Promielocītisks leikēmija ir akūta leikēmijas forma, ko izraisa neoplāzija sarkanā krāsā kaulu smadzenes. Tas ietver nekontrolētu promielocītu, nenobriedušu baltu priekšgājēju, izplatīšanos asinis Šūnas leikocīti. Ārstēšana un promielocītu vidējais izdzīvošanas līmenis leikēmija joprojām tiek uzskatīti par nabadzīgiem.
Kas ir promielocitārā leikēmija?
Promielocītisks leikēmijaPML ir īpaša akūta mieloleikoze, AML. To raksturo paaugstināta nenobriedušas baltas krāsas noteikšana asinis šūnas asinsritē. Promielocīti ir kaulu smadzenes šūnas, kuras parasti nav sastopamas asinis. Tomēr PML šis šūnu tips ir pārproducēts kaulu smadzenes tādu iemeslu dēļ, kas vēl nav skaidri un tiek izlaisti brīvā asinsritē. Šo neoplāzijas formu raksturo ļoti specifiska, raksturīga nenobriedušu forma baltās asins šūnas, ko sauc arī par sprādzieniem. Visās jaunajās diagnozēs akūta mieloleikoze, promielocitārā leikēmija ir tikai aptuveni pieci procenti, tāpēc šī leikēmijas forma ir reta. PML sākumā var novērot etniskās un reģionālās frekvences, kurām tomēr joprojām nav ticamu izskaidrojumu. Pārsvarā tiek skarti pusaudži un jauni pieaugušie, jo pēc 60 gadu vecuma slimības biežums ievērojami samazinās. Sievietes un vīriešus promielocitārā leikēmija ietekmē aptuveni vienādi.
Cēloņi
Līdz šim nav zināms konkrēts promielocītu leikēmijas attīstības un sākuma cēloņu attiecinājums. Lielāka saslimstība novērojama Centrālamerikā un Dienvidamerikā, Itālijā un Spānijā, lai gan arī tās cēlonis nav zināms. Tomēr ir norādes uz tā sauktajām hromosomu aberācijām, kas varētu būt tieši saistītas ar promielocītu leikēmijas attīstību. Konkrētas hromosomu translokācijas vai atbilstošas saplūšanas klātbūtne gēns tiek uzskatīts par diagnostikas pierādījumu. Turklāt ir identificēti arī citi molekulārie varianti, lai gan tie notiek vēl retāk. Tomēr šīs tipiskās hromosomu izmaiņas nenotiek visiem pacientiem, kuri cieš no promielocītiskās leikēmijas. Tāpēc arī tas nav pietiekams kā vienīgais kritērijs cēloņa noteikšanai. Tikmēr tiek noraidīta arī teorija par slimības modeļa palielinātu ģimenes klasterizāciju. PML slimības attīstība vienmēr sākas sarkanajos kaulu smadzenēs, kur attīstās neatkarīgi, autonomi kloni, kas rada nenobriedušu stāvokli baltās asins šūnas nekontrolētā veidā, ti, tipiski ļaundabīgai audzēja šūnai.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Promielocitārā leikēmija ir akūtas leikēmijas forma, un tāpēc vienmēr ir hematoloģiska ārkārtas situācija, kurai nepieciešama tūlītēja medicīniska iejaukšanās. Nenobriedušu jaunveidojumu dēļ baltās asins šūnas kaulu smadzenēs - trombocītu, asiņu ražošana trombocīti, tiek lielā mērā nomākta. Tāpēc palielinājās asiņošanas tendence agrīnā stadijā kā vissvarīgākais diagnostikas kritērijs. Šis asiņošanas tendence regulāri pavada arī izteikta asins koagulācija traucējumi. Ārēji šīs slimības pazīmes jau ir atpazīstamas ar ļoti smalkām, precīzām asinsizplūdumiem āda un gļotādas, pazīstamas arī kā petehijas. Tādēļ neapturamas asiņošanas dēļ pat ar mazākajiem ievainojumiem pastāv dzīvības briesmas. Tomēr lielākas briesmas pacientiem ar promielocītu leikēmiju rodas no iekšējas asiņošanas, īpaši no intracerebrālas asiņošanas, kas arī ir tiešas palielinātas asiņošanas tendence. Ja specifiska terapeitiska pasākumus netiek veikti nekavējoties, cietušo dzīvības parasti nevar glābt. Sākotnējā slimības stadijā, ilgi pirms redzamas asiņošanas tendences, priekšplānā ir diezgan nespecifiski simptomi. Tie ietver, piemēram, izteiktu bālumu dēļ anēmija, veiktspējas zudums un nogurums.
