Urīnpūslis jaundzimušo ekstrofija parasti prasa ārkārtas medicīnisko palīdzību. Neskatoties uz veiksmīgiem terapeitiskiem soļiem, simptomi var būt visu mūžu.
Kas ir urīnpūšļa ekstrofija?
Urīnpūslis eksstrofija ir jau iedzimta malformācija, kas ir salīdzinoši reti sastopama. Urīnpūslis eksstrofija notiek aptuveni katram no 10,000 50,000 līdz XNUMX XNUMX jaundzimušo. Parasti malformācija zēnus skar biežāk nekā meitenes. Galvenie redzamie urīnpūšļa eksstrofijas simptomi ir urīnpūslis, kas ir atvērts ķermeņa ārpusei. Tiem, kurus ietekmē urīnpūšļa eksstrofija, urīnpūšļa gļotāda saplūst ar āda vēdera priekšējās sienas. Gan meitenēm, gan zēniem urīnpūšļa eksstrofija parasti tiek papildināta ar urīnizvadkanāls. Papildus urīnizvadkanāls un urīnpūsli, ārējos dzimumorgānus (dzimumorgānus) un iegurni vairumā gadījumu ietekmē arī attīstības traucējumi. Uroloģijā (medicīnas specialitāte, kas cita starpā nodarbojas ar urīnceļiem), urīnpūšļa ekstrofija tiek uzskatīta par nopietnu defektu.
Cēloņi
Pūšļa eksstrofijas simptomus parasti izraisa skartās vēdera apakšējās sienas attīstības traucējumi auglis. Kā daļu no šīs nepareizās attīstības, piemēram, vēdera muskuļi vai kauli no iegurņa ir traucēta. Tā rezultātā vēdera sienā rodas plīsums (perforācija), caur kuru urīnpūslis izplūst uz ārpusi. Bieža un vienmērīga urīna pilēšana no urīnpūšļa, ko ietekmē urīnpūšļa eksstrofija, parasti rodas, ja trūkst urīnpūšļa kakls (savienojums starp urīnpūsli un urīnizvadkanāls) un urīnpūšļa sfinkteris. Šis pieķeršanās trūkums ir arī embrija attīstības traucējumu sekas. Pūšļa eksstrofijas cēloņi per se joprojām joprojām nav zināmi, taču, iespējams, nozīme ir gan vides, gan ģenētiskajiem faktoriem.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pūšļa eksstrofija galvenokārt ir pamanāma ar urīnpūšļa redzamību no ārpuses. Vairumā gadījumu tiek pakļauta arī daļa no sadalītās urīnizvadkanāla. Tā rezultātā rodas urīna noplūde un dažkārt infekcija. Urīnpūšļa malformāciju var ātri diagnosticēt, pamatojoties uz skaidrām ārējām pazīmēm un minētajiem simptomiem, un to parasti var ārstēt tieši. Ja tas tiek darīts agrīnā stadijā, citi simptomi vairs nerodas. Ja neārstē, urīnpūšļa eksstrofija var izraisīt vairākus citus simptomus. Tie ietver urīna nesaturēšana, urīnpūšļa un dzimumorgānu infekcijas un hroniskas sāpes malformācijas zonā. Dažiem pacientiem urīns dublējas, kas var izraisīt niere kaitējumu. Šāda ievilkšanās sākotnēji izpaužas, palielinoties spiedienam sāpes un urīna aizture. Tā progresēšanas laikā krampji un drudzis var rasties. Pūšļa eksstrofija var arī traucēt dzimumfunkcijas. Tas izpaužas, piemēram, ar potenci traucējumiem un pat erektilā disfunkcija. Neapstrādātas urīnpūšļa ekstrofijas laikā pastāv risks saslimt ar psiholoģiskām sūdzībām. Tādas problēmas kā depresija vai sociālā trauksme bieži rodas bērnība un rada ievērojamu slogu gan skartajai personai, gan viņu radiniekiem.
