Īss pārskats
- Kas ir dermatomiozīts? Reta iekaisīga muskuļu un ādas slimība, kas ir viena no reimatiskajām slimībām. To sauc arī par purpursarkanu slimību, jo bieži ir purpursarkani ādas bojājumi.
- Formas: Juvenīls dermatomiozīts (bērniem), Pieaugušo dermatomiozīts (galvenokārt sievietēm), Paraneoplastisks dermatomiozīts (saistīts ar vēzi), Amiopātisks dermatomiozīts (tikai ādas izmaiņas).
- Simptomi: nogurums, drudzis, svara zudums, vēlāk muskuļu sāpes, vājums plecu un iegurņa zonā, iespējams, noslīdējis plakstiņš vai šķielēšana, iespējams, elpas trūkums un apgrūtināta rīšana, zvīņainas ādas krāsas maiņa, pietūkums un apsārtums acu zonā. Iespējamās komplikācijas (piemēram, sirds aritmijas, plaušu fibroze, nieru iekaisums).
- Cēloņi: autoimūna slimība, kuras cēloņi nav pilnībā zināmi. Iespējams, ģenētiska, un to izraisījuši tādi faktori kā infekcijas vai medikamenti.
- Ārstēšana: medikamenti (piemēram, kortizons), muskuļu trenēšana un fizioterapija.
- Prognoze: ārstēšana parasti var ievērojami atvieglot vai pilnībā novērst simptomus. Tomēr bieži vien saglabājas viegls muskuļu vājums. Komplikācijas un vienlaicīga audzēja slimība var pasliktināt prognozi.
Dermatomiozīts: apraksts
Termins "dermatomiozīts" sastāv no grieķu vārdiem, kas apzīmē ādu (derma) un muskuļus (miosu). Sufikss “-itis” nozīmē “iekaisums”. Attiecīgi dermatomiozīts ir muskuļu un ādas iekaisuma slimība. Tas pieder pie iekaisīgo reimatisko slimību grupas un šeit pie kolagenozes (difūzās saistaudu slimības) apakšgrupas.
Dermatomiozīts: formas
Atkarībā no pacienta vecuma, slimības gaitas un ar to saistītajām slimībām ārsti izšķir dažādas dermatomiozīta formas:
Juvenīlais dermatomiozīts.
Tas attiecas uz dermatomiozītu jauniešiem. Tas galvenokārt skar bērnus septītajā un astotajā dzīves gadā, un meitenes un zēni cieš no šīs slimības aptuveni vienādi.
Juvenīlais dermatomiozīts sākas akūti un bieži skar arī kuņģa-zarnu traktu. Viena svarīga atšķirība no dermatomiozīta pieaugušajiem: juvenīlais variants nekad nav saistīts ar audzēja slimību, kas, gluži pretēji, bieži notiek pieaugušiem dermatomiozīta pacientiem.
Pieaugušo dermatomiozīts
Tas ir klasisks pieaugušo dermatomiozīts. Tas galvenokārt skar sievietes vecumā no 35 līdz 44 gadiem un no 55 līdz 60 gadiem.
Paraneoplastisks dermatomiozīts
Paraneoplastiskais dermatomiozīts rodas īpaši vecuma grupā no 50 gadiem un vecākiem. Dermatomiozīts atkarībā no dzimuma visbiežāk ir saistīts ar šādiem vēža veidiem:
- Sievietes: krūts vēzis, dzemdes vēzis, olnīcu vēzis
- vīriešiem: plaušu vēzis, prostatas vēzis, gremošanas orgānu vēzis
Amiopātisks dermatomiozīts
Ārsti par amiopātisko dermatomiozītu runā, kad notiek tipiskas ādas izmaiņas, taču sešus mēnešus nevar konstatēt muskuļu iekaisumu. Aptuveni 20 procentiem no visiem pacientiem attīstās šī dermatomiozīta forma.
Dermatomiozīts: biežums
Dermatomiozīts ir ļoti reta slimība. Katru gadu no 0.6 līdz 1 no 100,000 0.2 pieaugušajiem visā pasaulē to attīstās. Nepilngadīgo dermatomiozīts ir vēl retāks – visā pasaulē ik gadu tiek skarti aptuveni 100,000 no XNUMX XNUMX bērniem.
Polimiozīts
Dermatomiozīts: simptomi
Dermatomiozīts parasti sākas mānīgi un parasti attīstās trīs līdz sešu mēnešu laikā. Sākotnējie simptomi, kas joprojām nav specifiski, ir nogurums, drudzis, vājums un svara zudums. Daudzi pacienti arī sākotnēji izjūt muskuļu sāpes, kas ir līdzīgas tām, kas saistītas ar iekaisušiem muskuļiem. Vēlāk muskuļu vājums un ādas izmaiņas papildina klīnisko ainu.
Muskuļu sūdzības ne vienmēr liek par sevi manīt vispirms un āda mainās vēlāk – simptomu parādīšanās secība katram pacientam var atšķirties.
