Traheoezofageālā fistula: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Traheo -barības vads fistula savieno traheju ar barības vadu, izraisot tādus simptomus kā klepus lēkmes un aspirācija ar pārtiku. Šī parādība parasti ir iedzimta un šajā gadījumā parasti ir saistīta ar trahejas un barības vada malformāciju. Ārstēšana ir ķirurģiska.

Kas ir traheoezofageālā fistula?

Fistulas ir cauruļveida savienojumi starp dobiem orgāniem vai ķermeņa virsmu un orgānu. Šie savienojumi atbilst patoloģiskiem kanāliem, kurus ieskauj vai izklāta audi. Principā fistulas var veidoties visdažādākajās vietās. Traheoesophageal fistula atbilst fistulas savienojumam starp traheju un barības vadu, ti, starp traheju un barības vadu. Starp šīm divām struktūrām fistula savienojumi var būt iedzimti vai iegūti. Atkarībā no anatomiskā kursa medicīna izšķir dažādas traheoezofageālās fistulas formas. Viena no tām ir traheoezofageālā fistula pie akla maisa barības vada atrēzija, kas nonāk trahejā un izraisa pastāvīgu norīšanu. Savukārt H-fistulas sauc par barības vada un trahejas savienojumiem, kas neietekmē barības vada pāreju. Atkarībā no platuma šī iedzimtā fistula labākajā gadījumā dzeršanas laikā noved pie šķidruma aspirācijas. Trahejas sistēmas traheoezofageālā fistula, kas ved uz barības vada atrēzija parasti ir saistīts ar refluksa kuņģa satura un parasti izraisa vissmagākos simptomus.

Cēloņi

Fistulas starp barības vadu un traheju, tāpat kā visas pārējās fistulas, bieži rodas pēc ķirurģiskām komplikācijām. Tās attīstībā var būt iesaistīta arī ļaundabīgo audzēju infiltratīvā izaugsme. Principā iegūtie fistulas ceļi starp barības vadu un traheju ir diezgan reta parādība. Mazāk par vienu procentu no skartajiem iepriekšējais traheostomijas cēlonis ir fistulas trakts veidošanās. Aptuveni piecos procentos gadījumu fistulas trakts pirms veidošanās ir ļaundabīgi barības vada audzēji. Mazāk nekā viens procents pacientu cieš no primārā plaušu audzēji. Līdz šim minētie cēloņi attiecas tikai uz iegūto traheoesophageal fistulas formu. Atkarībā no cēloņa iegūtās formas parāda klīniski daudzveidīgu simptomu ainu. Lielākajā daļā gadījumu traheoezofageālās fistulas ir iedzimtas. Šādas iedzimtas anomālijas parasti ir saistītas ar barības vada vai trahejas malformācijām un diezgan reti sastopamas kā izolētas parādības. Iedzimta fistula starp barības vadu un traheju ir aptuveni vienam vai diviem jaundzimušajiem no 2000 līdz 4000 dzimušajiem. Papildu malformācijas skar līdz pat 70 procentiem pacientu. Augstāka līmeņa sindromu kontekstā fistulas ir, piemēram, Feingolda sindroma vai beta-adrenoblokatoru embriopātijas daļa.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Pacientiem ar traheoezofageālo fistulu ir dažādi simptomi atkarībā no fistulas veidošanās vietas un cēloņa. Par tādiem cēloņiem kā barības vada atrēzija, klīniskos simptomus nosaka atrēzija. Ja fistulas trakts atbilst izolētai fistulai, klepus uzbrukumi rodas kā vadošie simptomi, kas saistīti ar hronisku atkārtotu aspirāciju pneimonija un meteorisms. Tādējādi pacienti cieš no plaušu iekaisuma reakcijām, jo ​​kuņģa saturs caur traheju nonāk plaušās. Turklāt slimniekiem bieži ir liels gaisa daudzums gremošanas trakts jo saikne starp barības vadu un traheju veicina gaisa norīšanu. Papildus šiem simptomiem fistulas traktāti starp abām anatomiskām struktūrām var izpausties arī atteikumā dzert un zilā krāsā dzeršanas mēģinājuma laikā. Augšējā daiva atelektāze var rasties papildus atkārtotai šķidruma un pārtikas aspirācijai.

