Neirodeģeneratīvās slimības ir slimības, kuru galvenā iezīme ir nervu šūnu progresējoša nāve. Starp pazīstamākajiem ir Alcheimera slimība, Parkinsona slimība, un amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS). Turklāt retākas slimības, piemēram, Kreicfelda-Jakoba slimība un Hantingtona slimība ietilpst šajā grupā.
Kas ir neirodeģeneratīvās slimības?
Neirodeģeneratīvās slimības parasti notiek vecākā vecumā - atšķirībā no fizioloģiskā novecošanās procesa, nervu šūnu noārdīšanās progresē ātrāk un lielākā mērā. Rezultātā rodas un palielinās masveida garīgo un fizisko spēju traucējumi. Nervu šūnu patoloģiskās noārdīšanās procesi parasti aprobežojas ar noteiktām nervu šūnu daļām smadzenes, bet var ietekmēt arī visu centrālo nervu sistēmas. Palielinoties paredzamajam dzīves ilgumam, neirodeģeneratīvās slimības kļūst arvien nozīmīgākas; neskatoties uz intensīviem pētījumiem, izārstēt vēl nav iespējams.
Cēloņi
Patoloģiskās neironu deģenerācijas cēloņi vēl nav skaidri izprasti. Savu lomu spēlē ģenētiskie faktori, tāpat kā olbaltumvielu metabolisma traucējumi, kuru rezultātā olbaltumvielas nogulsnējas vadīt līdz nervu šūnu nāvei smadzenes. Atšķirībā no citām cilvēka ķermeņa šūnām smadzenes šūnas parasti ir ļoti ilgmūžīgas, bet tām ir tikai ierobežotas spējas atjaunoties. Tāpēc organismam ir grūti kompensēt priekšlaicīgu šūnu nāvi. Kā izraisītāji tiek apspriestas arī infekcijas un iekaisuma procesi, vides toksīni un traumatiski smadzeņu bojājumi. Vai riska faktori piemēram, aptaukošanās, hipertonija, un diabēts mellitus arī veicina neirodeģeneratīvas slimības attīstību, vēl nav pilnībā noskaidrota.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Katras slimības simptomi ir atkarīgi no ietekmētā nerva veida. In Parkinsona slimība, piemēram, nervu šūnas, kas ražo hormonu dopamīna, kas ir nepieciešama koordinācija kustības, mirst: Rezultātā rodas tipisks trīce, stīva gaita un palēninātas kustības. In Hantingtona slimība, kas ir iedzimta, piespiedu kustība vadītājs un ekstremitātes ir pamanāmas sākumā, kam seko runas un rīšanas traucējumi. Alcheimera slimību raksturo pieaugoša aizmāršība, kas pārsniedz normālo līmeni - pat laika un telpas orientācija kļūst arvien grūtāka. In amiotrofiskā laterālā skleroze, kas var notikt arī jaunā vecumā, tiek ietekmētas tikai nervu šūnas, kas ir atbildīgas par muskuļu kustībām (motoneuroni), kas kļūst pamanāms spastiskas paralīzes un pieaugoša muskuļu vājuma dēļ. Kā ar Parkinsona slimība, intelektuālās spējas parasti netiek ietekmētas šajā traucējumā, bet depresijafizisko simptomu rezultātā bieži rodas miega traucējumi un trauksme.
