Trombocītu saķere: funkcija, loma un slimības

Trombocītu saķere ir daļa no hemostāze , kurā trombocīti piestiprināt pie Kolagēns. Šis solis tiek aktivizēts trombocīti.

Kas ir trombocītu saķere?

Trombocītu saķere ir daļa no hemostāze , kurā trombocīti piestiprināt pie Kolagēns. Attēlā trombocīts vai asinis trombocīti. Primārs hemostāze - hemostāze - notiek 3 fāzēs. Pirmais solis ir trombocītu saķere, kam seko atgriezeniska trombocītu agregācija un neatgriezeniska trombocītu aizbāžņa veidošanās. Hemostāzes loma ir ievainoto labošana kuģi cik vien ātri iespējams asinis zaudējums. Tāpēc vazokonstrikcija rodas uzreiz, kad endotēlijs ir ievainots. Saspiešana kuģi rezultātā arī lēnāk asinis plūsma. Tas atbalsta nākamo soli: trombocītu saķere. Šajā procesā trombocīti (trombocīti) pievienojas subendoteliālām struktūrām, piemēram, Kolagēns. Šo saķeri tieši ierosina kolagēna receptors un netieši tā sauktais fon Vilbanda faktors. Saķere aktivizē trombocītus un tiek uzsākta atgriezeniska trombocītu agregācija. Tādējādi trombocīti cieši pieguļ viens otram, un galu galā tiek izveidots neatgriezenisks trombocītu aizbāznis.

Funkcija un loma

Trombocītu adhēzijas funkcija ir fon Villebranda faktora mijiedarbība ar dažādiem glikoproteīniem. Molekulārā līmenī tā ir liganda-receptora mijiedarbība. Ligands ir tā sauktais fon Vilbranda faktors, un vissvarīgākais trombocītu receptors ir GP Ib / IX komplekss. Trombocītu piestiprināšanu pie subendoteliālajām virsmām veic GP Ia / IIa receptoru komplekss - kolagēna receptors. Netieši ietekmē arī fon Vilbranda faktoru (vWF). Tas ir liels glikoproteīns, kas izdalās no ievainotajiem endotēlijs. Tas var veidoties tilti starp īpašiem trombocītu (GP Ib / IX kompleksa) membrānas receptoriem un kolagēna šķiedrām. Šajā tilta veidošanā ir iesaistīti arī fibronektīns un trombospondīns. Atklātās kolagēna struktūras papildus mijiedarbojas ar GP Ia / IIa un GP VI uz trombocītu virsmas bez vWF. Abas reakcijas veicina trombocītu ripošanu gar asinsvadu sienu un iespējamo saķeri. Noslēgumā: kolagēna receptors noved pie viena slāņa trombocītu zāliena. Fon Villebranda faktors izraisa stingru trombocītu piestiprināšanu, izmantojot GP Ib / IX formas. Šī trombocītu saķere kopā ar vazokonstrikciju noved pie sākotnējas asiņošanas samazināšanās. Turklāt tas ir svarīgi trombocītu aktivizēšanai. Trombocītu aktivizēšana papildus ietver adenozīns difosfāts (ADP), fibrinogēns, fibronektīns, vWF un tromboksāns A2. Trombocītu aktivācija sāk atgriezenisku trombocītu agregāciju. Trombocīti cieši pieķeras viens otram caur fibrinogēns tilti. Vazokonstrikciju vēl vairāk pastiprina asins plazmas noplūde intersticijā. Trombīna ietekmē trombocīti saplūst viendabīgā formā masa, neatgriezenisks trombocītu spraudnis. Neatgriezeniska trombocītu aizbāžņa un vazokonstrikcijas veidošanās nodrošina īslaicīgu hemostāzi īsā laikā nelielu traumu gadījumā. Primāro hemostāzi var inhibēt farmakoloģiski. Piemēram, pēc acetilsalicilskābe (piemēram, aspirīns), kas nomāc tromboksāna A2 sintēzi. Citi trombocītu funkcijas inhibitori ietver ADP un GP IIb / III a antagonistus. Šie narkotikas bieži lieto īslaicīgi gulošiem pacientiem, piemēram, pirms un pēc operācijas. To mērķis ir kavēt asins recēšanu un tādējādi novērst tromboze un embolija. Šo procedūru sauc par tromboprofilaksi.

Slimības un veselības stāvokļi

Trombocītu pielipšanas tendenci (adhēziju) var izmērīt, izmantojot noteiktas stikla virsmas vai uz stikla lodīšu filtriem (aizture). Nepietiekama trombocītu saķeres funkcija galvenokārt izpaužas kā palielināta asiņošanas tendence. Trombocītu saķeres traucējumi ir iedzimti. Tie ir balstīti uz traucētu trombocītu un asinsvadu mijiedarbību endotēlijs. Šī traucējuma cēlonis var būt, piemēram, von Willebrand faktora deficīts, kā tas ir gadījumā Vilbranda-Jirgena sindroms. Šī slimība ir iedzimta gandrīz visos gadījumos. Iegūtās formas ir aprakstītas tikai ļoti reti. Sindroma izpausme un smagums var būt atšķirīgs. Bieži vien ir ļoti vieglas slimības gaitas, tāpēc slimība bieži pat ilgstoši paliek nepamanīta. Aptuveni var atšķirt 3 slimības veidus. I tipā ir von Willebrand faktora kvantitatīvs deficīts. Šī forma ir visizplatītākā, tā parāda ļoti vieglus simptomus un bieži ļauj pacientiem to darīt vadīt normāla dzīve. Tikai asiņošanas laiks ir nedaudz ilgāks, un pacienti biežāk cieš no pēcoperācijas asiņošanas. Savukārt II tipā Villebranda faktorā ir kvalitatīvs defekts. Šī forma ir otra izplatītākā, bet skar tikai 10-15% no visiem pacientiem Vilbranda-Jirgena sindroms. III tipam ir ļoti smaga gaita, taču tas ir visretākais. Slimība tiek diagnosticēta laboratorijā atbilstošu simptomu klātbūtnē. Šeit tiek mērīts fon Vilbranda faktora daudzums un aktivitāte. Pastāvīgs terapija diagnozes noteikšanas laikā parasti nav nepieciešams. Pacienti tiek doti tikai pirms operācijām desmopresīns, kas piecas reizes palielina fon Vilbranda faktora daudzumu. Savukārt Bernarda-Souljē sindroms rodas daudz retāk. Šeit trombocītu adhēzijas traucējumi ir saistīti ar fon Villebranda faktora (GP Ib / IX) membrānas receptora iedzimtu defektu. Šī slimība ir saistīta arī ar palielinātu asiņošanas tendence. Tomēr spontāna asiņošana notiek reti. Diagnoze atkal tiek veikta laboratorijā, un terapija arī vieglu simptomu dēļ ir nepieciešama reti. Pacientiem jābūt tikai piesardzīgiem, nelietojot antiagregantus narkotikas, Piemēram, aspirīns. Šie var vadīt līdz smagām asiņošanas komplikācijām. Trombocītu koncentrātu aizstāj tikai akūtos gadījumos, piemēram, pēc liela asins zuduma.