In plaušu fibroze, tad plaušu audus aizvien vairāk aizstāj ar rētaudiem, kas pakāpeniski pasliktina plaušu darbību. Plaušu fibroze tāpēc galvenokārt ir pamanāms ar tādiem simptomiem kā elpas trūkums un kairinošs klepus. Plaušu fibrozi var izraisīt dažādas slimības, infekcijas vai citas kaitīgas ietekmes. Tomēr bieži vien nav iespējams noteikt cēloni - to tad sauc par idiopātisku plaušu fibroze. Kurss, terapija un paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no plaušu fibrozes formas, un tāpēc katram pacientam tas ir atšķirīgs.
Kas ir plaušu fibroze?
Plaušu fibroze attiecas uz procesu plaušās, kurā notiek rētu patoloģiska izplatīšanās saistaudi starpšūnu telpās (intersticijs). Tā rezultātā funkcionālie audi - alveolas - pamazām tiek pārvietoti un plaušu funkcija pakāpeniski pasliktinās. Cēlonis ir hroniski iekaisuma procesi plaušās, ko var izraisīt dažādi faktori.
Plaušu fibroze: simptomi ir uzbudināms klepus un elpas trūkums
Sākotnējā plaušu fibroze sākotnēji ir pamanāma ar elpas trūkumu slodzes laikā - vēlāk elpas trūkums parasti rodas pat miera stāvoklī. Turklāt pacienti bieži sūdzas par sausu, kairinošu klepus. Ja nepieciešams - piemēram, ja infekcija ir cēlonis - drudzis var rasties. Progresīvā stadijā izmaiņas parasti var redzēt arī uz rokām: Hroniska trūkuma dēļ skābeklis, var būt izliekts nagi (pulksteņa stikla naglas), kā arī pirkstu galu paplašināšana (stilbiņa pirksti). Zilā krāsas maiņa āda var rasties arī (cianoze).
Fibrozes klasifikācija pēc cēloņa
Ir divas galvenās plaušu fibrozes grupas: sekundārā un idiopātiskā. Tiek teikts, ka sekundārā plaušu fibroze rodas, ja rodas fibrozes cēlonis plaušu izmaiņas var identificēt. Piemēram, šādas sekundāras plaušu fibrozes izraisītājus var uzskatīt par šādām slimībām un faktoriem:
- Infekcijas, piemēram, ar vīrusi, sēne Pneumocystis jirovecii vai Legionella.
- Autoimūnas slimības, piemēram, sarkoidoze
- Grieķu slimības saistaudi (kolagenozes), piemēram, sklerodermija, sistēmisks lupus erythematosus or Šegrena sindroms.
- Reimatiskas slimības, piemēram, hroniskas poliartrīts vai asinsvadu iekaisums (vaskulitīdi).
- Plaušu slimības ko izraisa ieelpoti putekļi - piemēram, azbests, kvarca putekļi vai metāli (pneimokonioze) vai smalki putekļi (eksogēns alerģisks alveolīts).
- Ieelpotie piesārņotāji, piemēram, gāzes, tvaiki vai tabaka smēķēt.
- Dažas zāles (piemēram, ķīmijterapijas līdzekļi)
- Jonizējošais starojums, piemēram, pēc starojuma terapija.
- Slimības, kas izraisa hronisku plaušu pārmērīgu hidratāciju (plaušu tūska), piemēram, sirds mazspēja vai nieru mazspēja
- Noteiktas plaušu formas vēzis (bronhioloalveolārā karcinoma).
Tomēr apmēram 50 procentos gadījumu nav atrodams plaušu fibrozes cēlonis. Tad to sauc par “idiopātisku intersticiālu pneimonija”(IIP), kas nozīmē“ nezināmu iemeslu starpšūnu telpu pneimonija ”.
Idiopātiskas plaušu fibrozes riska faktori.
Idiopātiskas plaušu fibrozes grupā atkal ir vairāki apakštipi. Visizplatītākais no tiem ir pazīstams kā idiopātiska plaušu fibroze (IPF). Lai gan pēc definīcijas idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā nevar atrast cēloņus, pētījumi liecina, ka ir daži iespējamie riska faktori. Ietekmes, kas var palielināt slimības risku, ir:
- smēķēšana
- Vides piesārņotāji, piemēram, metāla putekļi, augu putni un mājlopu putekļi.
- Infekcijas, piemēram, ar Epstein-Barr vīruss or hepatīts C vīruss.
- Bieža grēmas (refluksa slimība)
- Cukura diabēts
- Ģenētiskie faktori
Diagnostika: iespējamo cēloņu atrašana
Lai diagnosticētu sekundāru vai idiopātisku plaušu fibrozi, ārstam vispirms sīki jāapjautā pacients par iespējamo riska faktori, iepriekšējās slimības, nodarbošanās un citas ietekmes. Pēc a fiziskā apskate, plaušu funkcijas pārbaude pēc tam parasti tiek veikta. A asinis ar testu var noteikt plaušu bojājuma smagumu, izmantojot skābeklis saturs asinīs. Turklāt noteiktas vērtības vai marķieri asinis var sniegt norādes par iespējamiem plaušu fibrozes cēloņiem.
