Primārā vēdera ciroze attiecas uz retu hronisku aknas slimība. Mūsdienās tas ir pazīstams kā primārais žultsceļu holangīts.
Kas ir primārā žultsceļu ciroze?
Primārā vēdera ciroze ir bijušais retā nosaukuma nosaukums aknas slimība. Tomēr, tā kā termins “primārā žults ciroze”Tika uzskatīts par maldinošu, slimība tika pārdēvēta par primāro žults holangītu (PBC). Tādā veidā slimību bieži var diagnosticēt jau iepriekš aknas attīstās ciroze. Pateicoties mūsdienīgām izmeklēšanas un ārstēšanas metodēm, ciroze vairs nenotiek aptuveni 66 procentiem visu pacientu. Turklāt tos, kurus skar, bieži sajauc termins “ciroze”. 2014. un 2015. gadā medicīnas asociācijas Eiropā un Amerikā pieņēma lēmumu pielāgot jauno terminu “primārais žultsceļu holangīts” aknu slimībai. Tikmēr PVO (Pasaule Veselība Organizācija) arī pārskata pārdēvēšanu. Primārā žultsceļu ciroze vai primārais žultsceļu holangīts galvenokārt skar sievietes. Tādējādi apmēram 90 procenti no visiem slimniekiem ir sievietes. Slimība galvenokārt skar mazos žults kanālos un pēc tam izplatās uz visiem aknu audiem, kas savukārt var vadīt līdz rētām. Tomēr aknu ciroze kļūst acīmredzama līdz pēdējiem slimības posmiem. Precīzs primārās žultsceļu cirozes izplatības līmenis pasaulē nav skaidrs. Tiek lēsts, ka Vācijā no aknu slimības cieš no 4,000 līdz 12,000 40 vāciešu, kas galvenokārt izpaužas pusmūžā no 60 līdz XNUMX gadiem.
Cēloņi
Tā kā antimitohondriāls antivielas ir vairāk nekā 95 procentiem visu pacientu, medicīnas zinātne primāro žultsceļu cirozi klasificē kā autoimūnu slimību. Mēs runājam par autoimūno slimību, kad paša ķermeņa aizsardzības sistēma vairs nespēj atšķirt ķermeņa un svešās vielas. PBC gadījumā mitohondriji paša ķermeņa šūnās tiek uzbrukts. Tas noved pie autoantivielas vērsts pret E2 apakšvienību piruvāts dehidrogenāzes komplekss. Tas ir enzīms dihidrolipoiltracacetilāze. Tomēr joprojām ir strīdīgs jautājums, vai arī citi faktori ir atbildīgi par primārās žultsceļu cirozes parādīšanos. Tādējādi tiek apspriesta ģenētiskā un hormonālā ietekme. Tas pats attiecas uz baktēriju, vīrusu vai sēnīšu infekcijām, dažu lietošanu narkotikas or vides faktori. Nav arī skaidrs, kāda ir primārā žultsceļu cirozes ietekme uz grūtniecēm.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Medicīnas eksperti primāro žults cirozi sadala četros atšķirīgos posmos. I posmā epitēlijs no žults cauruļvadi tiek iznīcināti, savukārt II stadijā notiek žultsvadu izplatīšanās. Tā rezultātā veidojas pseidogalāri kanāli. III posms ir tad, kad portāla kanālu fibroze ar nekroze notiek un žults kanāli iet bojā arvien lielākā ātrumā. Visbeidzot, ceturtajā un pēdējā posmā parādās aknu ciroze, un orgāns iegūst zaļganu krāsu. Primārās žultsceļu cirozes simptomi sākas mānīgi. Apmēram 70 līdz 90 procenti pacientu jūtas noguruši un izsmelti. Nereti rodas nieze, vairogdziedzera slimības, piemēram, Hašimoto tiroidīts, sausa gļotāda, locītavu problēmas un sūdzības, kas līdzīgas reimatisms. Apmēram 20 procenti no visiem pacientiem cieš no tauku nogulsnēm acu iekšējo stūru zonā. Citas iespējamās sūdzības var būt taukaini izkārnījumi un vitamīns trūkumi. Urīnceļu infekcijas arī sievietēm nav reti. Primārās žultsceļu cirozes vēlīnās stadijās ietilpst tipiskas cirozes komplikācijas barības vada varices, dibena varikozes, ascīts (ūdeņains vēders), aknas vēzis, un smadzenes disfunkcija.
