Šegrena sindroms (SS; sicca sindroma grupa) (sinonīmi: sicca sindroms; ICD-10 M35.0: sicca sindroms [Šegrena sindroms] ir autoimūna slimība (pārmērīga RNS reakcija) imūnā sistēma pret paša ķermeņa audiem) no kolagenozes grupas, kas izraisa hronisku iekaisuma slimību vai eksokrīno dziedzeru iznīcināšanu, visbiežāk skarot siekalu un asaru dziedzerus. Slimība ir nosaukta zviedru vārdā oftalmologs Henriks Samuels Konrāds Šegrēns.
Simptomi Šegrena sindroms bieži ir saistītas ar reimatiskām slimībām, īpaši hroniskām poliartrīts.
Šegrena sindroms var būt primārs vai sekundārs, pēdējais, piemēram, reimatoīdā kontekstā artrīts. Šegrena sindroms ir otra visbiežāk sastopamā iekaisuma reimatiskā slimība pēc reimatoīdā artrīts.
Eiropas sievietēm 50 gadu vecumā ir vislielākais risks diagnosticēt reto primāro Šegrena sindromu (pSS).
Sekundārais Šegrena sindroms (sSS) var rasties kā saistīts stāvoklis citu autoimūno slimību gadījumā (skatīt blakusslimības zemāk).
Dzimuma attiecība: Šegrena sindromā vīriešu un sieviešu attiecība ir 1: 20.
Maksimālā sastopamība: Šegrena sindroms parasti sākas pēc 40 gadu vecuma un galvenokārt skar sievietes pēcmenopauzes periodā no 5. līdz 7. dzīves desmitgadei.
Primārā Šegrena sindroma (pSS) izplatība (slimību sastopamība) ir 61 uz 100,000 0.4; iekļaujot sSS, izplatība ir XNUMX% iedzīvotāju (Vācijā).
Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 4 gadījumi uz 100,000 XNUMX iedzīvotāju gadā (Vācijā).
Kurss un prognoze: Šegrena sindroma autoimūno slimību modelis liecina par hronisku gaitu. Galvenais Šegrena sindroma simptoms ir sicca sindroms (“sausa acs”): pastāvīgs keratokonjunktivīts sicca ar kseroftalmiju (samazināta asaru veidošanās vai sausas acis) un kserostomija (sausa mute). Keratokonjunktivīts sicca var vadīt uz radzenes čūlu (radzenes čūlas) radzenes un mitruma trūkuma dēļ konjunktīvas ar asarām. Kserostomija var izraisīt perorālas infekcijas gļotādas un zobu samazinājums.Vairumā gadījumu slimība ir labdabīga (labdabīga). Tomēr Šegrena sindroms ir saistīts ar palielinātu limfomu, piemēram, BHodžkina limfoma, MALT limfoma un marginālās zonas limfoma.
Blakusslimības (vienlaicīgas slimības): sekundārs Šegrena sindroms (SSS) ir saistīts ar sistēmisku lupus erythematosus (LE) (15-36%), reimatoīdais artrīts (20-32%), un ierobežots un progresējoša sistēmiska skleroze (PSS) (11–24%). retos gadījumos tas ir saistīts arī ar multiplā skleroze (MS) un autoimūna aknas un vairogdziedzera slimības.