Slimības diagnostika un gaita

Traheoesophageal fistulas diagnoze tiek veikta, veicot attēlveidošanu. Iedzimtajās fistulās šajā vietā ārsts parasti sāk attēlveidošanu, reaģējot uz atteikumu dzert vai pastāvīgas klepus epizodes. H fistulas ir lokalizētas, sākot no trahejas, īpaši no HWK sešā līdz BWK diviem. Tādējādi šāda veida fistulas ir daudz augstākas nekā barības vada atrēzijas fistulas. Visos gadījumos fistula tiek atklāta, izmantojot radiogrāfijas, kuras veic ar fluoroskopiju ar kontrastvielu. Precīza lokalizācija nosaka klasifikāciju vienā no apakštipiem. Pacientu ar traheoesophageal fistulām prognoze ir atkarīga no precīzas fistulas atrašanās vietas un primārā kanāla veidošanās cēloņa.

Komplikācijas

Pirmkārt un galvenokārt, tie, kurus tas skar stāvoklis cieš no ļoti smagiem un īpaši neērtiem klepus. Tā rezultātā rodas klepus uzbrukumi, kas var ievērojami ierobežot skartās personas ikdienu. Notiek arī iekaisumi un infekcijas plaušās, kas negatīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti. Daudzi slimnieki norij, kas izraisa gaisa iekļūšanu gremošanas trakts. Tas noved pie meteorisms un uzpūšanās. Sliktākajā gadījumā arī aspirācija var vadīt līdz pacienta nāvei. Īpaši bērniem norīšana var izraisīt nāvi. Tā kā šai slimībai nav pašārstēšanās, pacienti vienmēr ir atkarīgi no ārsta ārstēšanas. Parasti ārstēšanu var veikt ar ķirurģisku iejaukšanos. Tas notiek bez sarežģījumiem un ārkārtīgi mazina diskomfortu. Šīs procedūras laikā papildu diskomforts nerodas. Iekaisumus un infekcijas ārstē ar medikamentu palīdzību. Veiksmīga ārstēšana parasti nesamazina pacienta dzīves ilgumu. Tomēr ķirurģiska ārstēšana notiek tikai pēc iekaisumu ārstēšanas.

Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?

Ja ir atkārtotas klepus epizodes vai klepus palielināšanās, ir jānoskaidro cēlonis. Tie ir organisma brīdinājuma signāli, kuru cēlonis būtu jānosaka. Ja pārtika atkārtoti nonāk trahejā, ja skartā persona bieži norij vai ja tā ir netīša vemšana notiek medicīniska pārbaude. Atteikšanās ēst un šķidruma uzņemšana tiek uzskatīta par satraucošu. Jāapspriežas ar ārstu kā dzīvībai bīstamu stāvoklis var izraisīt. Paaugstināta ķermeņa temperatūra, iekšējs nemiers, kā arī aizkaitināmība norāda uz a veselība vērtības samazināšanās. Ja elpošana rodas trokšņi, problēmas ar gaisa padevi vai trauksme, jākonsultējas ar ārstu. Traucējumi gremošanas trakts, meteorisms vai vēdera pietūkums ir citas pašreizējās slimības pazīmes. Ja skartā persona cieš no gaisa norīšanas, fiziskās noturības samazināšanās, kā arī miega traucējumiem, jāsāk plašas medicīniskās pārbaudes. Norādīta medicīniskā palīdzība, lai novērstu turpmāku dzīves kvalitātes pasliktināšanos. Akūtās situācijās draud dzīvība. Tādēļ, ja rodas elpošanas traucējumi, bezsamaņas stāvoklis vai panikas lēkme, jābrīdina neatliekamās medicīniskās palīdzības dienesti. Skartajai personai draud priekšlaicīga nāve nosmakšanas dēļ. Bystanders ir jāievada pirmā palīdzība šajos gadījumos.