Diagnoze un gaita
Aizdomas par urīnpūšļa eksstrofijas diagnozi dažkārt var rasties jau pirmsdzemdību (pirmsdzemdību) izmeklējumos, izmantojot ultraskaņa. Šādas aizdomas balstās, piemēram, uz atkārtoti konstatētu nepietiekami piepildītu urīnpūsli auglis. Ja nav pirmsdzemdību diagnozes, urīnpūšļa ekstrofija parasti tiek konstatēta jau piedzimstot, pamatojoties uz raksturīgiem simptomiem. Pūšļa eksstrofijas individuālo gaitu, cita starpā, ietekmē terapeitiskie panākumi pasākumus kas notiek. Ja tiek atstāta novārtā profesionāla attīstības traucējumu ārstēšana, skartie indivīdi vēlāk var ciest no tādām komplikācijām kā urīna nesaturēšana (urīna aiztures kontroles trūkums), refluksa urīna ievadīšana niere, bieži iekaisums urīna un dzimumorgānu aparāta vai seksuālās disfunkcijas. Tomēr atbilstošas sekas dažkārt ir iespējamas pat veiksmīgi ārstētiem pacientiem.
Komplikācijas
Pūšļa eksstrofija jaundzimušajiem ir uroloģiska ārkārtas situācija. Jo vairāk laika paiet pirms pirmās ķirurģiskās rekonstrukcijas, jo lielāks ir vēlāku komplikāciju risks. Priekšējā vēdera sienas defekta dēļ urīnpūšļa eksstrofija var vadīt infekcijai ar patogēniem mikroorganismiem. Sliktākajā gadījumā pastāv risks sepsis (asinis saindēšanās) tūlīt pēc piedzimšanas. Profilakse ar antibiotikas tāpēc ir obligāts no pirmās dzīves dienas. Urīnpūšļa ķirurģiskā atjaunošana ir galvenā uzmanība turpmākajā urīnpūšļa ekstrofijas ārstēšanā. Ja nesaturēšana nav pietiekami izlabots, hronisks āda var izraisīt kairinājumu. To rezultātā bieži notiek superinfekcijas ar Candida albicans un citām sēnītēm. Pat ja operācija ir veiksmīga, ilgtermiņa sekas var būt atkārtota seksuāla disfunkcija iekaisums uroģenitālajā reģionā, un urīna dublēšanās nierēs. Regulāras pārbaudes nodrošina vielmaiņas slimību agrīnu diagnosticēšanu un kalpo karcinomu attīstības noteikšanai. Sakarā ar maksts anatomiskām attiecībām un dzemde, sievietes, kas dzimušas ar urīnpūšļa ekstrofiju, visticamāk paliek grūtnieces. Sakarā ar kaunuma simfīzes atslābināšanos (diastāzi) un izmainīto iegurņa pamatne muskuļiem, pastāv risks dzemdes prolapss. Lai neapdraudētu iepriekšējo operāciju rezultātus, ārsti iesaka dzemdēt līdz ķeizargriezienu (izvēles sektors) visos gadījumos.
Kad jāredz ārsts?
Parasti urīnpūšļa ekstrofija tiek diagnosticēta ultraskaņa pārbaudes laikā grūtniecība vai tūlīt pēc piedzimšanas. Nepilnības nekavējoties jāārstē, pretējā gadījumā bērns var nomirt. Pēc operācijas parasti ir nepieciešamas turpmākas ķirurģiskas procedūras un ārsta apmeklējumi. Vecākiem regulāri jākonsultējas ar savu ģimenes ārstu vai bērnu urologu, lai ātri reaģētu uz visām komplikācijām. Turpmākas medicīniskās pārbaudes ir nepieciešamas, ja nesaturēšana izraisa infekcijas un citas sūdzības. Skartais bērns psiholoģisko sūdzību gadījumā jānogādā arī pie ārsta. Bieži dzīves kvalitāti var uzlabot ar turpmāku ķirurģisku iejaukšanos pasākumus un kosmētiskās iejaukšanās. Kopā ar to ārsts nosūta skarto personu pie terapeita vai pašpalīdzības grupas. Detalizēts pasākumus atkarīgs no urīnpūšļa ekstrofijas smaguma un fiziskās un psiholoģiskās ietekmes. Agrīnas konsultēšanas sesijas, ideālā gadījumā, kamēr pacients vēl ir stāvoklī, var pēc iespējas optimizēt ārstēšanu un novērst komplikācijas.