Diagnoze un slimības progresēšana
Ja ir aizdomas par primāro žultsceļu cirozi, tiek veikti laboratorijas testi. Antimitohondrijs antivielas (AMA) ir klāt asinis vairāk nekā 90 procentiem no visiem PBC pacientiem. Tikai šo atklājumu var uzskatīt par primārās žults cirozes klātbūtnes pierādījumu. Turklāt ģenerālis laboratorijas vērtības arī ir virs normas un norāda iekaisums vai žultsvadu sastrēgums. Ja laboratorijas testi nesniedz precīzus pierādījumus, aknas biopsija tiek veikta. Diagnozi var apstiprināt, ņemot aknu audus. Turklāt ir svarīgi atšķirt primāro žults cirozi no citām autoimūnas slimības. Iepriekšējos gados PBC pacientu vidējais paredzamais dzīves ilgums bija aptuveni divpadsmit gadi. Tomēr šajā periodā slimības atklāšana parasti notika termināla stadijā. Būtībā PBC norise katram indivīdam izrādās ļoti atšķirīga. Ja slimības gaita ir viegla, parasti notiek tikai nelielas izmaiņas, savukārt citos gadījumos ir sagaidāma strauja slimības progresēšana. Tomēr mūsdienās diviem no trim PBC pacientiem vairs nav dzīvībai bīstamu aknu ciroze.
Komplikācijas
Šajā slimībā skartie cilvēki cieš no dažādām aknu sūdzībām. Ja šo slimību neārstē, sliktākajā gadījumā tas var arī notikt vadīt līdz pacienta nāvei. Šī iemesla dēļ šī slimība jebkurā gadījumā jāārstē ārstam. Skartā persona galvenokārt cieš no nekroze. Tāpat šī slimība izraisa aknu cirozi un, visbeidzot, aknu iznīcināšanu. Pacienti cieš no niezes un dzelte. Šajā procesā gļotādas izžūst un ir nepatīkamas sajūtas savienojumi, tāpēc pacienti cieš arī no ierobežotas kustības. Bez ārstēšanas rodas nepatīkami pavadošie simptomi, piemēram, tauku izkārnījumi un urīnceļu slimības ir labvēlīgi. Sliktākajā gadījumā aknas vēzis notiek arī, kas parasti prasa transplantācija ērģeles. Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta, jo labākas izredzes uz pilnīgu izārstēšanu. Smagos gadījumos pacienti ir atkarīgi no aknu transplantācijas, lai turpinātu izdzīvot. Slimību ārstē ar medikamentu palīdzību.
Kad jāredz ārsts?
Nieze un ādas izmaiņas norāda uz primāro žultsceļu cirozi, un tas pēc iespējas ātrāk jānoskaidro ģimenes ārstam vai dermatologam. slimības progresēšanas laikā rodas tādi simptomi kā nogurums, locītavu sūdzības vai dzelte var pievienot, kas arī jāprecizē ārstam. Ja aknas vai liesa rodas sūdzības, vislabāk ir tieši konsultēties ar ārstu. Ja aknu ciroze rodas ārkārtas ārsts. Primārā žultsceļu ciroze sievietēm rodas 90 procentos gadījumu. Parasti tas kļūst pamanāms vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Ja tādi ir, jākonsultējas ar ārstu riska faktori pieteikties un parādās minētie simptomi. Tad vislabāk konsultēties ar ģimenes ārstu vai speciālistu iekšējās medicīnas jomā. Atkarībā no simptomiem var konsultēties arī ar aknu slimību speciālistiem, kā arī ar gastroenterologiem un dermatologiem. Faktiskā ārstēšana notiek specializētā klīnikā. Bērni jāuzrāda pediatram, ja rodas iepriekš minētie simptomi un sūdzības.
