Portāls hipertonija - sarunvalodā sauc portāla vēnas hipertensija - (sinonīmi: portāla hipertensija; ICD-10 K76.6: portāls hipertonija) ar klīnisku nozīmi tiek uzskatīts, ja pastāvīgi palielinās spiediens> 10 mmHg vena portae (portāls vēnas). Fizioloģiskais (dabiskais) ir aknas vēnas spiediena gradients (LVDG) 5-10 mmHg. Portāls vēnas savāc asinis no nepāra vēdera orgānu vēnām (kuņģa-zarnu trakta / kuņģa-zarnu trakta un liesa) un nogādā to aknas forums detoksikācija un metabolizācija. Portāla hipertensija tiek klasificēta pēc rezistences pieauguma lokalizācijas šādi:
- Prehepatiskā blokāde (obstrukcija (sašaurināšanās) ir aknu priekšā) - apmēram 15-25% no skartajiem cilvēkiem cieš no šīs formas:
- Arterio-portāla vēnu fistulas.
- Idiopātiska (bez redzama iemesla).
- Plaušu vēnu tromboze
- Portāla vēna tromboze (PVT) (bieži).
- Intrahepatiskā blokāde (obstrukcija atrodas aknās) - apmēram 70-80% no skartajiem cilvēkiem cieš no šīs formas:
- Šistosomiāze - tārpu slimība (tropiska infekcijas slimība), ko izraisa Schistosoma ģints trematodes (nepieredzējuši tārpi) (pāris flukes).
- Hepatoportālā skleroze (reta slimība ar sklerozi (pārkaļķošanās) intrahepatiskajā aknas“) Portāla vēnas).
- Iedzimta (iedzimta) fibroze (patoloģiska pavairošana) saistaudi).
- Mieloproliferatīvie traucējumi (ļaundabīgu (ļaundabīgu) hematoloģisku (asinissaistītās ”) slimības).
- Primārais žultsceļu holangīts (PBC, sinonīmi: nepurulents destruktīvs holangīts; primārā žults ciroze) - salīdzinoši reta autoimūna aknu slimība, kuras izcelsme ir intrahepatiskās (“aknu iekšienē”) žultsvados un saistīta ar iekaisumu; ilgākā laikā iekaisums izplatās visos aknu audos un galu galā noved pie rētām un pat cirozes; 90% gadījumu ir iesaistītas sievietes
- Sarkoidoze Sistēmiskā slimība saistaudi ar granuloma veidojums (āda, plaušas un limfa mezgli)).
- Sinusoidāls
- Hronisks hepatīts
- Aknu ciroze (aknu saraušanās) (bieži).
- Steatosis hepatis (tauku aknas)
- Postsinusoidāls
- Aknu vēnu oklūzijas sindroms (veno-okluzīvi traucējumi (VOD))
- Pārsvarā toksisks kaitējums no citostatiskie līdzekļi (narkotikas izmanto vēzis).
- Pēcdzemdību blokāde (obstrukcija atrodas aiz aknām) - apmēram 1% cilvēku cieš no šīs formas.
- Budas-Chiari sindroms (trombotisks oklūzija no aknu vēnām) (reti).
- Perikardīts sašaurināšanās un kalcinēšana perikardā/ ”Bruņu sirds").
- tiesības sirds mazspēja (labās sirds vājums) (bieži).
80% gadījumu portāla cēlonis hipertonija ir aknu ciroze. Kurss un prognoze: galvenā uzmanība terapija portāla hipertensijas ārstēšana ir pamata slimības ārstēšana un portāla spiediena samazināšana. Portāla hipertensijas gaita galvenokārt ir atkarīga no attīstīto komplikāciju gaitas. Galvenā portāla hipertensijas komplikācija ir barības vada varices (barības vada varikozes), kas sliktākajā gadījumā var plīst (plīst). Varikālā asiņošana ir neparasta, ja vārtu spiediens ir <12 mmHg. Līdz ar to portāla hipertensijas samazināšana uzlabo prognozi. Variceal asiņošana bieži ir atkārtota (atkārtojas), jo cēloni parasti nevar novērst. Pirmajās 10 dienās pēc pirmās asiņošanas atkārtotas asiņošanas risks ir 35%, bet viena gada laikā pēc pirmās asiņošanas atkārtošanās biežums ir 70%. Ar pirmo asiņošanu saistītā letalitāte (mirstība, kas saistīta ar kopējo cilvēku ar šo slimību skaitu) ir līdz 30%. Citos gadījumos nāve ir saistīta ar smagu aknu cirozi vai pneimonija (pneimonija).
