Portopulmonārā hipertonija ir asinis spiediens plaušu cirkulācija portāla dēļ hipertonija. Tas, savukārt, parasti ir cirozes rezultāts aknas.
Kas ir portopulmonārā hipertensija?
Portopulmonārā hipertonija, plaušu hipertensija artērija rodas kā rezultātā portāla hipertensija. Plaušu hipertensija attiecas uz paaugstinātu asinsvadu pretestību artērijā asinis kuģi no plaušām. Šī paaugstinātā asinsvadu pretestība izraisa paaugstinātu asinis spiediens. Plaušu hipertensija rodas kā komplikācija portāla hipertensija. uz portāla hipertensija, tad asinsspiediens portālā vēnas (vena portae) ir paaugstināts līdz vairāk nekā 12 mmHg. Parasti portālā ir spiediens no 3 līdz 6 mmHg vēnas. Portāls vēnas ir asinsvads kas no skābekļa nesaistītiem vēdera orgāniem noved bez skābekļa un uzturvielām bagātas asinis uz aknas.
Cēloņi
Portopulmonālās hipertensijas cēloņi ir līdzīgi portāla hipertensijas cēloņiem. The stāvoklis visbiežāk rodas aknas. Visbiežākais cēlonis ir aknu ciroze, ar 0.25 līdz 2 procentiem no visiem pacientiem ar cirozi attīstās portopulmonārā hipertensija. Aknu ciroze ir daudzu aknu slimību beigu stadija. Parasti ciroze attīstās vairākus gadus vai pat gadu desmitus. Gandrīz visas hroniskās aknu slimības agrāk vai vēlāk beidzas ar cirozi. Eiropā vīrusu hepatīts un alkohols ļaunprātīga izmantošana ir viens no visbiežāk sastopamajiem cēloņiem. Cirozes gadījumā aknu audi, kas iet bojā aknu slimības dēļ, tiek aizstāti ar saistaudi. Šo procesu sauc par fibrozi. Pārveidošana var ietekmēt vairāk nekā pusi no aknu funkcionālajiem audiem. Tā rezultātā asins plūsma aknās ir ierobežota. Asinis dublējas portāla vēnas zonā aknu priekšā. Tā rezultātā augsts asinsspiediens aknās (portāla hipertensija). Pagaidām nav skaidrs, kāpēc portāla hipertensija arī palielina asinsspiediens plaušās. Iespējams, ka palielināta asins plūsma plaušās izraisa kairinājumu iekšējai oderei kuģi. Mikrotrombi mazajās plaušu artērijās tiek apspriesti arī kā cēloņsakarības faktors. Šie mikrotrombi var rasties aknu izraisītas hiperkoagulācijas dēļ. Portopulmonārā hipertensija var rasties arī kā komplikācija aknu transplantācija.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Plaušu hipertensija vietas ļoti daudz uzsvars uz labo sirds, kam pastāvīgi jāpumpējas pret paaugstinātu spiedienu. Tiek uzskatīts, ka šo spiediena slodzi kompensē lieluma palielināšanās sirds muskuļi (labā sirds hipertrofija). Hipertrofija no sirds plaušu hipertensijas dēļ ir pazīstams arī kā plaušu sirds. Pacientiem ar portopulmonālu hipertensiju ir gan plaušu, gan aknu simptomi. Viņu fiziskā veiktspēja ir ļoti ierobežota un cieš no elpas trūkuma, klepus, asinsrites traucējumi līdz ģībonis, stenokardija pectoris, nogurums, perifēra tūska, zila krāsas krāsa āda or Reino sindroms. Reino sindroms raksturo asinsvadu spazmas, kas saistītas ar samazinātu asins plūsmu uz pirkstiem vai pirkstiem. Kopā ar plaušu hipertensiju parasti rodas labā sirds vārsta vārstuļu nepietiekamība. Ja to neārstē, plaušu sirds ved uz labo pusi sirds mazspēja. Labās pazīmes sirds mazspēja ietver pārslogotas kakla vēnas un tūsku, vēdera dobuma pilienu un liesas pietūkumu. Palielināta nakts urinēšana, auksts ekstremitātes un tahikardija var būt arī pazīmes. Galu galā pilnīga sirds mazspēja izraisa nāvi. Plaušu hipertensijas simptomus papildina portāla hipertensijas simptomi. Plaušu hipertensijas gadījumā apiet apgrozība formas. Tā rezultātā vēnas uz vēdera priekšējās sienas šķiet ļoti pamanāmas. Redzamās vēnas, kas zvaigznes formā izstaro no nabas, sauc par caput medusae. Vēl viens apvedceļš apgrozība iet cauri barības vadam. Šeit notiek t.s. barības vada varices formā. Tās var viegli perforēt uzņemtās pārtikas dēļ. Smagas asiņošanas dēļ šāda perforācija ir bīstama dzīvībai.