Slimības diagnostika un gaita
Pirms diagnozes tiek veikta detalizēta pacienta un viņa tuvinieku intervija un pārbaude: uzkrītoši kustību traucējumi vai būtiski garīgo spēju traucējumi jau sniedz sākotnējo informāciju par klīnisko ainu. Ja demenci ir aizdomas, psiholoģiskie testi sniedz papildu norādes. Tehniskās pārbaudes procedūras ietver datortomogrāfiju, magnētiskās rezonanses attēlveidošanas un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ko var izmantot, lai vizualizētu smadzeņu patoloģiskās izmaiņas. Lai izslēgtu citas slimības, visaptveroša asinis tiek veikti testi - cerebrospināla šķidruma (CSF) pārbaude var apstiprināt aizdomas par Alcheimera slimība vai Parkinsona slimība. Ģenētiskos testus izmanto, lai atklātu tādas iedzimtas slimības kā Hantingtona slimība. Lai to apstiprinātu, tiek mērīta elektriskā muskuļu aktivitāte un nervu vadīšanas ātrums amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS) un mugurkaula muskuļu atrofija. Dažās neirodeģeneratīvajās slimībās, piemēram, Kreicfelda-Jakoba slimība, elektroencefalogrammā (EEG) ir pamanāmas smadzeņu viļņu izmaiņas. Garīgo un / vai fizisko spēju zaudēšana gadu gaitā vienmērīgi progresē visās neirodeģeneratīvajās slimībās. Uzlabotajā posmā patstāvīga dzīve parasti vairs nav iespējama.
Komplikācijas
Neirodeģeneratīvās slimības vienmēr progresē un bieži vadīt līdz smagām komplikācijām vēlīnās stadijās. Tāpēc vissvarīgākais uzdevums ir deģenerācijas procesa palēnināšana. Komplikācijas, kas var rasties, ir atkarīgas arī no konkrētās slimības. Piemēram, Alcheimera slimība raksturo pakāpeniska kognitīvo spēju samazināšanās. Tāpat kā daudzas citas neirodeģeneratīvas slimības, arī Alcheimera slimība nav nāvējoša slimība. Tomēr vēlīnās slimības stadijās skartajam pacientam pastāvīgi jākopj māsu personālam, jo pieaugošā nespēja aprūpēt sevi var vadīt līdz nāvei badā vai slāpēs. Tāpat vairs nav iespējams nodrošināt vitāli svarīgu medikamentu lietošanu. Turklāt neirodeģeneratīvās slimības, piemēram, Alcheimera vai Parkinsona slimības, vēlākos posmos var izraisīt arī citas komplikācijas, piemēram, dzīvībai bīstamas elpošanas trakts (pneimonija), disfāgija līdz pilnīgai rīšanas pārtraukšanai vai dzīvībai bīstami kritieni. Viena no smagākajām šāda veida slimībām ir Hantingtona slimība. Pati Hantingtona slimība vienmēr izraisa nāvi, kas parasti notiek 15 gadus pēc diagnozes noteikšanas. Šīs slimības laikā enerģijas patēriņš pastāvīgi palielinās un rodas problēmas ar ēšanu. Tāpat kā daudzām neirodeģeneratīvām slimībām, arī Hantingtona slimībai ir paaugstināts pašnāvības risks. Pašlaik nav cēloņsakarības terapija jebkurai neirodeģeneratīvai slimībai. Tikai simptomus var mazināt.
Kad jāredz ārsts?
Ja skartajā cilvēkā citi pacienti var pamanīt trīcošas rokas vai nemierīgas ekstremitātes, novērojums ir atklāti jāapspriež un jāseko līdzi. Ja kratīšana turpinās vai palielinās, intensitāte jāapmeklē ārsts, lai noskaidrotu simptomus un noteiktu diagnozi. Ja ir izmaiņas ierastajās kustībās, palēnināta kustība vai stīva gaita, tiek parādīta simptomu izpēte. Traucējumi koordinācija, problēmas parasto sporta aktivitāšu veikšanā un paaugstināts negadījumu risks ir pārkāpuma pazīmes, kas jāapspriež ar ārstu. Ja neparasti vadītājs kustības ir acīmredzamas, ir pamats uztraukumam, un jākonsultējas ar ārstu. Ja atmiņa attīstās problēmas, rodas aizmāršība vai traucējumi, apgūstot prasmes, ir nepieciešams ārsts. Ja skartā persona sūdzas par diskomfortu norijot, apetītes zudumsvai parāda svara izmaiņas, jākonsultējas ar ārstu. Garastāvokļa izmaiņas, nomācoša uzvedība, apātija un izstāšanās no sociālās dzīves jāapspriež ar ārstu. Miega traucējumi, izkliedēta trauksme, kā arī fiziskās slodzes samazināšanās norāda uz slimību, kurai nepieciešama darbība. Jāizpēta paralīze vai vispārējas sūdzības par balsta un kustību aparātu.