CT kā galvenā diagnostika
Datortomogrāfija (CT) ir svarīga loma diagnostikā. Parasti tiek dēvēta tā sauktā augstas izšķirtspējas CT, ja ir aizdomas par plaušu fibrozi (HR-CT) - tā piedāvā lielāku izšķirtspēju nekā parastā CT, un tāpēc tā var īpaši labi parādīt izmaiņas plaušās. Idiopātiskai plaušu fibrozei raksturīgo modeli sauc par “Parasto intersticiālo pneimoniju (UIP)”. Ja to var noteikt droši, IPF diagnoze tiek apstiprināta. Visos citos gadījumos plaušu audu paraugs (biopsija), iespējams, būs jāpieņem. Tā sauktā bronhoalveolārā skalošana, ko veic ar plaušu palīdzību endoskopija, dažos gadījumos var būt noderīga.
Idiopātiska plaušu fibroze: zāles nav daudzsološas
Sekundārās plaušu fibrozes ārstēšana ir vērsta uz cēloņa ārstēšanu vai izvairīšanos no ierosinošiem faktoriem. Savukārt idiopātiskas plaušu fibrozes ārstēšana joprojām ir pētījumu priekšmets: daudzos pētījumos ir pārbaudīta dažādu narkotikas, bet nav nevienas patiesi daudzsološas zāles terapija vēl nav atrasts (no 2016. gada oktobra). Noteiktos apstākļos ārstēšana ar narkotikas kas nomāc imūnā sistēma (imūnsupresanti) - iespējams, kombinācijā ar kortizonslīdzīgi līdzekļi (kortikoīdi) - var vadīt uz uzlabojumu. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem, aktīvā viela pirfenidons šķiet, ka tas spēj palēnināt plaušu fibrozes progresēšanu.
Plaušu rehabilitācija kā ārstēšanas iespēja
Ja nav efektīvu zāļu terapijas iespēju, idiopātiskas plaušu fibrozes gadījumā nefarmakoloģiskai ārstēšanai ir augsta prioritāte. Šim nolūkam ir pieejamas īpašas rehabilitācijas programmas (pazīstamas kā plaušu rehabilitācija), tostarp izglītība, psiholoģiskais atbalsts un uztura konsultācijas, kā arī mēreni spēks un izturība apmācību.
Skābekļa terapija var mazināt simptomus
Tā kā plaušu funkcija pakāpeniski pasliktinās, pārvalde of skābeklis var mazināt simptomus un palielināt fizisko slodzi. Šāda skābekļa terapija ir iespējama mājās un ceļā, izmantojot deguna kanulas un pārnēsājamu skābekļa balonu. Turklāt visiem pacientiem ar plaušu fibrozi jāpārtrauc smēķēšana un saņemt gripa un pneimokoku vakcinācijas, lai novērstu infekcijas.
Plaušu transplantācija: pēdējā iespēja slimības beigu stadijā
Plaušu fibrozi nav iespējams izārstēt, jo plaušu rētas nevar novērst. Tādēļ ārstēšanas mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu un uzlabot dzīves kvalitāti. Idiopātiskas plaušu fibrozes beigu stadijā plaušu transplantācija var tikt apsvērta. Tomēr daudzi pacienti nav piemēroti transplantācija blakus slimību vai pārmērīga vecuma dēļ.
Paredzamais dzīves ilgums: cik ilgi dzīvo pacienti ar plaušu fibrozi?
Idiopātiska plaušu fibroze parasti ir progresējoša, savukārt sekundāro formu var arestēt, ja cēlonis tiek veiksmīgi ārstēts. Tāpēc slimības gaita un prognoze katram pacientam ir atšķirīga, un vispārīgs apgalvojums par paredzamo dzīves ilgumu nav iespējams. Tomēr tiek ziņots, ka vidējais izdzīvošanas laiks no plaušu fibrozes diagnosticēšanas ir no diviem līdz pieciem gadiem.
Plaušu fibroze un HOPS
Atšķiras no plaušu fibrozes ir tā saucamie obstruktīvie plaušu slimības, kurā plaušu darbību mazina nevis rētas, bet gan elpceļu sašaurināšanās vai obstrukcija - piemēram, gļotas. Vispazīstamākā forma ir hroniska obstruktīva plaušu slimība (HOPS). Iedzimtā slimība cistiskā fibroze (ko maldinoši sauc arī par cistisko fibrozi) ir arī obstruktīva slimība, jo elpceļus bloķē viskozas gļotas. Savukārt plaušu fibrozi sauc par ierobežojošu plaušu slimību, jo rētas neļauj plaušām pienācīgi paplašināties un liek tām tā teikt sarauties. Tomēr tas nav nekas neparasts HOPS pacientiem ir arī plaušu fibroze - iespējams, pateicoties kopējam riska faktoram tabaka smēķēt.