Slimības diagnostika un gaita
Diagnoze sākas ar detalizētu medicīniskā vēsture un pamatīgs fiziskā apskate. Pēc tam laboratorijā pirmais solis ir noteikt aknu vērtības asinīs. Tie ietver GOT, GPT, GLDH un y-GT. Turklāt K vitamīns-atkarīgie koagulācijas faktori (I, II, IV un VII), kā arī proteīns S, proteīns C un antitrombīns III tiek noteikti. Palielinātas vai pazeminātas vērtības norāda uz aknu funkcionāliem traucējumiem. Lai labāk novērtētu stāvoklis plaušu un aknu an Rentgenstūris pārbaude lāde un vēdera. Labās sirds kateterizācija, mērot plaušu arteriālo spiedienu, var apstiprināt portopulmonālās hipertensijas diagnozi. EKG un ehokardiogrāfija sniegt informāciju par sirdsdarbības pakāpi uzsvars. Diferencēti jāizslēdz hepatorenāls sindroms. Šajā gadījumā tomēr artēriju skābeklis deficīts, visticamāk, ir galvenā problēma.
Komplikācijas
Portopulmonārā hipertensija jau ir nopietna portāla hipertensijas komplikācija. Tā kā to savukārt bieži izraisa aknu ciroze, var rasties citas komplikācijas, kas pavada, bet ko neizraisa portopulmonārā hipertensija. Tie ietver vēdera sienas varikozi, barības vada varices, varikozas vēnas citās ķermeņa vietās šķidruma uzkrāšanās vēderā (ascīts), splenomegālija un aknu encefalopātija. Turklāt portopulmonārā hipertensija rodas arī kā nopietna komplikācija pēc aknu transplantācija. To raksturo labās sirds palielināšanās, kas attīstās pastāvīgas labās sirds slodzes rezultātā portāla hipertensijas laikā (plaušu sirds). Tas var attīstīties vārstuļu bojājumā, kas vēlāk noved pie tā sauktās trikuspidālās regurgitācijas. Trikuspidālā regurgitācija ir īpaša forma sirds mazspēja. To raksturo pilnīgi atšķirīgi kursi. Tomēr vienmēr pastāv pilnīgas sirds pārslodzes risks, kas var vadīt līdz sirds mazspējas straujai pasliktināšanās. Smaga trikuspidālā regurgitācija izpaužas ar sirds aritmijas, kāja tūska, un kakls vēnu un aknu sastrēgumi. Tādējādi tiek izveidots apburtais loks, ka, cita starpā, aknu cirozes izraisītā portopulmonālā hipertensija vēl vairāk bojā aknas, attīstoties trikuspidālajai regurgitācijai, kas var vadīt uz aknu mazspēja. Retos gadījumos var dot priekšroku arī pēkšņai nāvei no sekundāriem plaušu embolijām. Sirds aritmijas var arī vadīt līdz pēkšņai sirds nāvei smagos gadījumos.
Kad jāredz ārsts?
Elpas trūkums, aknu sāpes, nogurums, un citām tipiskām portopulmonālās hipertensijas pazīmēm nepieciešama medicīniska novērtēšana. Indivīdi, kuriem ir aknu ciroze par iepriekšminētajiem simptomiem jāinformē attiecīgais medicīnas speciālists. Pārbaudot aknas, ārsts var ātri noteikt, vai pastāv portopulmonālā hipertensija, un veikt nepieciešamo pasākumus. Agrīna ārstēšana var ievērojami uzlabot ātras atveseļošanās iespējas. Tādēļ pirmās hipertensijas pazīmes ir jāievēro un jāpasaka ārstam ne vēlāk kā nākamajā dienā, ja tās līdz tam nav novērstas. Portopulmonālo hipertensiju ārstē aknu slimību speciālists. Vairumā gadījumu stacionāra ārstēšana ir nepieciešama. Ja simptomi rodas pēc aknu transplantācijas, pastāv akūtas briesmas dzīvībai. Pacientam nekavējoties jāinformē atbildīgais ārsts. Citas riska grupas ir hroniski aknu slimnieki un cilvēki, kas cieš no citām ZIV slimībām iekšējie orgāni. Cilvēki ar imūndeficīts or vēzis aknu vai liesa ir arī viena no riska grupām, un, ja rodas kāds no iepriekš minētajiem simptomiem, nekavējoties jāapmeklē speciālists.