Reti slimība skar citus orgānus, izņemot muskuļus un ādu. Ja tiek ietekmēta sirds vai plaušas, var rasties nopietnas komplikācijas.
Dermatomiozīta ādas simptomi
Sarkanīgi pietūkuši plakstiņi ir arī tipiski dermatomiozīta simptomi – kā arī šaura līnija ap muti, kas paliek bez krāsas maiņas (Šala zīme).
Citas tipiskas pazīmes ir apsārtums un paaugstinātas ādas vietas virs pirkstu locītavām (Gottrona zīme) un sabiezināta nagu kroka, kas sāp, kad to atspiež (Keininga zīme).
Dermatomiozīta muskuļu simptomi
Muskuļu sāpes ir raksturīgas sākotnējam dermatomiozītam. Tie galvenokārt rodas slodzes laikā. Ja slimība progresē tālāk, attīstās arvien lielāks muskuļu vājums, kas īpaši jūtams proksimāli, ti, iegurņa un plecu joslās. Rezultātā slimniekiem ir grūti veikt daudzas kustības, kas saistītas ar kāju un roku muskuļiem, piemēram, kāpt pa kāpnēm vai ķemmēt matus.
Var tikt ietekmēti arī acu muskuļi. Tas izpaužas, piemēram, ar noslīdējušu augšējo plakstiņu (ptoze) vai šķielēšanu (šķielēšana).
Dermatomiozīta muskuļu simptomi parasti rodas simetriski. Ja simptomi parādās tikai vienā ķermeņa pusē, iespējams, aiz tā ir cita slimība.
Orgānu iesaistīšanās un komplikācijas
Papildus ādai un muskuļiem dermatomiozīts var bojāt arī citus orgānus, kas var izraisīt bīstamas komplikācijas:
- Sirds: šeit dermatomiozīts var izraisīt, piemēram, perikardītu, sirds mazspēju, patoloģisku sirds muskuļa palielināšanos (dilatācijas kardiomiopātija) vai sirds aritmijas.
- Plaušas: plaušu audu bojājumu var izraisīt plaušu fibroze. Ja dermatomiozīts skar rīšanas muskuļus, palielinās risks nejauši ieelpot pārtikas daļiņas, kas var izraisīt pneimoniju (aspirācijas pneimoniju).
Pārklāšanās sindroms
Dažiem pacientiem dermatomiozīts rodas kopā ar citām imunoloģiskām sistēmiskām slimībām, piemēram, sistēmisku sarkano vilkēdi, sistēmisku sklerozi, Šegrena sindromu vai reimatoīdo artrītu.
Dermatomiozīts: cēloņi un riska faktori
Dermatomiozīta cēloņi vēl nav pilnībā izprasti. Pašreizējie pētījumi pieņem, ka tā ir autoimūna slimība.
Autoimūna slimība
Parasti imūnsistēma var nekļūdīgi atšķirt ķermeņa struktūras no svešām struktūrām: tiek uzbrūk svešām struktūrām, bet paša organismam nē. Bet tieši tas nedarbojas pareizi autoimūno slimību gadījumā – imūnsistēma pēkšņi uzbrūk paša organisma struktūrām, jo maldīgi uzskata, ka tās ir svešas vielas.
Pēc tam noteiktas antivielas sāk uzbrukt tiem asinsvadiem, kas apgādā muskuļus un ādu ar skābekli un barības vielām. Šādi bojātās struktūras pēc tam izraisa tipiskus dermatomiozīta simptomus.
Saikne ar vēzi
Paraneoplastiskā dermatomiozīta, tas ir, dermatomiozīta ar saikni ar audzēju, iespējamība ir ievērojami palielināta, īpaši cilvēkiem vecumā no 50 gadiem. Precīzs iemesls tam joprojām nav skaidrs, lai gan ir daži minējumi, piemēram, ka audzējs ražo toksīnus, kas tieši bojā saistaudus.
Jebkurā gadījumā ir zināms, ka dermatomiozīts bieži sadzīst pēc audzēja izņemšanas, bet atkārtojas, ja vēzis progresē.
Dermatomiozīts: izmeklējumi un diagnostika
Asinsanalīze
Noteiktas asins vērtības palīdz diagnosticēt dermatomiozītu:
- Muskuļu enzīmi: paaugstināts muskuļu enzīmu līmenis, piemēram, kreatīnkināze (CK), aspartāta aminotransferāze (AST) un laktāta dehidrogenāze (LDH), liecina par muskuļu slimībām vai bojājumiem.
- C-reaktīvais proteīns: C-reaktīvais proteīns (CRP) ir nespecifisks iekaisuma parametrs. Tāpēc paaugstināts līmenis norāda uz iekaisuma procesiem organismā.
- Asins sedimentācijas ātrums (ESR): Paaugstināta asins sedimentācija arī parasti var norādīt uz iekaisumu organismā.
