Fon Villebranda-Jirgena faktors (vWF; sinonīmi: ar VIII recēšanas faktoru saistīts antigēns vai von Willebrand faktora antigēns, vWF: Ag) ir adhezīvs glikoproteīns (makromolekulas, kas sastāv no olbaltumvielām un vienas vai vairākām kovalenti saistītām ogļhidrātu grupām (cukurs grupas)), kam ir svarīga loma hemostāze (asinis sarecēšana). Tas ir iesaistīts primārajā un sekundārajā hemostāze. Sākotnēji hemostāze, tas veicina saķeri (“pielipšanu”) trombocīti (asinis šūnas) uz ievainoto subendoteliju (subendoetēlija matrica; endotēlijs: endotēlija šūnu slānis, kas izklāta asins iekšpusē kuģi) ir iesaistīts trombocītu agregācijā ( trombocīti). Turklāt vWF ir VIII faktora nesējproteīns.
procedūra
Nepieciešamais materiāls
- Saldēta citrātu plazma (ar transporta pakalpojumu; bez sūtīšanas).
Pacienta sagatavošana
- Nav nepieciešama
Traucējoši faktori
- Nezinams
Standarta vērtības
Atsauces diapazons (%) | |
jaundzimušo | 30-70 |
Zīdaiņi | 100-140 |
Pieaugušie | 50-160 |
Fon Villebranda faktora aktivitāte (VIII faktora ristocetīna kofaktors): 50-150%.
Indikācijas
- V. a. koagulācijas traucējumi VIII C faktora deficīta gadījumā vai ilgstoši asiņošanas laiks.
- Neskaidra asiņošana
- ilgstošs asiņošanas laiks (ja nav zāļu, piemēram, acetilsalicilskābe, KĀ).
Interpretēšana
Paaugstinātu vērtību interpretācija
- vecums
- Infekcijas, nenoteiktas
- Operācijas, nenoteiktas
- Grūtniecība
- Uzsvars
- Vaskulīts (asinsvadu iekaisums)
Samazinātu vērtību interpretācija
- No Vilbranda-Jirgena sindroms - visbiežāk iedzimta slimība ar paaugstinātu asiņošanas tendence.
- Asinis 0 grupa (līdz 35%).
- Endokardīts (sirds iekšējās oderes iekaisums)
- Sirds defekts, nenoteikts
- Hipotireoze (nepietiekama vairogdziedzera darbība)
- Mieloproliferatīvais sindroms (progresējoša asins sistēmas slimība, kuras sākumā sākumā palielinās vismaz vienas šūnas rindas šūnas):
- Akūts Di Guglielmo sindroms (eritrmija).
- Hroniska mieloleikoze (HML)
- Būtiska trombocitēmija (ET) - hronisks mieloproliferatīvs traucējums (CMPE, CMPN), kam raksturīga hroniska trombocīti (trombocīti).
- Osteomielofibroze / osteomieloskleroze (OMF vai OMS).
- Policitēmija vera (rubra) (PV)
- Terapija ar valproātu - pretepilepsijas zāles (aktīvā viela, ko lieto epilepsijas lēkmju gadījumā).
Piezīmes
- Ja rezultāts ir nenormāls, jāveic turpmāki testi, piemēram, kolagēna saistīšanās aktivitāte vai vWF multimēra analīze