Skleromiksedēma ir īpašs dermatozes veids, kas parasti rodas sievietēm sievietēm. Skleromiksedēmu raksturo pachiderma, kas parādās lielā platībā un uz kuras ir papulas. Parasti plazmacitomas izpaužas skleromiksedēmas formā. Šajā gadījumā slimība izpaužas izteikti uz āda un bieži parādās pirms hematoloģiskām parādībām.
Kas ir skleromiksedēma?
Skleromiksedēma ar sinonīmiem apzīmēta arī kā ķērpju miksoedematoze un Arndta-Gottrona sindroms. Pēdējais nosaukums ir atvasināts no ārstiem Gottrona un Ārndta, kuri pirmo reizi aprakstīja āda traucējumi 1954. gadā. Skleromiksedēma ir īpaša ķērpju miksoedematozes forma, kas ir īpaši smaga. Tādējādi raksturīgās lichenoidālās papulas parādās skleromiksedēmas kontekstā. Turklāt āda skartajās vietās sabiezē un sacietē, noteiktos ādas slāņos nogulsnējas gļotas. Turklāt uz ādas ievērojami palielinās fibroze. Skleromiksedēma parasti rodas no monoklonālas paraproteinēmijas, kurā ir vai nu IgG, vai IgG1 tips.
Cēloņi
Precīzi skleromiksedēmas cēloņi pašlaik nav zināmi. Ir izpētīti tikai daži skleromiksedēmas attīstības mehānismi. Pirmkārt, ir plazmacitoma, kas ievērojami palielina fibroblastu aktivitāti. Tā rezultātā palielināti gļotas nogulsnējas ādā. Principā no dažu ārstu viedokļa skleromiksedēma ir īpašs ķērpju miksoedematozes variants. Fibroblasti liek ādai ražot un uzglabāt palielinātu mukopolisaharīdu daudzumu ar skābu pH līmeni. Šajā procesā īpašs faktors serumā aktivizē fibroblastus. Līdz šim precīza paraproteinēmijas loma skleromiksedēmas attīstībā nav noskaidrota. Būtībā fibroblasti paliek stimulētā stāvoklī pat tad, ja paraproteinēmijas vairs nav. Turklāt paraproteīnu īpatsvars nenorāda uz skleromiksedēmas smagumu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Skleromiksedēmu raksturo trīs galvenie tipiskie simptomi, kas atvieglo ādas slimības diagnosticēšanu. Piemēram, pacienti cieš no biezas un krunkainas ādas, kas līdzinās ziloņu ādai. Skartās ādas vietas ir hiperpigmentētas un tiek uzskatītas par pachydermic. Turklāt indivīdiem, kurus skārusi skleromiksedēma, ir ādas florescences, kas līdzinās sklerodermija. Turklāt ir imitējoša stingrība. Visbeidzot, uz skarto cilvēku ādas parādās tipiskas papulas, kas atrodas tuvu viens otram, ar lichenoid un atgādina dabisko ādas krāsu. Papulas daudzos gadījumos izraisa niezi un dažreiz ir sakārtotas pa līnijām. Skleromiksedēmas gadījumā šīs papulas galvenokārt rodas kakls un seja. Skleromiksedēma attīstās lielākajai daļai pacientu dzīves ceturtajā un sestajā desmitgadē. Visbiežāk skleromiksedēma parādās uz kakls, glabella, rokas, rokas un bagāžnieks. Turklāt simptomi parādās arī uz iekšējie orgāni. Koronijas artērijas, kā arī niere sklerozi, lai sekotu atbilstošās komplikācijas. Dažreiz plaušas ir iesaistītas slimībā, ar plaušu fibroze attīstās pēc vairākiem gadiem. Iespējama arī barības vada kustību traucējumi, kā arī polineiropātijas un artrīti. Retos gadījumos dermato-neiro sindroms attīstās kā komplikācija skleromiksedēmas fona gadījumā.