Ārstēšana un terapija
Portopulmonālās hipertensijas ārstēšana ir vērsta uz pamata slimības ārstēšanu. Aknu ciroze ir neatgriezeniska. Tomēr slimības progresēšanu var apturēt, atturoties no visām aknām toksiskajām vielām. Pacientiem vajadzētu izvairīties alkohols it īpaši. Sabalansēts uzturs, arī olbaltumvielu uzņemšanas samazināšanās un barības vielu aizstāšana var atvieglot simptomus. Smagas cirozes gadījumā aknu transplantācija var būt nepieciešama. Izraisošs terapija tiek atbalstīta uz simptomiem orientēta zāļu terapija. Šim nolūkam vazodilatatora vielas, piemēram, prostaglandīnu analogi, ET-1 receptoru antagonisti un kalcijs tiek ievadīti antagonisti. Ja nepieciešams, pārvalde var norādīt arī uz β-blokatoriem.
Profilakse
Portopulmonālo hipertensiju nevar tieši novērst. To var novērst tikai tad, ja pamata slimība tiek atklāta un ārstēta pēc iespējas agrāk. Labākajā gadījumā, protams, būtu jānovērš pati pamatslimība. Tā kā galvenais cirozes attīstības riska faktors ir alkohols ļaunprātīga izmantošana, atteikšanās no alkohola vairumā gadījumu var novērst cirozi.
Follow-up
Portopulmonālo hipertensiju novēršanas stadijā var ārstēt ar apzinātu atturēšanos. Tādā veidā slimības progresēšanu var palēnināt, dažreiz pat pilnībā apturēt. Atteikšanās no alkohola nodrošina labāku labsajūtu. Daudzveidīgs uzturs bagāts vitamīni ir ieteicams skartajiem. Cita starpā samazināta olbaltumvielu uzņemšana palīdz mazināt simptomus. Veselīgi aizstājēji ar uzturvielām tomēr nodrošina organismam pietiekamu vitālo vielu daudzumu. Kā papildināt un sekot līdzi faktiskajam terapija, ārsti bieži iesaka vazodilatatorus. Tādā veidā pēcapstrāde kalpo arī kā profilakses līdzeklis. Tomēr slimību var novērst tikai ierobežotā mērā. Risks ir ievērojami samazināts par veselība-apzināta uzvedība. Tāpēc var spēcīgi ietekmēt simptomu galveno cēloni. Tajā pašā laikā uzņemšana pietiekama vitamīni uzlabo ķermeņa aizsargspējas, un dzīves kvalitāte paaugstinās. Vingrinājumi ir arī noderīgi, taču slimniekiem nevajadzētu pārvērtēt sevi un izvairīties no pārmērīgas slodzes. Uzsvars arī liela darba vai starppersonu krīžu izraisīta negatīva ietekme. Tādēļ ir svarīgi samazināt šādus faktorus atpūta paņēmieni un palikt pēc iespējas atvieglinātas.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Portopulmonālās hipertensijas slimniekiem pilnībā jāatturas no alkohola lietošanas. Pirms patēriņa jāpārbauda, vai pārtikas produktos nav sastāvdaļu, it īpaši restorānos. Pat neliels alkohola daudzums var izraisīt komplikācijas un simptomu palielināšanos. Atkarīgajiem ieteicams pēc iespējas ātrāk izstāties. Tas ir vienīgais veids, kā palēnināt slimības gaitu. Papildus medicīniskajai aprūpei imūnā sistēma jāuzņemas atbildība. A uzturs bagāts vitamīni un sabalansēts uzturs ir svarīgi. Nodarbojoties ar slimību, organismam nepieciešama pietiekama aizsardzība. Tos var mobilizēt, nodrošinot pietiekamu daudzumu skābeklis kā arī vingrinājumi papildus veselīgas pārtikas piegādei. Veicot visas fiziskās aktivitātes, jāievēro paša ķermeņa robežas un jāizvairās no pārmērīgas slodzes. Kaitīgas ir arī situācijas, kurās persona ir pakļauta emocionālam stresam. Tie veicina asinsspiediens un pasliktina ES vispārējo stāvokli veselība. Tāpēc, ja iespējams, starppersonu konflikti būtu ātri jāatrisina vai būtu jāizvairās. Stabila un droša sociālā vide ir svarīga, lai tiktu galā ar visām slimības grūtībām. Lai mazinātu uzbūvētos stresa faktorus, mērķtiecīgu garīgo apmācību un dažādas atpūta metodes var palīdzēt. Tos var lietot neatkarīgi, ņemot vērā pacienta vajadzības.
