Nodding slimība: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Nodinga slimība ir bērnu un pusaudžu neiroloģiski traucējumi, kas ir endēmiski Dienvidsudānā, Tanzānijā un Ugandas ziemeļos. Slimību raksturo pastāvīgas krampjveida krampji ēdienreizēs un pakāpeniska fiziskā un garīgā pasliktināšanās. Parasti nomājoša slimība dažu gadu laikā noved pie nāves.

Kas ir mājoša slimība?

Nodinga slimība ir slimība, kas sastopama tikai Austrumāfrikā. Tanzānijā un Dienvidsudānā tas novērots kopš sešdesmito gadu sākuma. Šajā gadījumā to raksturo krampjveida krampji ēšanas laikā vai laikā aukstsun pakāpeniski garīgi atpalicība. Apmierinošu paskaidrojumu tās attīstībai nevarēja sniegt līdz šodienai. Galvenais ir tas, ka neirotoksikologs Pīters Spensers rūpīgāk izpētīja šo slimību. Viņš spēja noteikt tipiskos simptomus. Tomēr patlaban par cēloni var izteikt tikai minējumus. Pīters Spensers nosaucošo slimību raksturoja kā lēnām progresējošu letālu funkcionālu traucējumu. Viņš ieteica vidēji trīs līdz četru gadu cilvēku, kas cieš no šīs slimības, dzīves ilgumu. Tomēr ir arī gadījumi, kad šī slimība pastāv jau vairāk nekā desmit gadus. Ir ziņots pat par ārstēšanu. Arī pamājušās lēkmes bieži vien ir saistītas ar klasiskām epilepsijas lēkmēm. smadzenes viļņu pētījumi parādīja, ka krampjveida krampjus pavada patoloģiski smadzeņu viļņu modeļi, kas līdzīgi tiem, kas novēroti epilepsija. Pašlaik šī slimība sastopama tikai Dienvidsudānā upju apdzīvotās vietās, to izplatība ir no 2.3 līdz 6.7 procentiem. Līdz 2008. gadam slimība bija izplatījusies arī dažos Ugandas ziemeļu rajonos.

Cēloņi

Līdz šim var tikai spekulēt par mezglainās slimības cēloni. Līdz šim nav skaidrs, kas vispirms izraisa slimību un kāpēc tā notiek tikai ierobežotā teritorijā. Tomēr ir aizdomas, ka tas ir infekcijas slimība vai autoimūna slimība, ko izraisa infekcija. Cits pieņēmums koncentrējas uz hronisku saindēšanos ar toksīniem, kas pilsoņu kara laikā piesārņoja apkārtni. Tomēr ir spēcīgs mājiens attiecībā uz saikni ar nematodi Onchocerca volvulus. Jau ir zināms, ka šo tārpu izplata melnais mušmirlis un tas ir upes izraisītājs aklums. Nematode tika atklāta gandrīz visiem pacientiem, kurus skāra mezglaina slimība. Tomēr ir arī dīvaini, ka citos apgabalos, kur šis nematode ir izplatījies, nav saslimšanas ar mezgliem. Tāpēc pieņēmums par turpmākajiem šīs slimības attīstības faktoriem ir acīmredzams. Tās varētu būt ķīmiskās vielas, kuras līdz šim nav atklātas. Pastāv arī iespēja, ka nematode šajā apgabalā ir specifisku mikroorganismu vai parazītu nesējs, kas varētu būt patiesi izraisoša slimība. Tiek uzskatīts, ka iespējama arī autoimūna slimība, reaģējot uz infekciju.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Nodinga slimība, kā minēts iepriekš, ir lēnām progresējošs neiroloģisks traucējums, kura galvenais simptoms ir nemitīgas kustības vadītājs. Skartais bērns pārstāj augt un apstājas garīgā attīstība. Laika gaitā pat garīga atpalicība notiek. Krampji, kas pamāja ar galvu, tiek izraisīti, ēdot vai pat vienkārši aplūkojot tradicionālo ēdienu vai kad auksts. Ja nepazīstami ēdieni, piemēram, šokolāde tiek pasniegtas, krampjveida krampji nenotiek. Pēc ēšanas beigām arī krampju lēkmes apstājas. Uzbrukuma laikā no 10 līdz 20 kustīgām kustībām vadītājs var rasties. Ļoti smagu krampju gadījumā var rasties pat sabrukums. Tas bieži noved pie vēl lielākiem zaudējumiem. Nereti bērni nokrīt un ievērojami ievaino sevi. Jau ir noticis, ka cietušās personas ir iekritušas atklātos kamīnos vai uz smailiem priekšmetiem. Krampju laikā arī bērni dezorientējas un bieži pazūd. Slimības prognoze ir ļoti slikta. Saskaņā ar iepriekšējo pieredzi tas nav izārstējams un pat progresē. Pēc vairākiem gadiem nodoša slimība parasti ir letāla. Par slimības ilgumu ir dažādi apgalvojumi. Saskaņā ar dažiem novērojumiem, nomierinošai slimībai vajadzētu vadīt līdz nāvei vidēji trīs līdz četru gadu laikā. No otras puses, vairāk nekā desmit gadus ir arī ziņojumi par cilvēkiem, kuri cieš no šīs slimības. Tomēr ir arī apgalvojumi, ka daži jaunieši ir arī atveseļojušies.