- Autoantivielas: antinukleārās antivielas (ANA), Mi-2 antivielas un anti-Jo-1 antivielas uzbrūk paša organisma audiem un bieži (bet ne vienmēr) ir nosakāmas dermatomiozīta gadījumā.
Lai gan ANA ir sastopamas arī daudzās citās autoimūnās slimībās, pārējās divas autoantivielas ir salīdzinoši specifiskas dermatomiozītam (un polimiozītam).
Muskuļu biopsija
Biopsija nav nepieciešama, ja klīniskie atklājumi jau ir skaidri. Tā tas ir, piemēram, ja pacientam ir tipiski ādas simptomi un uzskatāms muskuļu vājums.
Elektromiogrāfija (EMG)
Elektromiogrāfijā (EMG) ārsts mēra elektrisko muskuļu aktivitāti ar pievienoto elektrodu palīdzību. Rezultātus var izmantot, lai noteiktu, vai pārbaudītais muskulis nav bojāts.
Citi izmeklējumi
Iekaisušās muskuļu struktūras var vizualizēt, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) un ultraskaņu (sonogrāfiju). Lai gan MRI ir sarežģītāka, tā ir arī precīzāka nekā sonogrāfija. Abas metodes izmanto arī, lai atrastu piemērotas vietas EMG vai biopsijai.
Tā kā dermatomiozīts bieži ir saistīts ar vēzi (pieaugušajiem), diagnozes laikā īpaši tiek meklēti arī audzēji.
Dermatomiozīts: ārstēšana
Dermatomiozīta ārstēšana parasti sastāv no medikamentu lietošanas, parasti vairākus gadus. Tas var neitralizēt slimības progresēšanu, mazināt simptomus un uzlabot skarto dzīves kvalitāti. Savu ieguldījumu sniedz arī muskuļu treniņi un fizioterapija.
Dermatomiozīta zāļu terapija
Ja simptomu mazināšanai ar glikokortikoīdiem nepietiek, tiek izmantoti citi imūnsupresanti, piemēram, azatioprīns, ciklofosfamīds vai metotreksāts (MTX). Tie nomāc imūnsistēmu tādā mērā, ka tā vairs nevēršas pret paša organisma struktūrām. Tomēr imūnsistēmu nevar pilnībā likvidēt. Un tas ir labi, lai organisms turpinātu aizsargāties pret patogēniem.
Ja iepriekš minētie līdzekļi nevar pietiekami uzlabot dermatomiozītu, ir iespējama ārstēšana ar īpašām antivielām (imūnglobulīniem), piemēram, rituksimabu. Tie cīnās ar imūnsistēmu tieši tur, kur tā darbojas nepareizi.
Muskuļu treniņš un fizioterapija dermatomiozīta ārstēšanai
Fizioterapija un fiziskā apmācība var veicināt ārstēšanas panākumus. Spēku un izturību var ievērojami palielināt, piemēram, ar veloergometra vai stepera palīdzību.
Citi pasākumi dermatomiozīta ārstēšanai
Paraneoplastiskā dermatomiozīta gadījumā audzēja slimība ir īpaši jāārstē, piemēram, ar operāciju, ķīmijterapiju un/vai staru terapiju. Pēc tam dermatomiozīts bieži uzlabojas.
Komplikācijām, piemēram, sirdī vai plaušās, arī nepieciešama īpaša ārstēšana.
Papildu pasākumi un padomi dermatomiozīta gadījumā:
- UV starojums var pasliktināt ādas izmaiņas. Tādēļ dermatomiozīta pacientiem ir pietiekami jāaizsargājas no saules (iedeguma losjons ar augstu saules aizsardzības faktoru, garās bikses, topi ar garām piedurknēm utt.).
- Ilgstoša glikokortikoīdu lietošana palielina osteoporozes (kaulu vājuma) risku. Tādēļ profilakses nolūkos ārsts var nozīmēt kalcija un D vitamīna tablešu lietošanu.
- Akūtā slimības fāzē dermatomiozīta pacientiem jāizvairās no fiziskām aktivitātēm vai gultas režīma.
- Ieteicams arī sabalansēts uzturs.
Vairumā gadījumu imūnsupresīvā terapija var mazināt vai pat pilnībā novērst simptomus. Tomēr var saglabāties jau esošs viegls muskuļu vājums. Turklāt simptomi var atkārtoties jebkurā laikā.
Dažiem pacientiem ārstēšana var neatlaist simptomus, bet var vismaz apturēt slimību. Tomēr citos gadījumos slimība progresē nemitīgi, neskatoties uz ārstēšanu.
Smagu kursu riska faktori
Augsts vecums un vīriešu dzimums veicina smagu slimības gaitu. Tas pats attiecas uz gadījumiem, kad tiek ietekmēta arī sirds vai plaušas. Vienlaicīgs vēzis tiek uzskatīts arī par smagas dermatomiozīta gaitas riska faktoru. Šādos gadījumos dzīves ilgums var samazināties.