Slimības diagnostika un gaita
Noteikta promielocītu leikēmijas diagnoze ir jāveic Hematoloģija laboratorija ar speciālista palīdzību. Gaismas mikroskopija atklāj raksturīgu leikēmisko ainu ar promielocītu masām perifērās asinīs. Kaulu smadzeņu biopsijas, kā arī cilvēka ģenētiskie un koagulācijas testi var agrīnā stadijā apstiprināt diagnozi. Tiek uzskatīts, ka slimības gaita ir slikta, jo tā ir smaga klīniskā aina ar ievērojami samazinātu vispārējo stāvoklis.
Komplikācijas
Pirmkārt un galvenokārt, promielocitārā leikēmija skartajiem indivīdiem ievērojami palielina asiņošanas tendenci. Pat nelieli negadījumi vai griezumi izraisa smagu asiņošanu. Vairumā gadījumu promielocitārā leikēmija arī būtiski traucē asins recēšanu, tāpēc asiņošanu nevar viegli apturēt. Tāpēc pat neliela asiņošana apdraud pacienta dzīvību, ja asiņošanu nevar apturēt. Iekšēja asiņošana var rasties arī promielocītu leikēmijas un vadīt līdz nopietnām komplikācijām un diskomfortam. Bieži cieš no cietušajām personām nogurums un nogurums, kuru nevar kompensēt ar miegu. Pastāvīga bālums rodas arī promielocitārās leikēmijas dēļ, un slimības dēļ skartās personas elastība ievērojami samazinās. Promielocītu leikēmijas ārstēšanu parasti veic ar medikamentu palīdzību. Ja zāles netiek pārdozētas, komplikāciju nav. Turklāt ir arī pozitīva slimības gaita. Tomēr to, vai skartās personas paredzamo dzīves ilgumu samazina promielocitārā leikēmija, parasti nevar paredzēt.
Kad jāredz ārsts?
Paaugstināta asiņošanas tendence jāsaprot kā organisma trauksmes signāls. Ja pat nelielas traumas nevar apturēt ar standarta metodēm hemostāze, nepieciešama paaugstināta modrība. Apmeklējums pie ārsta jāveic pēc iespējas ātrāk, jo, ja slimības gaita ir nelabvēlīga, promielocitārā leikēmija vadīt līdz pacienta priekšlaicīgai nāvei. Savlaicīga un visaptveroša medicīniskā aprūpe ir būtiska, lai tiktu galā ar šo slimību. Tas ietver agrīnu diagnostiku un ārsta apmeklējumu pēc pirmajām pazīmēm veselība vērtības samazināšanās. Turklāt atveriet brūces rada risku sepsis un tādējādi asins saindēšanās. Bāla sejas krāsa, ātra izsīkšana un palielināta nogurums ir traucējumu pazīmes. Ja sūdzības rodas pēkšņi vai attīstās pakāpeniski, nepieciešams ārsts. Ja pieaug miega, apātijas, kā arī apātijas nepieciešamība, ir nepieciešama rīcība. Ja mainās uzvedība, tiek mazinātas brīvā laika pavadīšanas iespējas vai kļūst redzams intereses trūkums, jākonsultējas ar ārstu. Uzmanības traucējumi vai koncentrācija rada bažas. Tie norāda a veselība pārkāpums, kas jāizmeklē un jāārstē. Ar ārstu jāapspriež gan parastā veiktspējas garīgā, gan fiziskā pasliktināšanās. Elastības samazināšanās vai pieredzes palielināšanās uzsvars ir norādes, kurām vajadzētu sekot.
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarība vai ar cēloņiem saistīta promielocītu leikēmijas ārstēšana vēl nav iespējama. Visi terapija koncentrējieties uz nenobriedušu balto asins šūnu autonomās neoplāzijas apturēšanu kaulu smadzenēs. Šim nolūkamdeva Sākotnēji tiek ievadītas ķīmijterapijas ar tā sauktajiem antraciklīniem. Tomēr, tā kā paaugstinātas asiņošanas tendences dēļ pacienta dzīvība ir apdraudēta, tā jāaizstāj terapija ar koagulācijas faktoriem jānotiek paralēli. Lai palielinātu trombocītu skaitu, intravenozi ievada papildu selektīvos trombocītu koncentrātus. Jaunākas ārstēšanas stratēģijas izriet no pārvalde all-trans-retīnskābes, ATRA, tas ir atvasinājums A vitamīns skābe. Šī viela, kas nav ķīmijterapijas līdzeklis, darbojas molekulārā līmenī un izraisa nenobriedušu sprādzienu nobriešanu nobriedušos un funkcionālos leikocītos, neitrofilos granulocītos. Papildus augstasdeva ķīmijterapija kā arī ārstēšana ar ATRA, arsēns savienojumi vienmēr tiek iekļauti ārstēšanas shēmā. Dažu antileikēmiskā efektivitāte arsēns molekulas akūtu leikēmiju ārstēšanā ir labi dokumentēts. Tomēr milzīgās toksicitātes dēļ arsēns kā smago metālu, ir stingri jāizvairās no jebkādas pārdozēšanas.