Slimības diagnostika un gaita

Nodinga slimība tiek diagnosticēta galvenokārt, pamatojoties uz tipiskiem simptomiem. smadzenes viļņu mērījumi ir parādījuši normas novirzes smadzeņu viļņu modeļus krampju lēkmes laikā. MRI skenēšana var atklāt smagu smadzenes masa izšķērdēt. The hippocampus un glijas šūnās ir arī nopietni bojājumi. Tomēr līdz šim pētījumi nav snieguši nekādas norādes par patiesajiem slimības izraisītājiem.

Komplikācijas

Kā agrīnās versijas bērnības epilepsija, noding sindroms gandrīz vienmēr izraisa komplikācijas. Diemžēl ar to saistītās krampju lēkmes nepaliek vienīgais simptoms. Tomēr tikai šis slimības simptoms var izraisīt skarto bērnu kritienu krampju laikā. Viņi gūst traumas, dažas no tām ir smagas. Uzbrukumu laikā cietušās personas vairs nekontrolē savas ekstremitātes. Tā kā slimība galvenokārt notiek Āfrikas valstīs, piemēram, Ugandā, bērni kritiena laikā bieži iekrīt atklātos kamīnos vai pieskaras asiem priekšmetiem. Turklāt šādi bērni bieži apmaldās. Bez jebkādas aizsardzības dezorientētie bērni viegli kļūst par savvaļas dzīvnieku upuriem. Turklāt nodinga slimība ir slimība, kas parasti ir letāla. Tā ir progresējoša un smaga neiroloģiska slimība. Vislielākā problēma ir retums un šaurs reģionālais apgabals, kurā notiek mezglojošā slimība. Tur nav pieejama medicīniskā aprūpe. Mūsdienu diagnostika ir tikpat maz. Bet pat tad, ja šīs lietas pastāv, ar galvu saslimšanu vēl nevar izārstēt. Kāpēc daudziem slimniekiem rodas komplikācijas un psihiskas problēmas? atpalicība bet nāve nav skaidra. Tas var atspoguļot parazitāras vai infekcijas izraisītāju, kas ir izplatīts šajos reģionos.

Kad jāredz ārsts?

Vecākiem, kuri bērnam novēro garīgas atpalicības pazīmes vai tipiskas krampjveida krampjus, ārsts to nekavējoties jāpārbauda. Ilgstoši simptomi jāpārbauda un jāārstē speciālistam, lai novērstu pastāvīgus bojājumus. Ja notiek asinsrites sabrukums, jāsauc ārkārtas ārsts. Pēc tam skartais bērns jāārstē slimnīcā. Ja aprakstītās slimības pazīmes rodas uzturēšanās laikā vai pēc uzturēšanās kādā no riska zonām, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Vēlākais pēc atgriešanās mājās ceļotājam jāveic visaptveroša medicīniskā pārbaude un, ja nepieciešams, jāārstējas. Mierinošā slimība jāārstē neirologam vai citam internistam. Tā kā slimība parasti ir saistīta ar ilgstošu bojājumu, ir ieteicama arī terapeitiskā ārstēšana. Tā kā pamājamā slimība ir progresējoša stāvoklis, tuvu medicīnas uzraudzība ir arī nepieciešams. Pretējā gadījumā tā var vadīt uz tālāk veselība problēmas, kas vēl vairāk ierobežo slimnieka dzīves kvalitāti.

Ārstēšana un terapija

Tā kā cēloņi ir pilnīgi neskaidri, līdz šim nav arī apmierinošu ārstēšanas metožu. Tiek izmantoti tā sauktie pretkrampju līdzekļi. Pretkrampju līdzekļi ir narkotikas lieto epilepsijas lēkmju ārstēšanai. Tomēr joprojām nav dokumentācijas par to, cik lielā mērā šie slimības ietekmē narkotikas. Pretmalārijas līdzekļi tiek izmantoti arī. Arī šoreiz rezultāti nav publicēti.

