Terapijas mērķi
- Simptomatoloģijas samazināšanās
- “Ilgstošai profilaksei jāsamazina slimības slogs, novēršot vai atvieglojot uzbrukumus” [HAE vadlīnijas: skatīt zemāk].
Terapijas ieteikumi
- Pacienti ar tūsku vadītājs nosmakšanas riska dēļ nekavējoties jā hospitalizē. [Smagos gadījumos steidzami nepieciešama elpceļu aizsardzība.]
- Pastāvīgo zāļu pārskats sakarā ar iespējamo ietekmi uz esošo slimību.
- Akūta histamīna pastarpinātas Quincke tūskas / angioneirotiskās tūskas terapija (turpiniet saskaņā ar shēmu, kā attiecībā uz alerģiskām reakcijām):
- Epinefrīns, 0.1 mg (simpatomimētisks).
- Dimetindēns (H1 antihistamīns): 4-8 mg iv; cimetidīns (H2 antihistamīns), 200-600 mg iv
- Prednizolons ekvivalents, 250–500 mg iv (glikokortikoīdi).
- salbutamola (β-simfaticomimētisks).
- Piezīme: Ja angioneirotiskā tūska nereaģē antihistamīni or glikokortikoīdi, tas varētu būt bradikinīnsstarpniecības šķidruma uzkrāšanās (→ ārpus etiķetes ar C1 inhibitora koncentrātu vai bradikinīna B2 receptoru antagonistu (skatīt zemāk).
- Bradikininsstarpniecības angioneirotiskā tūska.
- C1 esterāzes inhibitora deficīta (iedzimta angioneirotiskā tūska (HAE) ar C1-INH deficītu vai iegūto C1 esterāzes deficītu *) terapija:
- Akūta terapija:
- C1 inhibitora koncentrāts [HAE].
- Ikatibants (bradikinīns B2 receptoru antagonists) [HAE un iegūtā C1 esterāzes deficīta gadījumā; var noteikt kā rezerves / ārkārtas situāciju terapija ja nepieciešams].
- Ilgtermiņa profilakse (LTP): danazols (androgēnu atvasinājumi), traneksamīnskābe (antifibrinolītiskie līdzekļi); tikai smagos gadījumos: C1 inhibitoru koncentrāts; turklāt: Ikatibants (bradikinīna B2 receptoru antagonists), kallikreīns inhibitori (ekallantīds; lanadelumabs (monoklonālas antivielas)) * Iegūta C1 esterāzes deficīta gadījumā terapija būtiska ir paraneoplastiskās / autoimūnās slimības izpausme.
- Akūta terapija:
- Narkotiku izraisīts
- Antihistamīns / glikokortikoīds; C1 inhibitora koncentrāts (iv); Ikatibants (bradikinīna B2 receptoru antagonists) [ārpus marķējuma terapija].
- C1 esterāzes inhibitora deficīta (iedzimta angioneirotiskā tūska (HAE) ar C1-INH deficītu vai iegūto C1 esterāzes deficītu *) terapija:
- Būtībā ierosinātājs būtu jānoņem pēc iespējas ātrāk!
Piezīmes HAE pacientiem:
- Katram HAE pacientam vienmēr ir jābūt pietiekami daudz medikamentu pēc pieprasījuma, lai ārstētu divus uzbrukumus.
- Pacientiem un viņu ģimenēm jāapgūst injekcijas paņēmieni, lai viņi varētu pašapkalpošanās.