Slimības diagnostika un gaita
Skleromiksedēmas diagnozi nosaka atbilstošs speciālists. Anamnēzes laikā viņš vai viņa apspriež pacientu medicīniskā vēsture kā arī iespējamās hroniskas slimības un līdzīgas sūdzības tuviem radiniekiem. Persona, kas cieš no skleromiksedēmas, apraksta sākotnējās izpausmes simptomus un apstākļus. Visbeidzot, ārstējošais speciālists skleromiksedēmas diagnosticēšanai izmanto dažādas klīniskās izmeklēšanas metodes. Pirmkārt, asinis parasti tiek izmantoti. Pēc tam speciālists ņem audu paraugus no skleromiksedēmas skartajām ādas vietām un pasūta pārbaudi laboratorijā. Var konstatēt pārmērīgu gļotu uzkrāšanos ādā. Ārsts arī atklāj fibrozi un noārdās saistaudi šķiedras.Diagnosticējot skleromiksedēmu, ārstam jāveic plaša diferenciāldiagnoze, jo slimības simptomi līdzīgā kombinācijā parādās arī daudzās citās slimībās. Piemēram, ārsts izslēdz kupolu nekroze, sistēmisks sklerodermija, akroskleroze un Reino simptomatoloģija. Apgraizīts izplatīts sklerodermija, sistēmiska nefrogēna fibroze un scleroedema adultorum arī jānošķir no skleromiksedēmas. Visbeidzot, pretibiālā miksedēma, eozinofīlais fascīts, un mukozīni ar citiem cēloņiem arī ir jāapsver diferenciāldiagnoze.
Komplikācijas
Ja skleromiksedēma netiek ārstēta, tās gaitā parasti rodas papildu komplikācijas. Ādas bojājumi piemēram, abscesi un papulas ir raksturīgas slimībai un ir saistītas ar sāpes un nieze un var atstāt rētas ja to ārstē nepareizi vai par vēlu. Ja slimība izplatās uz sirds un niere artērijas, nopietnas komplikācijas, piemēram, nieru mazspēja un sirds aritmijas var attīstīties. Tā kā manāms ādas izmaiņas parasti rodas uz sejas un kakls, slimnieki to bieži uztver arī kā estētisku trūkumu. Var attīstīties tādas garīgas ciešanas kā sociālā trauksme un mazvērtības kompleksi, kas savukārt ir saistīti ar komplikācijām. Kā skleromiksedēmas novēlotas sekas, plaušu fibroze ir redzams atsevišķos gadījumos. Barības vada traucējumi, perifērijas traucējumi nervu sistēmasun savienojumi var arī notikt. Reti dermatozes rezultātā attīstās dermato-neiro sindroms. Radiācijas laikā var rasties arī komplikācijas terapija. Papildus tipiskajam starojumam paģiras, kas ir saistīts ar galvassāpes, nelabums un vemšana, var rasties arī novēloti efekti, piemēram, izmaiņas ģenētiskajā materiālā un audu deģenerācija. Bērniem augšanas traucējumi var rasties atsevišķos gadījumos.
Kad jāredz ārsts?
Skleromiksedēma parasti vienmēr prasa ārstēšanu. Tā ir nopietna ādas slimība, kas jebkurā gadījumā jāpārbauda un jāārstē ārstam. Tāpēc, lai novērstu turpmāku slimības izplatīšanos, arī agrīna diagnostika ir ļoti svarīga. Skleromiksedēmas gadījumā, kad parādās papulas un pustulas, jākonsultējas ar ārstu. Tie var parādīties uz visa ķermeņa un nepazust paši. Turklāt spēcīgs nieze uz ādas norāda uz skleromiksedēmu, un ārsts to jāpārbauda, ja tā pati nepazūd. Daudzos gadījumos skleromiksedēma cieš arī skartās personas nieres un plaušas, tāpēc šajos orgānos var rasties smags diskomforts. Arī šajā gadījumā ir jākonsultējas ar ārstu, lai novērstu turpmākas komplikācijas, jo ar šo slimību nevar notikt pašārstēšanās. Skleromiksedēmas gadījumā vispirms jākonsultējas ar ģimenes ārstu vai dermatologu. Slimību var ārstēt samērā labi, lai vairs nerastos komplikācijas.