Ārstēšana un terapija
Neirodeģeneratīvās slimības, neraugoties uz intensīvu pētījumu, vēl nav izārstējamas. Tāpēc mērķis terapija ir palēnināt progresēšanu. PD gaitu var pozitīvi ietekmēt narkotikas kas kompensē dopamīna trūkums, kas ir slimības pamatā: daudzos gadījumos simptomi paliek nemainīgi gadiem ilgi, lai gan nepatīkamas blakusparādības nav nekas neparasts. Labus rezultātus var sasniegt arī, ievietojot smadzenes elektrokardiostimulators forums dziļa smadzeņu stimulācija - tā kā operācija nav bez riska, tā tiek veikta tikai pēc zāļu iespēju izsmidzināšanas. Mērķtiecīgi koordinācija un kustību vingrinājumi neitralizē muskuļu vājumu un muskuļu sasprindzinājumu, kas rodas neirodeģeneratīvo slimību gadījumā. Balss un runas terapija var arī norādīt. Ja, kā Alcheimera slimība, uzmanības centrā ir garīgo spēju samazināšanās, psihoterapija un atmiņa papildus narkotiku ārstēšanai tiek izmantotas apmācības. Barošanas caurule nodrošina pārtikas uzņemšanu amiotrofās laterālās sklerozes (ALS) progresēšanas stadijā, kurā var būt nepieciešams arī mehānisks elpošanas aktivitātes atbalsts. Papildus parastajai medicīniskajai terapija, alternatīvu ārstēšanas metožu izmantošana - piemēram, osteopātija or Akupunktūra - dažos gadījumos var arī palīdzēt mazināt simptomus.
Perspektīvas un prognozes
Pacienti, kuriem diagnosticēta neirodeģeneratīvā slimība, saņem nelabvēlīgu prognozi. Lai gan slimības intensitāte un pamatslimības gaita jānovērtē individuāli, nervu šūnu sabrukšana ir kopīga visiem. Kognitīvās degradācijas procesus var palēnināt, ja diagnoze tiek noteikta agri un terapija tiek sākta traucējumu agrīnās stadijās. Tomēr tie nav pilnībā novērsti. Tajā pašā laikā nav iespēju, ka jau bojātie neironi atjaunosies. Pamatslimības centrā galvenokārt ir pašreizējās dzīves kvalitātes uzlabošana un turpmāku degradācijas procesu aizkavēšana. Skartajiem indivīdiem ir samazināts vispārējais paredzamais dzīves ilgums. Ja netiek meklēta medicīniskā aprūpe, straujāka pasliktināšanās kopumā veselība ir redzēts. Bieži vien bez palīdzības vairs nav iespējams tikt galā ar ikdienas dzīvi. Papildus garīgo spēju traucējumiem turpmākā slimības gaita noved arī pie mobilitātes zaudēšanas. Tiek piedāvāti neskaidrības, dezorientācijas stāvokļi un paaugstināts negadījumu risks. Pamatslimības rada smagu emocionālu slogu gan pacientam, gan viņa radiniekiem. Tāpēc, veicot slimības tālākas attīstības prognozi, varbūtība saslimt ar a garīga slimība jāņem vērā. Tas noved pie turpmākas vispārējās situācijas pasliktināšanās, jo tie arī nelabvēlīgi ietekmē fizisko iespēju attīstību.
