartās personas zaudē daudz svara. Primārās ahalāzijas gadījumā ķermeņa masas zudums notiek lēni mēnešu vai gadu laikā un parasti nepārsniedz desmit procentus no sākotnējā ķermeņa svara. Sekundārās ahalāzijas gadījumā svara zudums dažkārt ir vēl izteiktāks un arī progresē daudz īsākā laika periodā.
Tā kā pārtikas mīkstums uzkrājas pastāvīgi sasprindzinātā barības vada apakšējā sfinktera priekšā, barības vadā paliek pārtikas atliekas. Tos kolonizē un sadala baktērijas. Tā rezultātā daži skartie indivīdi cieš no izteiktas sliktas elpas (foetor ex ore, halitosis).
Vai ahalāzija ir ārstējama?
Kāds ir paredzamais dzīves ilgums ar ahalāziju?
Ahalāzijas slimībai nepieciešama regulāra medicīniska kontrole, kas parasti ilgst visu mūžu. Ja ahalāzija tiek ārstēta, dzīves ilgums principā nav ierobežots.
Ahalāzijas komplikācijas
Ahalāzijas pacientiem ir ievērojami palielināts barības vada vēža risks: viņu risks ir 30 reizes lielāks nekā veseliem indivīdiem. Tas ir saistīts ar faktu, ka, nepārtraukti noslogojot un kairinot barības vada gļotādu, nepārtraukti jāveido jaunas šūnas, lai atjaunotu bojāto barības vada gļotādu.
Cēloņi un riska faktori
Aahalsijas cēlonis ir traucēta barības vada muskuļu kontrole: Rīšanas darbība ir sarežģīts, precīzi noregulēts process, kam nepieciešama precīzi noteikta barības vada muskuļu kontrole ar nervu impulsiem. Ja šī kontrole neizdodas, tiek traucēta barības vada peristaltika un apakšējā barības vada sfinkteris vairs neatslābst.
Ārsti izšķir primāro un sekundāro ahalāziju.
Primārās ahalāzijas cēloņi vēl nav pilnībā izprasti. Ārsti runā arī par idiopātisku ahalāziju. Primārā ahalāzija rodas biežāk nekā sekundārā ahalāzija.
Nav zināms, kas izraisa nervu šūnu nāvi. Pētnieki par iespējamiem cēloņiem uzskata, piemēram, infekciju vai autoimūnu slimību.
Sekundārā ahalāzija
Ģenētiskie cēloņi
Ja ahalāzija jau skar bērnus un pusaudžus, bieži vien ir vainojams ģenētisks cēlonis. Piemēram, ahalāzija ir viens no tā sauktā trīskāršā A sindroma (AAA sindroma) galvenajiem simptomiem. Slimība tiek mantota autosomāli recesīvā veidā un papildus ahalāzijai ietver arī citus simptomus, piemēram, virsnieru mazspēju un nespēju izdalīt asaras (alakrimija).
Pārbaudes un diagnoze
Īstā persona, ar kuru sazināties, ja jums ir aizdomas par ahalāziju, ir jūsu ģimenes ārsts vai iekšķīgo slimību un gastroenteroloģijas speciālists. Detalizēts simptomu apraksts jau sniedz ārstam vērtīgu informāciju par pašreizējo veselības stāvokli (anamnēzi). Ārstējošais ārsts uzdos tādus jautājumus kā:
- Vai jums ir grūtības norīt, piemēram, vai jūtat, ka ēdiens iesprūst kaklā?
- Vai jums ik pa laikam ir jāatplūst nesagremotas pārtikas atliekas?
- Vai jums ir sāpes norijot?
- Vai esat zaudējis svaru?
- Vai esat pamanījis sliktu elpu?
Papildu izmeklējumi, ja ir aizdomas par ahalāziju
Ja simptomi nav skaidri, ahalāzijas diagnosticēšanai palīdz attēlveidošanas procedūras, piemēram, ezofagoskopija un tā sauktā putras rīšanas metode. Ja nepieciešams, ārsts ar barības vada manometriju pārbauda arī barības vada apakšējā sfinktera darbību.
Ezofagoskopija un gastroskopija (gastroskopija un ezofagoskopija)
Sešas stundas pirms izmeklējuma pacients nedrīkst neko ēst un dzert, lai ārstam izmeklējuma laikā būtu skaidrs skats uz gļotādu. Parasti barības vads pēc tam ir pilnīgi skaidrs, bet ahalāzijas gadījumos barības vadā bieži tiek atrastas barības vada atliekas. Ja ir aizdomas par ahalāziju, ārsts parasti endoskopiskās izmeklēšanas laikā ņem audu paraugu, lai izslēgtu ļaundabīgu audzēju.
Barības vada krūšu bezdelīgas izmeklēšana
Ja ir ahalāzija, rentgenstūris bieži parāda šampanieša stikla formas pāreju starp barības vadu un ieeju kuņģī. Kuņģa ieeja ir atšķaidīta kāta formā, savukārt barības vads tās priekšā ir paplašināts piltuves formā. Šāda šampanieša glāzes forma rodas tāpēc, ka barības vada apakšējā sfinktera priekšā uzkrājas barības mīkstums, izraisot barības vada paplašināšanos sašaurinājuma priekšā laika gaitā.
Barības vada spiediena mērīšanu (barības vada manometriju) var izmantot, lai noteiktu barības vada peristaltiskās kustības un barības vada sfinktera funkciju. Šim nolūkam zonde ar vairākiem mērīšanas kanāliem tiek virzīta uz kuņģa izeju, un spiediens tiek noteikts dažādos barības vada punktos rīšanas procesa laikā.