Profilakse
Ja pacients izdzīvo piecus gadus pēc sākotnējās promielocitārās leikēmijas diagnosticēšanas, atkārtošanās biežums ir ievērojami zems, salīdzinot ar citām kaulu smadzeņu neoplazmām. Aizvērt uzraudzība asins recēšanas un koagulācijas rādītāju noteikšana ir būtiska. Nav tiešas profilakses pret promielocītu leikēmijas rašanos. Tomēr veseliem pacientiem pusmūžā var ieteikt, lai viņiem būtu asins skaits ģimenes ārsts regulāri pārbauda kā daļu no profilaktiskajām pārbaudēm. Tādējādi leikēmiskās izmaiņas tiktu pamanītas agrīnā stadijā, pat ja vēl nav simptomu.
Follow-up
Pēc promielocītu leikēmijas ārstēšanas ilgstoši uzraudzība pacientu. Pēcpārbaude turpinās vismaz desmit gadus. Šajā laikā pacienti tiek novēroti reizi gadā pēc novērošanas. Pēcpārbaudēs galvenā uzmanība tiek pievērsta novēlotas atkārtošanās noteikšanai. Šis termins attiecas uz slimības atkārtošanos vairākus gadus pēc ārstēšanas. Promyelocytic leikēmijas atkārtošanās pēc veiksmīgas terapija ir ļoti reti periodā līdz pieciem gadiem. Tomēr atsevišķos gadījumos tika novēroti novēloti recidīvi pēc vairāk nekā desmit gadiem. Tas izskaidro ilgo pēcpārbaužu periodu. Regulāri pēcpārbaudes var atklāt terapijas novēlotos efektus un noteikt sekundāru leikēmiju vai citu ļaundabīgu audzēju rašanos. Daļa no novērošanas pacientiem ar promielocītu leikēmiju ir regulāra kaulu smadzeņu pārbaude ar trīs mēnešu intervālu 12 līdz 18 mēnešu laikā. Sekošanas ilgums ir atkarīgs no tā, vai pacienti tiek klasificēti kā standarta vai augsta riska. Šīs pēcpārbaudes mērķis ir atklāt organismā paliekošās leikēmijas šūnas. Savlaicīga terapija pozitīva atklājuma gadījumā var atklāt un ārstēt recidīvu agrīnā stadijā.
Ko jūs varat darīt pats
Promielocītiskajai leikēmijai ir laba prognoze ar adekvātu ārstēšanu. Tomēr pacienta sadarbība tam ir ļoti svarīga. Konsultējoties ar ārstu, pacients jāārstē specializētā leikēmijas centrā. Tur visas zināmās komplikācijas var novērst vai ātri noteikt pasākumus. Lai savlaicīgi atklātu leikēmiju, pacientam noteikti jākonsultējas ar ārstu tādu neskaidru simptomu gadījumā kā pastāvīgs ārkārtējs nogurums, āda, drudzis, nemainīgs sāpes vēderā, paaugstināta asiņošanas tendence, sasitumi, kakla pietūkums limfa mezgli, locītavu sāpes un citas dīvainas izmaiņas. Tādā veidā ir iespējams ātri sākt terapiju. Plašu informāciju pacients var iegūt arī no pašpalīdzības grupām Deutsche Krebshilfe eV (vācu vēzis Atbalsts) vai Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (vācu leikēmija un Limfoma Palīdzība) un tādējādi arī mazina bailes. Daudziem pacientiem palīdz piederība pašpalīdzības grupai, kur notiek dažādas pieredzes apmaiņa ar šo slimību. Tas ir liels atvieglojums daudziem skartajiem. Pārliecība, ka ir iespējams izārstēt, var papildus paātrināt dziedināšanas procesu. Bet pat smagākos gadījumos šī apmaiņa var ļoti pozitīvi ietekmēt dzīves kvalitāti. Bieži vien psiholoģisko konsultāciju izmantošana palīdz novērst depresija un citas leikēmijas psiholoģiskās sekas. Neskatoties uz smagām slimībām, veselīgs dzīvesveids ar līdzsvarotu uzturs un laika pavadīšana svaigā gaisā arī atbalsta atveseļošanos.