Profilakse
Neirodeģeneratīvo slimību cēloņi vēl nav pilnībā izprasti. Vismaz dažas šīs grupas slimības noteikti balstās uz ģenētiskajiem faktoriem: tāpēc mērķtiecīga profilakse ir iespējama tikai ierobežotā mērā. Vismaz par Alcheimera slimība, veselīgs dzīvesveids ar lielu fizisko slodzi, garīgās problēmas, bet arī nepieciešamās atveseļošanās fāzes, šķiet, pozitīvi ietekmē. Daži vides toksīni (pesticīdi, smagie metāli) ir aizdomas par PD popularizēšanu - tāpēc pēc iespējas jāizvairās no saskares ar šādiem produktiem. Agrīnai atklāšanai ir svarīga loma: ja ārstēšana sākas slimības sākuma stadijā, tās progresēšanu bieži var ievērojami aizkavēt.
Turpmāka aprūpe
Neirodeģeneratīvās slimības ir pamatā neārstējamas. Turklāt viņi neatslābstoši progresē un ilgtermiņā atņem pacientiem neatkarību. Tāpēc skartie indivīdi vienmēr ir atkarīgi no ilgtermiņa pēcapstrādes līdz viņu dzīves beigām. Tādējādi pēcapstrādes kvalitāte nosaka arī skarto cilvēku dzīves kvalitāti. Pēcapstrādes veids savukārt ir atkarīgs no attiecīgās slimības un slimības fāzes. Vieglos gadījumos vingrinājumi un garīgās mācības var palīdzēt kompensēt noteiktu deficītu papildus narkotiku ārstēšanai. Jo intensīvāk par šo pacientu rūpējas, jo ilgāk viņš var saglabāt savu patstāvīgo dzīvesveidu. Tomēr kad demenci un nekustīgums ir attīstītāks, cietušajiem bieži vien ir nepieciešams profesionāls atbalsts visās situācijās un jebkurā diennakts laikā. Daudzos gadījumos šo palīdzību mājas apstākļos vairs nevar sniegt tikai ģimenes locekļi. Tad lielu palīdzību viņu slimā ģimenes locekļa aprūpē sniedz labi apmācīti aprūpētāji, kas dienu un nakti pieskata pacientu. Citos gadījumos tikai ievietošana aprūpes iestādē var garantēt cilvēka cienīgu dzīvi. Neirodeģeneratīvas slimības bez demenci, piemēram, ALS, cita starpā, nepieciešama arī pastāvīga aprūpe, jo palielinās mobilitātes un orgānu funkciju ierobežojums.
Ko jūs varat darīt pats
Saskaroties ar pacientu ikdienas dzīvē, jums vajadzētu atturēties no trūkumu novēršanas, aizrādīšanas vai norādīšanas. Tā vietā atzinība un uzslavas par veiksmīgām lietām rada pozitīvus panākumus attiecībās ar slimo cilvēku. Ņemot vērā viņa resursus un spējas, viņam jāpiešķir mazāki uzdevumi vai vienkāršas darbības. Mērķis nav veikt uzdevumu perfekti. Drīzāk priekšplānā ir aspekts par lietderību un joprojām spēju kaut ko paveikt. Tuviniekiem ir jāiemācās ieiet pacienta pasaulē un izturēties pret viņu ar pateicību. Naomi Feila, integratīvās valitācijas kā komunikācijas formas ar demences slimniekiem pamatlicēja, to nosauca: “Pastaiga otra cilvēka apavos.” Ar to viņa paskaidroja, ka slimais cilvēks jāuzņem tur, kur viņš šobrīd atrodas. viņa psiholoģisko, emocionālo un garīgo stāvokli. Tikai šajā līmenī saziņa ar pacientu ir iespējama ar lielu empātiju un līdzjūtību. Jāizvairās no atcelšanas slimības dēļ. Drīzāk sociālajai videi jābūt informētai un izglītotai par slimības gadījumu, klīnisko ainu un ar to saistītajām izmaiņām kopdzīvē. Sociālās vides pieņemšana un atzīšana ir vienlīdz svarīga gan slimajam, gan ģimenes loceklim ikdienas dzīvē.