Ārstēšana un terapija
Daudzsološas urīnpūšļa ekstrofijas medicīniskās procedūras parasti notiek ar ķirurģiskiem līdzekļiem. Šajā sakarā urīnpūšļa eksstrofija tiek uzskatīta par ārkārtas situāciju uroloģijā. Saskaņā ar starptautiskajām vadlīnijām, urīnpūšļa aizvēršana ar pavadošo vēdera sienas stabilizāciju skartajam bērnam vispirms jāveic ķirurģiski 24 līdz 72 stundu laikā pēc piedzimšanas. Parasti pēc bērna turpmākajos dzīves gados tiek veiktas turpmākas operācijas, kas cieš no urīnpūšļa eksstrofijas; Šādu iejaukšanās mērķi ietver, piemēram, brīvprātīgas kontroles atjaunošanu pār urīnpūšļa darbību (urīna saturēšanu) un veselīgas niere funkcijas. Tā kā reproduktīvos orgānus parasti ietekmē arī urīnpūšļa eksstrofija, arī citu iespējamo iejaukšanos mērķis ir atjaunot attiecīgos orgānus; šie atjaunojošie pasākumi var notikt gan funkcionālā, gan kosmētiskā līmenī. Vairumā gadījumu tiem, kurus skārusi urīnpūšļa ekstrofija, galu galā būs vajadzīgas regulāras pārbaudes uz mūžu. Šo pārbaužu galvenais mērķis ir agrīnā stadijā atklāt iespējamās sekundārās urīnpūšļa ekstrofijas slimības. Šīs sekundārās slimības ietver, piemēram, vielmaiņas traucējumus vai karcinomu (ļaundabīgu audu neoplazmu) veidošanos uz vēdera lejasdaļas gļotādām.
Perspektīvas un prognozes
Urīnpūšļa ekstrofijas atveseļošanās perspektīva ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes, ārstēšanas sākuma un pacienta vispārējā stāvokļa. veselība. Ja nav citu traucējumu vai slimību, jaundzimušais parasti veic ķirurģisku iejaukšanos pirmajās divās dzīves dienās. Šajā procedūrā pēc iespējas tiek koriģēta urīnpūšļa malformācija. Tikai dažiem pacientiem pietiek ar vienu koriģējošu operāciju, lai izārstētu vai mazinātu simptomus. Lielākajā daļā gadījumu turpmākās darbības seko izaugsmes un attīstības procesā. Tajos tiek mēģināts radīt fiziskus apstākļus brīvprātīgai urīnpūšļa kontrolei. Tā kā urīnpūšļa ekstrofijā bieži tiek bojāti arī dzimumorgāni, pirmajos dzīves gados pieaugušajiem tie tiek pakļauti koriģējošai ārstēšanai. Katru operāciju papildina parastie riski un blakusparādības. Rezultātā pacients pirmajos 20 dzīves gados tiek pakļauts vairākiem smagiem stresiem, no kuriem viņam jāatgūst. Stabilāka veselība un jo spēcīgāka ir imūnā sistēma ir, jo labāk un ātrāk atsevišķas operācijas var dziedēt. Ja pacientam netiek veiktas korekcijas, viņš visu mūžu cieš no urinēšanas problēmām, kā arī no seksuālās disfunkcijas. Ja iejaukšanās notiek ar optimāliem rezultātiem, pēc iespējas lielākā mērā var sasniegt simptomu brīvību.