Perspektīvas un prognozes

Nogriežamās slimības prognoze ir nelabvēlīga. Neskatoties uz visiem medicīniskajiem sasniegumiem un centieniem, slimība dažu dzīves gadu laikā skartajai personai līdz šim ir bijusi letāla. Viena grūtība ir tā, ka šī slimība līdz šim ir notikusi tikai Austrumāfrikā. Vēl viens izaicinājums ir tas, ka līdz šim nevarēja pietiekami precīzi noskaidrot cēloni. Tāpēc ir neskaitāmi jautājumi, uz kuriem saskaņā ar pašreizējo situāciju neatbild un tādējādi pasliktina vai pat novērš atbilstošu medicīnisko aprūpi. Pacienti cieš no kustību traucējumiem, kā arī ar samazinātu garīgo spēju. Notiek nekontrolēti krampji, kas bez iespējami ātrākas medicīniskās palīdzības nekavējoties noved pie pacienta nāves. Esošo simptomu dēļ cietušajiem ir palielināts vispārējais traumu risks. Var notikt pēkšņas avārijas, kas liecina par dzīvībai bīstamu attīstību. Atklāta uguns vai asi priekšmeti bieži kļūst par veselība briesmas. Pacienti lielākoties ir dezorientēti, tāpēc tuksneša žēlastības dēļ savā dzimtajā valstī bieži vien ir neaizsargāti. Viņi nevar klasificēt dabas briesmas un atbilstoši reaģēt. Tā kā slimība tiek uzskatīta par neārstējamu, reliģisku iemeslu dēļ radinieki bieži tiek nomocīti vai izrāda noraidošu izturēšanos pret pacientu. Tas vēl vairāk pasliktina vispārējo situāciju un noved pie smagākas veselība apstākļiem.

Profilakse

Pagaidām neko nevar teikt par slimību profilaksi, jo īstie cēloņi nav zināmi. Pastāv pieņēmumi, ka sliktie higiēnas apstākļi joprojām veicina slimības uzliesmojumu. Protams, aizsardzība pret nematodi Onchocerca volvulus invāzijai ir svarīga loma mezglojošās slimības kontrolē.

Pēcapstrāde

Nodding slimība ir slikti izprasta stāvoklis tas vēl jāizturas cēloņsakarībā. Turpmākā aprūpe galvenokārt ir vērsta uz medicīniskās uzraudzības nodrošināšanu par izārstētu slimību. Regulāras pārbaudes nodrošina optimālu zāļu pielāgošanu un to, ka visas komplikācijas tiek ātri noskaidrotas. Turklāt pēcpārbaudes laikā tiek noskaidroti visi nevēlamie notikumi. Skarto bērnu vecākiem jāinformē ārsts par, piemēram, kritieniem vai traumām. Ja nepieciešams, var būt noderīgi izrakstīt a nomierinošs. Pēcapstrāde ietver arī iespējamo izraisītāju novēršanu. Šim nolūkam vecākiem regulāri jākonsultējas ar atbildīgo medicīnas speciālistu. Papildu aprūpi nodrošina ārsts, kurš diagnosticēja un ārstēja stāvoklis. Dažreiz ir jākonsultējas ar citiem speciālistiem, jo ​​slimība ir ārkārtīgi reti sastopama un ģimenes ārsta zināšanas parasti nav pietiekamas. Kā daļu no turpmākās aprūpes simptomus mazina medikamenti un uzvedības terapija. Ir svarīgi arī izglītot skartos bērnus par viņu slimību. Visaptveroša izglītība nodrošina to, ka bērni, kuri cieš no mezglainas slimības, agri atpazīst krampjus un veic nepieciešamo profilaksi pasākumus patstāvīgi pusaudža gados un pieaugušā vecumā.

Lūk, ko jūs varat darīt pats

Nodinga slimība ir parasti letāls stāvoklis. Cietušie var atbalstīt terapija pirmkārt, ievērojot ārsta norādījumus. Galvenokārt stingra personīgā higiēna un līdzsvarota uzturs ir svarīgi faktoriterapija no mājām slimības. Turklāt jāglabā dienasgrāmata, kurā pacients atzīmē visus pavadošos simptomus un visas blakusparādības vai mijiedarbība ko izraisa izrakstītie medikamenti. Bieži vien noder diskusijas ar citiem pacientiem, kā arī ar draugiem un ģimenes locekļiem. Īpaši smagas slimības gaitas gadījumā saruna palīdz pacientam pieņemt slimību. Radinieki var atbalstīt skarto personu un bieži arī veicina atveseļošanos, mainot dzīvesveidu. Piemēram, higiēniska mājsaimniecība palīdz nodrošināt, ka infekcija vismaz tālāk neizplatās. Nopietnas slimības gadījumā agrīnā stadijā jāorganizē vieta paliatīvajā palātā vai hospisā. Šajā nolūkā cietušās personas radiniekiem jārunā ar atbildīgo ārstu. Tā kā atveseļošanās iespējas ir salīdzinoši vājas, var būt ieteicams arī terapeitiskais atbalsts, kas atbalsta cietušo un radiniekus slimības laikā, kā arī palīdz veikt organizatoriskus uzdevumus.