Pamatojoties uz manometrijas rezultātiem, ahalāziju var iedalīt trīs apakšgrupās:
- 1. tips: klasiska ahalāzija ar nelielu barības vada muskuļu sasprindzinājumu vai bez tā (nav peristaltikas).
- 2. tips: panesofageālā ahalāzija ar nemērķētu visa barības vada muskulatūras sasprindzinājumu bez atslābuma vairāk nekā 20% rīšanas laikā
Apakšgrupām ir liela nozīme, īpaši terapijas izvēlē.
Ahalāzija: terapija
Ahalāzijas ārstēšana ir nepieciešama, ja traucējumi izraisa diskomfortu. Ahalāzijas simptomu mazināšanai ir pieejamas dažādas iespējas. Ar medikamentu vai īpašu iejaukšanos palīdzību parasti ir iespējams panākt simptomu uzlabošanos. Terapijas mērķis ir samazināt barības vada apakšējā sfinktera paaugstinātu spiedienu.
Narkotiku terapija palīdz tikai aptuveni desmit procentiem pacientu. Aktīvā viela nifedipīns – sākotnēji zāles (kalcija anatgonists), ko lietoja augsta asinsspiediena ārstēšanai – izraisa barības vada sfinktera atslābināšanos. Aktīvo sastāvdaļu grupai, kas pazīstama kā nitrāti, ir līdzīga iedarbība. Pacienti lieto zāles apmēram 30 minūtes pirms ēšanas. Tas izraisa barības vada apakšējā sfinktera atslābināšanu, un pārtika vieglāk nokļūst kuņģī.
Botox injekcija
Sašaurināto pāreju starp barības vadu un kuņģi var paplašināt, piemēram, injicējot botulīna toksīnu (Botox) tieši apakšējā sašaurinātajā barības vada sfinkterī. Ārsti gastroskopijas laikā veic atšķaidīta Botox injekciju. Lielākā daļa cilvēku Botox zina kā nervus paralizējošu toksīnu, ko izmanto skaistumkopšanas medicīnā. Tas bloķē nervu ceļus barības vada sfinkterī, kā rezultātā sfinkteris atslābst.
Endoskopiskā terapija
Endoskopiskas, neinvazīvas vai minimāli invazīvas procedūras, piemēram, balonu dilatācija vai POEM metode, ir vienas no efektīvākajām procedūrām ahalāzijas terapijā. Izņēmums ir jauni pacienti ar ahalāziju, kuriem operācija parasti ir piemērotāka ilgtermiņā.
Balona dilatācija (balona paplašināšana)
Ārsts caur muti tievu caurulīti virza barības vadā līdz šaurai vietai (stenozei) pie ieejas kuņģī. Tur viņš novieto mazo balonu, kas atrodas caurules galā, un piepūš to. Tas izstiepj sašaurināšanos, kas sākotnēji uzlabo simptomus aptuveni 85 procentiem skarto.
Atšķirībā no operācijas, numura sastādīšanas metode nerada pretrefluksa ierīci. Tas izraisa gastroezofageālo refluksa slimību (GERD) 20 līdz 30 procentiem skarto.
Periorālā endoskopiskā miotomija (POEM).
POEM metodē ārsts ar gastroskopijā izmantoto endoskopa palīdzību pārgriež apakšējo, gredzenveida barības vada sfinkteru. Tā kā gļotāda nedrīkst tikt bojāta, cik vien iespējams, viņš vada endoskopu zem gļotādas kanālā uz apakšējo barības vada sfinkteru. Šī procedūra ir ļoti vienkārša un mazāk invazīva procedūra.
Miotomija ir ļoti efektīva metode; saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem panākumu līmenis ir aptuveni 90 procenti, vismaz īstermiņa novērojumiem. Vislabāk reaģē pacienti ar 3. pakāpes ahalāziju. Tā kā ar šo metodi arī netiek piemērota aizsardzība pret refluksu, GERD attīstās vairumam slimnieku pēc ilgāka laika perioda.
Ķirurģija
Ja ar iepriekšminētajiem pasākumiem pacientiem nevar sniegt pietiekamu palīdzību, bieži vien ir nepieciešama operācija. Tas ir īpaši noderīgi jauniem pacientiem, kas jaunāki par 40 gadiem, jo balonu dilatācija ilgtermiņā darbojas slikti daudziem šīs vecuma grupas slimniekiem.
Laparoskopiskā Hellera miotomija (LHM)
Ārsti arī uzliek fundusa aproci, lai pasargātu no refluksa. Šī aproce daļēji aptver pāreju no barības vada uz kuņģi un sašaurina to, tādējādi pēc šādas ķirurģiskas procedūras ir maz vai vispār nav GERD.
Uztura terapija ahalāzijai
Specializētā uztura terapija palīdz dažiem cilvēkiem ar neirogēnu disfāgiju, piemēram, ahalāziju, vieglāk ēst, ja viņiem ir apgrūtināta rīšana. Pirmkārt, ārsti iesaka ēst teksturāli modificētu pārtiku un sabiezinātus šķidrumus. Terapijas mērķis ir arī samazināt bolus izmēru, lai ēdienu būtu vieglāk norīt.
Šāda veida diētas problēma ir vispārējā šķidruma uzņemšana, kas dažiem slimniekiem samazinās dzērienu sabiezēšanas dēļ. Turklāt dažkārt ir nepietiekams svarīgu uzturvielu daudzums. Dzeriet pietiekami daudz, lai novērstu šķidruma deficītu, un regulāri konsultējieties ar savu ārstu vai dietologu. Tādā veidā uztura plānu var savlaicīgi koriģēt, ja parādās deficīta simptomi.
Tā kā precīzi ahalāzijas cēloņi lielākoties nav zināmi, nav ieteikumu profilaksei.
