Adrenogenitālais sindroms

Adrenogenitālais sindroms: zāļu terapija

Terapeitiskais mērķis Simptomātiska terapija Terapijas ieteikumi Pacienti ar klasisku AGS saņem superfizioloģisku glikokortikoīdu ievadīšanu virsnieru androgēnu pārprodukcijas ārstēšanai. Turklāt tiek veikta mineralokortikoīdu aizstāšana (skatīt Terapiju zemāk). Vīriešiem nomācoša terapija arī novērš sēklinieku virsnieru dziedzera atlikušo audzēju (TART) augšanu. Piezīme: zēniem ārstējošais urologs ir jāinformē par slimību, lai… Adrenogenitālais sindroms: zāļu terapija

Adrenogenitālais sindroms: diagnostikas testi

Obligāta medicīnisko ierīču diagnostika. Virsnieru dziedzeru sonogrāfija (ultrasonogrāfija) - lai noteiktu virsnieru garozas hiperplāziju (palielināšanos). Papildu medicīnisko ierīču diagnostika - atkarībā no anamnēzes rezultātiem, fiziskās pārbaudes un obligātajiem laboratorijas parametriem - diferenciāldiagnostikas precizēšanai. Datortomogrāfija (CT; šķērsgriezuma attēlveidošanas procedūra (radiogrāfijas, kas ņemtas no dažādiem virzieniem, izmantojot datoru ... Adrenogenitālais sindroms: diagnostikas testi

Adrenogenitālais sindroms: simptomi, sūdzības, pazīmes

Sekojoši simptomi un sūdzības var liecināt par adrenogenitālo sindromu (AGS): Simptomu izpausme un smagums ir atkarīgs no tā, kurš no fermentiem ir bojāts, un no tā, cik lielā mērā ir saglabājusies skartā enzīma aktivitāte, kā arī no skartā dzimuma persona. Galvenie 21-hidroksilāzes deficīta simptomi Hiperandrogenēmijas sekas… Adrenogenitālais sindroms: simptomi, sūdzības, pazīmes

Adrenogenitālais sindroms: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība) Adrenogenitālais sindroms (AGS) rodas enzīma defekta dēļ. Ir vairāki fermenti, kurus var ietekmēt defekts. Virsnieru garozā šie fermenti nepieciešami steroīdu hormonu kortizola un aldosterona sintēzei (ražošanai). Vairāk nekā 90% gadījumu virsnieru dziedzera sindromā ir fermenta 21-hidroksilāzes defekts. … Adrenogenitālais sindroms: cēloņi

Adrenogenitālais sindroms: terapija

Regulāras pārbaudes Regulāras medicīniskās pārbaudes Uztura medicīna Uztura konsultācijas, kas balstītas uz uztura analīzi Uztura ieteikumi saskaņā ar jauktu uzturu, ņemot vērā dzimumu un vecumu. Ievērojot šādus uztura ieteikumus (osteoporozes profilaksei glikokortikoīdu terapijas dēļ): Diēta, kas bagāta ar kalciju (1,000 mg kalcija dienā): zivis, svaigi dārzeņi, piena produkti un veseli graudi un… Adrenogenitālais sindroms: terapija

Adrenogenitālais sindroms: medicīniskā vēsture

Medicīniskā vēsture (slimības vēsture) ir svarīga sastāvdaļa adrenogenitālā sindroma (AGS) diagnostikā. Ģimenes vēsture Vai jūsu ģimenē bieži ir vielmaiņas traucējumi? Sociālā anamnēze Pašreizējā slimības vēsture/sistēmiskā vēsture (somatiskas un psiholoģiskas sūdzības). Vai jums ir mazāk apetītes? Vai jūtaties izsmelts, noguris, nespēj izpildīt? Vai esat uzbudināms? Vai jūs ciešat… Adrenogenitālais sindroms: medicīniskā vēsture

Adrenogenitālais sindroms: vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze

Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90). Idiopātiska Adisona slimība ar autoantivielu veidošanos līdz 21-hidroksilāzei. PCO sindroms (sinonīmi: PCOS; policistisko olnīcu sindroms; policistisko olnīcu sindroms; policistisko olnīcu sindroms; policistiskās olnīcas; policistisko olnīcu slimība; policistisko olnīcu sindroms (PCO sindroms); policistisko olnīcu sindroms; Stein-Leventhal sindroms)-simptomu komplekss, kam raksturīga hormonāla disfunkcija olnīcas (olnīcas); tas ir … Adrenogenitālais sindroms: vai kaut kas cits? Diferenciāldiagnoze

Adrenogenitālais sindroms: komplikācijas

Tālāk ir norādītas vissvarīgākās slimības vai komplikācijas, ko var veicināt adrenogenitālais sindroms (AGS): Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90). Sieviešu dzimumā: virilizācija (maskulinizācija). Vīriešu dzimumā: pseudopubertas praecox (priekšlaicīgas dzimumbrieduma forma nepilngadīgo (pusaudžu) tipā). Uroģenitālā sistēma (nieres, urīnceļi-dzimumorgāni) (N00-N99). … Adrenogenitālais sindroms: komplikācijas

Adrenogenitālais sindroms: pārbaude

Visaptveroša klīniskā pārbaude ir pamats turpmāko diagnostikas soļu izvēlei: Vispārējā fiziskā pārbaude - ieskaitot asinsspiedienu, pulsu, ķermeņa svaru, augumu; tālāk: Inspekcija (apskate). Āda [sieviešu dzimums: vīriešu matu modelis (augšējās lūpas bārda, mati uz krūtīm), taukaina āda, pinnes vulgaris; priekšlaicīgi kaunuma mati] Krūšu attīstība [sieviešu dzimums: krūšu attīstības trūkums] Trūkst… Adrenogenitālais sindroms: pārbaude

Adrenogenitālais sindroms: pārbaude un diagnostika

Pirmās kārtas laboratorijas parametri-obligāti laboratoriskie testi. 1-hidroksilāzes deficīts (pārbaude jaundzimušo skrīninga ietvaros). 21-OH-progesterons (noteikšana no rīta folikulārās fāzes laikā). Androgēni DHEA-S [↑] Testosterons [↑] Kortizols [↓] 17α-hidroksiprogesterons [↑*] AGS ar sāls izšķērdēšanu: Nātrijs [↓] Kālijs [↑] Metaboliskā acidoze (metaboliskā acidoze). * Neklasisks adrenogenitāls sindroms (“novēlota parādīšanās” -AGS) un noslēpumains kurss var… Adrenogenitālais sindroms: pārbaude un diagnostika