Ārstēšana un terapija
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana pasākumus un iespējamie panākumi skleromiksedēmas ārstēšanā galvenokārt ir atkarīgi no dermatozes smaguma, kā arī no terapija no esošās plazmacitomas. Cēloņsakarības metode skleromiksedēmas ārstēšanai pašlaik nav pieejama. Simptomi var būt atviegloti, izmantojot retinoīdus, kā arī radiāciju terapija ar PUVA stariem.
Profilakse
Pagaidām nav precīzi zināms, kā efektīvi novērst skleromiksedēmu. Šim nolūkam ādas slimības cēloņi vēl nav pietiekami izpētīti. Tādēļ pacientiem ar skleromiksedēmu ir īpaši svarīgi nekavējoties vērsties pie ārsta, ja viņiem rodas tipiski dermatozes galvenie simptomi, lai novērstu novēlotu slimības ietekmi, piemēram, uz iekšējie orgāni.
Pēcapstrāde
Pēc skleromiksedēmas ārstēšanas sākas pēcapstrādes posms. Kā tas notiks, ir atkarīgs no ādas problēmas veida un smaguma pakāpes. Līdz šim nav zināma efektīva profilakse. Tāpēc pacientiem ir tik svarīgi uzraudzīt ādu un ātri norunāt ārstu, ja viņi pamanījuši pārkāpumus. Īslaicīga reakcija var novērst slimības sliktākas sekas. Ja pēc apstrādes ādas izskats atkal norāda uz novirzēm, skartie var to pielāgot Ādas kopšanas līdzekļi. Ārsts ar prieku palīdzēs viņiem šajā jautājumā. Atteikties no smaržīgām krēmi un kosmētika, recidīva risks samazinās. Ikdienā ir iespējams apzināti samazināt uzsvars uz ādas. Produkti, kas satur alkohols vai agresīvas vielas var kairināt ādas virsmu. Tā vietā var izmantot dabīgas izcelsmes produktus, kurus ieteicis ārstējošais ārsts vai pat farmaceits. Papildus ādas aizsardzībai loma ir arī psiholoģiskai stabilitātei. Ādas kairinājums var vājināt pašapziņu un tādējādi negatīvi ietekmēt dzīves kvalitāti. Dalība pašpalīdzības kursos šajā kontekstā ir ļoti noderīga un neitralizē mazvērtības kompleksus. Kad pacienti ir samierinājušies ar viņu stāvoklis, viņiem ir viegli tikt galā ar nepatīkamām situācijām un palikt atvieglinātam.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Pašpalīdzības iespējas skleromiksedēmas gadījumā ir ļoti ierobežotas. Tā kā slimības cēlonis vēl nav pilnībā noskaidrots, vēl nav bijis iespējams noteikt pietiekamas terapeitiskās metodes vai atbalstošas pieejas. Tāpēc ir svarīgi meklēt ārsta sadarbību jau pie pirmajiem ādas izskatu pārkāpumiem. Turklāt krēmi un Ādas kopšanas līdzekļi jākoordinē ar ārstējošo ārstu. Lai izvairītos no papildu uzsvars vai parfimērijas ādas kairinājums kosmētika nevajadzētu lietot. Ir arī svarīgi nodrošināt, lai Ādas kopšanas līdzekļi nesatur alkohols vai citas agresīvas sastāvdaļas. Ieteicams lietot kosmētikas līdzekļus, kas īpaši izgatavoti ādas vajadzībām. Psiholoģiskā stabilitāte ir svarīga, rīkojoties ar šo slimību. Tāpēc ir jāatbalsta pašapziņa, un ir ieteicama atklāta pieeja slimībai. Šī pieeja var palīdzēt novērst nepatīkamas situācijas, piemēram, skatienus vai jautājumus ikdienas dzīvē. Apģērbu valkāšanu vai aksesuāru izmantošanu var veidot tā, lai aizsargātu lielas ādas daļas. Turklāt apģērbam jābūt pielāgotam arī ādas vajadzībām. Tāpēc pirms valkāšanas jāpārbauda izgatavotā apģērba sastāvs.