Ārstēšana un terapija
Primārās žultsceļu cirozes ārstēšana ir pārvalde of ursodeoksiholskābe (UDC). Pacients to lieto kā tableti līdz mūža galam. PBC agrīnā stadijā, lietojot šīs zāles, ir iespējams palēnināt vai apturēt slimību. Turpretī ieguvums no imūnsupresanti, kas tika lietoti agrāk, ir pretrunīgi. Tomēr tie parasti izrādās noderīgi tikai papildu autoimūna klātbūtnē hepatīts. Ja, neraugoties uz ārstēšanu, attīstās aknu ciroze, aknu transplantācija var būt nepieciešama. Šī visaptverošā iejaukšanās var izārstēt PBC 75 procentos no visiem gadījumiem.
Profilakse
Primārās žultsceļu cirozes profilakse nav iespējama. Tādējādi joprojām tiek veikti pētījumi, lai noteiktu precīzus slimības cēloņus.
Follow-up
Primārajai žultsceļu cirozei pastāvīgi jāpārbauda regulāri uzraudzība ārsts. Pacientiem noteikti jāpārliecinās par iecelšanu, jo precīza diagnoze ir arī būtisks elements turpmākajā ārstēšanā. Tādā veidā recidīvu var noteikt agrīnā stadijā. Slimības gaitu var rūpīgi uzraudzīt, veicot papildu pārbaudes. Saskaņā ar ikdienas kārtību kontroles iecelšana ir ieteicama ik pēc trim līdz sešiem mēnešiem. Ja laboratorijas vērtības periodam pēc faktiskā terapija, ir paredzētas turpmākas pārbaudes tikšanās. Pacientiem nevajadzētu atlikt izmeklējumus, bet viņiem savlaicīgi jāapmeklē ārsts. Neatkarīgi no tā aknu transplantācija ir notikusi, ir svarīgi, lai skartie cilvēki novērotu citus slimības simptomus. Palielināts nogurums un bieža nieze norāda uz pasliktināšanos. Regulārs ikdienas ritms palīdz atrast noteiktu līdzsvarot. Ir jāievēro pietiekami daudz pārtraukumu un miega fāžu, lai nodrošinātu, ka pacients stāvoklis uzlabojas. Pēc aknu transplantācijas ir ieteicama ilgstoša aprūpe. Tas ir pieejams attiecīgajos transplantācijas centros. Papildus ārstu ieteikumiem cietušajiem ļoti vērtīgs ir arī ģimenes un draugu garīgais atbalsts.
Ko jūs varat darīt pats
Ar šo autoimūno slimību diemžēl nav terapeitiskas pieejas, kas varētu izārstēt šo slimību. Tomēr izrakstītie medikamenti var ne tikai atvieglot simptomus, bet arī aizkavēt laiku līdz cirozei un līdz ar to arī nepieciešamajai aknu transplantācijai. Tāpēc tie jālieto regulāri. Regulāri jāveic arī medicīniskās pārbaudes. Iespējamo psiholoģisko problēmu dēļ, ko šāda diagnoze var izraisīt, pavada psihoterapija ir ieteicams, kurā var pienācīgi apspriest un tādējādi pārvarēt radušās bailes un neskaidrības. Ir arī noderīgi apmainīties idejām ar cilvēkiem, kurus arī tas skar. Ir aknu atbalsta grupa, kā arī Erlangenas aknu centra pacientu grupa. Ir pat Facebook grupa primārās žults cirozes slimniekiem. Ikviens, kurš to pēta internetā, ātri atradīs meklēto. Uzticami funkcionējoša imūnā sistēma ir arī svarīga, īpaši autoimūnas slimības gadījumā. Ir daudz veidu, kā stiprināt imūnā sistēma. Detoksikācijas pasākumus piemēram, zarnu attīrīšana vai attīrīšana, papildina uztura pasākumus, piemēram, ar zemu tauku saturu uzturs kas atvieglo aknas. Īpaši jāizvairās no dzīvnieku taukiem, un to vietā jāizmanto augstas kvalitātes augu eļļas, kas bagātas ar omega-3. Omega-3 taukskābes ir sastopami, piemēram, linsēklu eļļā vai riekstkoks eļļa. Turklāt īpaši jāizvairās no cilvēkiem ar aknu slimībām uzsvars. Tā vietā daudz miega un atpūtas, kā arī daudz vingrinājumu, piemēram pārgājieni, pastaigas vai peldēšana, ir norādītas.