Profilakse
Tā kā medicīnas zinātnei ir maz zināšanu par urīnpūšļa ekstrofijas attīstības cēloņiem, šo slimību diez vai var novērst. Tomēr agrīni un konsekventi ārstēšanas posmi var pozitīvi ietekmēt simptomus, komplikācijas un iespējamās sekas, kas saistītas ar urīnpūšļa ekstrofiju. Loģiski, ka sievietēm vajadzētu pilnībā atturēties smēķēšana, alkohols un narkotikas laikā grūtniecība lai izvairītos no bērna malformācijām.
Pēcapstrāde
Pēc ķirurģiskas urīnpūšļa ekstrofijas korekcijas tiek piemēroti vairāki pēcapstrādes pasākumi. Pirmkārt, pacientam ir jāpavada dažas stundas atveseļošanās telpā, lai savlaicīgi varētu atklāt un ārstēt komplikācijas. Ārsts regulāri pārbaudīs asinis spiediens un pulss, kā arī jānodrošina, lai šuves sadzīst optimāli. Ja šajā fāzē nenotiek novirzes, pacientu var izrakstīt. Sākotnēji skartā persona tomēr saturēs medicīniskus ieteikumus pretsāpju līdzekļi un nomierinoši līdzekļi. Pūšļa eksstrofija var vadīt uz komplikācijām kādu laiku pēc operācijas, kas jānoskaidro ārstam. Ieteicams apmeklēt ārstu, piemēram, gadījumā iekaisums, nieze vai asiņošana ķirurģiskās rētas rajonā. Turklāt ir jāsaglabā papildu tikšanās, par kurām ir panākta vienošanās ar operējošo ārstu. Vispārīgi pasākumi, piemēram, pietiekama dzeršana (īpaši minerālvielu) ūdens un tēja), izvairoties alkohols un nikotīnsun izvairoties no spēcīgas saules gaismas rētas ir būtiskas. Izmantojot svaigu šuvi, no dušām jāizvairās arī septiņas līdz deviņas dienas. Ja komplikācijas nerodas, turpmāka papildu aprūpe nav nepieciešama. Tomēr pacienti ar urīnpūšļa ekstrofiju bieži cieš no citiem apstākļiem, tāpēc ieteicams regulāri apmeklēt urologu.
Ko jūs varat darīt pats
Urīnpūšļa anomālijas, kas pastāv no dzimšanas, urīnpūšļa eksstrofijā var ārstēt tikai ar medicīnisku iejaukšanos, tāpēc tiešie pašpalīdzības pasākumi nav piemērojami. Tomēr pacienti un viņu likumīgie aizbildņi atbalsta ārstēšanu ar uzvedību, kas pielāgota galvenokārt ķirurģiskām iejaukšanās darbībām. Parasti jaundzimušajam pirmajās dzīves dienās tiek veikta operācija, lai izlabotu deformāciju. Pastāvīga medicīniska uzraudzība jaundzimušā ir būtiska šajā procesā, vecākiem parasti sekojot speciālistu un klīnikas darbinieku norādījumiem. Kamēr pacienti ar urīnpūšļa ekstrofiju sasniedz pilngadību, daudzos gadījumos ir nepieciešamas turpmākas ķirurģiskas iejaukšanās. Šo operāciju mērķis ir nodrošināt urīna saturēšanu un, ja nepieciešams, atjaunot reproduktīvos orgānus. Attiecībā uz kontinentu pacienti atbalsta terapija ar fizioterapija, kas nostiprina atbilstošās muskuļu daļas apakšējā daļā vēdera zona. Šādus vingrinājumus var veikt mājās. Kamēr urīna nesaturēšana netiek piešķirta, pacienti bieži ir atkarīgi no autiņbiksītēm. Piemērotie modeļi ir diskrēti, tāpēc, ka tie ir grūti pamanāmi ārēji un pēc iespējas vairāk netraucē tos, kurus skar viņu parastā ikdienas dzīve. Tādējādi, neskatoties uz urīnpūšļa ekstrofiju, pacienti var piedalīties sociālajā dzīvē un līdz minimumam samazināt ierobežojumus, ko izraisa nesaturēšana.
