Terapija | Vegenera granulomatoze

Terapija

Sākumā Vegenera granulomatoze antibiotika Clotrimazol (plaša spektra antibiotikas ar sastāvdaļām: Trimetroprims un Sulfametoksazols), piemēram, pieejami kā Cotrim®, kas noved pie uzlabošanās, lai gan darbības veids joprojām ir pilnīgi neskaidrs. Turpmākajā slimības gaitā ārstēšana parasti notiek ar kortizons (tirdzniecības nosaukumi, piemēram, Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®). To var apvienot ar imūnsupresīvi medikamenti piemēram, metotreksāts (tirdzniecības nosaukumi: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) un ciklofosfamīds (tirdzniecības nosaukumi: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).

Tomēr tie pieder ķīmijterapijas zāļu grupai un tiem ir atbilstošas ​​blakusparādības. Jau kādu laiku monoklonāls antivielas ir bijuši arī pieejami, kas arī vājina imūnā sistēma. infliksimabs (pieejams, piemēram, kā Remicade®) ir tāda antiviela, kas bloķē receptoru (TNF-alfa-blokatoru).

Kopš tādu ražošanu antivielas ir ļoti dārga, un ārstēšana ar šādām antivielām var izraisīt smagas paaugstinātas jutības reakcijas, to lieto tikai pacientiem, kuri nereaģē uz metotreksāts. Kā rezerves zāles ir iespēja dot mikofenolāta mofetilu (tirdzniecības nosaukums CellCept®) pacientiem, kuriem Vegenera granulomatoze neuzlabojas, ievadot kortizons kopā ar metotreksāts. Plazmaferēze ir izvēlēta ārstēšana ļoti smagos gadījumos dialīzesaistītas niere mazspēja vai dzīvībai bīstama plaušu asiņošana. Citas zāles, kuras terapijai lieto retāk, ir kā uzturošā terapija pēc akūtas stāvoklis, kortizons tiek parakstīts ar samazinošām devām un imūnsupresīvām zālēm, piemēram, Azatioprin® (piemēram, Collisan®, Imurek®, Zytrim®).

Turklāt, antibiotikas tādus kā Cotrim® turpina lietot, lai novērstu nazofaringijas dobuma kolonizāciju un inficēšanos Staphylococcus aureus.

  • Etanercepts (piemēram, Enbrel®), ģenētiski modificēts proteīns, darbojas imūnsupresīvi
  • Ciklospoprīns A, imūnsupresīvs līdzeklis
  • Leuflunomīds (piemēram, Arava®) imūnsupresīvs līdzeklis
  • Rituksimabs (piem., MabThera®) monoklonālas antivielas, kas līdzīgas Infliksimabam

Prognoze

Bez terapijas Vegenera granulomatoze gandrīz vienmēr noved pie niere mazspēja nieru iekaisuma rezultātā 6 mēnešu laikā un līdz nāvei. Izmantojot mērķtiecīgu terapiju, stāvoklis ievērojami uzlabojas vairāk nekā 90% gadījumu. Pie 3⁄4 no visiem pacientiem var panākt pat īslaicīgu simptomu brīvību. Apmēram pusei pacientu simptomi var atkārtoties, un pēc tam tie jāārstē vēlreiz.