Ārstēšana un terapija

Traheoezofageālās fistulas ārstēšana ir atkarīga no primārā cēloņa. Pati fistulas simptomātiska ārstēšana ir līdzvērtīga invazīvai operācijai. Šīs procedūras laikā tiek traucēta fistulas trakta darbība. Savienojums starp barības vadu un traheju tiek ķirurģiski pārtraukts, un abas sistēmas tiek pilnībā nodalītas. Papildus faktiskajai fistulas ārstēšanai, cēloņsakarība terapija tiek veikts, lai novērstu galveno cēloni. Barības vada atrēzijā šis cēloņsakarība terapija atbilst operācijai, pirms kuras uzkrāto sekrēciju iztukšo caur cauruli. Ķirurģiskā korekcija sastāv no barības vada augšējās daļas noņemšanas. Barības vada vaļīgās daļas pēc izņemšanas savieno kopā. Ja starp atsevišķām daļām ir pārāk liels attālums, alternatīva terapija tiek veikta. Šī terapija parasti atbilst pagarinātai barības vada ārstēšanai, kas ilgst vairākas dienas vai pat nedēļas. Pēc apstrādes pagarināšanas attālums starp abām daļām ir ideāli pietiekami īss, lai savienotu galus. Ja ārstēšanas pagarināšana nedod atbilstošu rezultātu, ķirurgs pārceļas kuņģis vai zarnu daļas uz lāde zonu, lai aizvietotu trūkstošo barības vada gabalu. Esošie savienojumi ar traheju vai plaušām ir sagriezti un cieši noslēgti. Visas traheoesophageal fistulas ārstēšanas metodes var notikt tikai tad, kad tās vairs nav aktīvas pneimonija.

Profilakse

Traheoesophageal fistulu var novērst tikai tiktāl, ciktāl var novērst estrophaguatresia un citus primāros cēloņus.

Follow-up

Pēc veiksmīgas nedzimtas traheoesophageal fistulas ārstēšanas ir nepieciešami regulāri papildu izmeklējumi, jo pacientiem, kuriem tā jau ir bijusi, palielinās traheoesophageal fistulas atkārtošanās iespējamība. Šim nolūkam regulāri Rentgenstūris un, ja nepieciešams, jāveic barības vada un trahejas MRI izmeklējumi. Turklāt, ja tā ir smaga, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu grēmas, refluksa (regurgitācija kuņģis saturs), bieža norīšana, īpaši dzerot, vai elpošana rodas problēmas, jo tās var būt traheoesophageal fistulas atkārtošanās pazīmes. Ja fistula radās kā ķirurģiskas iejaukšanās komplikācija, pēc šīm pārbaudēm nav nepieciešama turpmāka novērošana. Ja fistulas attīstības cēlonis bija audzējs, ir svarīgi papildus pārbaudīt asinis audzēja marķieriem regulāri, lai agrīnā stadijā atklātu audzēja atkārtošanos. Ja traheoezofageālā fistula bija iedzimta, skartā bērna attīstības laikā jāveic arī regulāri barības vada un trahejas izmeklējumi, jo retos gadījumos fistula var atkal veidoties pusaudža gados. Turklāt iedzimtas traheoezofageālās fistulas gadījumā jebkura pamatne ģenētiskās slimības ka var vadīt malformācijām (Feingolda sindroms, asociācija VACTERL) jāārstē visu mūžu. Par atbilstošu terapiju jāapspriež individuāli ar ārstējošo ārstu.

Ko jūs varat darīt pats

Traheoezofageālā fistula ir ķirurģiski jānoņem. Pacients var atbalstīt ārstēšanu ar dažiem pasākumus un ārstniecības līdzekļi no mājām un dabas. Pirmkārt, pēc operācijas rūpīgi jāaprūpē un jāievēro brūce, lai savlaicīgi varētu atklāt komplikācijas. Ja sāpes, parādās asiņošana vai citi neparasti simptomi, par to jāinformē ārsts. Turklāt, ja ir recidīva pazīmes, jākonsultējas ar ārstu. Ārsts var ieteikt piemērotus preparātus vai smagos gadījumos izrakstīt recepti ziedes. Kopā ar to ir jānosaka fistulas attīstības cēlonis. Ja fistula ir notikusi pēc operācijas, jebkurā gadījumā ir nepieciešama arī visaptveroša audzēja pārbaude. Īpaši ļaundabīgu barības vada audzēju un primāro plaušu audzēju gadījumā audzēju slimību risks ir salīdzinoši augsts. Visbeidzot, tiek piemērota atpūta un saudzēšana, jo fistulas darbība un noņemšana rada lielāku slodzi ķermenim. Vācijas Bērnu ķirurģijas biedrības vadlīnijas skartajiem pacientiem sniedz papildu padomus un informāciju, ar kuru palīdzību traheoezofageālā fistula tagad ir labi ārstējama.