A neirinoma ir audzējs, kas aug no Švāna šūnām un ir labdabīgs. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas simptomi katrā gadījumā var būt ļoti atšķirīgi; tomēr sāpes un nervu zudums ir īpaši izplatīts. Ārstēšanas iespējas galvenokārt ietver neirinoma un radiācijas terapija.
Kas ir neirinoma?
Neirinoma ir specifisks audzēja veids un aug no Švāna šūnām. Šāda veida glijas šūnas aug spirālē ap neironu procesu, izveidojot elektriski izolējošu slāni, kas palielina signāla pārraides ātrumu. Neurinomas, kas attīstās uz šīm Švāna šūnām, tādējādi pasliktina attiecīgā nerva darbību. Visvairāk skartās personas ir vecumā no 40 līdz 60 gadiem; tomēr principā neirinoma var attīstīties jebkurā vecuma grupā. Labdabīgā rakstura dēļ to sauc arī par labdabīgu perifēro nervu apvalka audzēju (BPNST). Citi neirinomas nosaukumi ir: Schwannoma, Schwann šūnu audzējs un neurolemmoma vai neurilemmoma. Ļoti retos gadījumos (mazāk nekā viens procents) neirinoma, kas pati par sevi ir labdabīga, var kļūt par ļaundabīgu neirofibrosarkomu. Neirofibrosarkoma īpaši bieži ietekmē rokas un kājas, savukārt neirinoma galvenokārt notiek vadītājs un kakls.
Cēloņi
Tāpat kā visi audzēji, neirinoma rodas no jaunveidojumiem skartajos audos. In 2. tipa neirofibromatoze, ievērojami palielinās neirinomas attīstības varbūtība. Iedzimta slimība noved pie audzēja veidošanās smadzenes, jaunveidojumi pārsvarā sakopojas ap vestibulokohleāro nervu. Turklāt daudzos gadījumos muguras smadzenes un citas galvaskausa nervi ir papildu audzēji. Acu malformācijas, ādas izmaiņas, un centrālās anomālijas nervu sistēmas kopumā ir izplatīti arī 2. tipa neirofibromatoze. Papildus vispārējiem neirinomas simptomiem un, ja piemērojams, akustiskā neiroma, šo slimību papildina papildu simptomi, kas rodas papildu audzēju dēļ. Ārsti izšķir divus apakštipus 2. tipa neirofibromatoze, pie kam Feiling-Gardner tips parādās tikai pēc 20 gadu vecuma un to raksturo lēni augoši centrālie audzēji, turpretī Wishart tipa slimība sākas pirms 20 gadu vecuma un šis apakštips noved pie daudziem strauji augošiem audzēji. Retāk pavada neirinomas 1. tipa neirofibromatoze; tomēr tie tur sastopami arī statistiski biežāk, un slimība kopumā ir biežāk sastopama nekā 2. tips. Papildus neirofibromām, kafejnīcas-au-lait plankumiem un Lisch mezgliņiem varavīksnene ir 1. tipa neirofibromatozes raksturīgās pazīmes.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Tā kā neirinoma var veidoties dažādās vietās nervu sistēmas, slimības izskats ir daudzveidīgs. sāpes bieži ir viens no simptomiem; kura ķermeņa zona tiek ietekmēta, ir atkarīgs no bojātajiem nervu ceļiem. Dažos apstākļos nervs, no kura Švanna šūnām izaug neirinoma, vispār vairs nedarbojas. Šajā kontekstā var rasties paralīze. Parasti simptomi izpaužas tikai pakāpeniski, palielinoties apjomam un smagumam, jo neirinoma bieži aug lēni. Akustiskā neiroma apzīmē noteiktu schwannoma formu. Šī ir neirinoma, kas aug uz vestibulokohleārā nerva. VIII. Galvaskausa nervs inervē iekšējo ausi un ir nozīmīgs gan dzirdei, gan sajūtai līdzsvarot. Akustiskā neiroma izpaužas kā akustiskas sūdzības, piemēram, troksnis ausīs un dzirdes problēmas, kā arī līdzsvarot problēmas un reibonis. Citi iespējamie simptomi ir nelabums, vemšana, sejas nejutīgums, sejas paralīze, samazināta jutība pret spiedienu un pieskārienu ārējā dzirdes kanālsredzes dubultošanās, ausu sāpes un galvassāpes.
Diagnoze un slimības progresēšana
Pamatojoties uz klīnisko ainu, neirologi bieži vien jau var aptuveni sašaurināt vietu, kur, iespējams, atrodas nervu traucējumu cēlonis, kas izraisa individuālas sūdzības. Pārbaude, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) vai citas attēlveidošanas metodes vizualizēs audzēju un, iespējams, varēs kartēt arī citus cēloņus un faktorus. Šajā procesā ne vienmēr var atklāt ļoti mazas jaunveidojumus, kas vēl neizraisa nekādus ierobežojumus, attēlveidošanas ierobežotās izšķirtspējas dēļ.
Komplikācijas
Kaut arī neirinoma ir labdabīgs un lēni augošs audzējs, tas var izraisīt ilgstošas komplikācijas, kurām nepieciešama ķirurģiska audzēja noņemšana. Kad audzējs joprojām ir mazs, simptomu parasti nav. Tomēr lielākas neirinomas bieži izspiež blakus esošās nervi, kas noved pie atbilstošā veselība sūdzības. Ja neirinoma atrodas mugurkaula jostas daļā, hroniskā mugurā sāpes kas izstaro uz kājām, rodas, ja audzējs ir pietiekami liels, blakus esošo saspiešanas dēļ nervi. Ja audzējs turpina augt, var attīstīties muskuļa vājums, ko nodrošina attiecīgais nervs. Ja neirinoma atrodas mugurkaula kakla daļā, tā būs ilgstoša hroniskas sāpes izstaro uz rokām un maņu traucējumi šajā zonā. Neirinoma mugurkaula kanāls var pat vadīt uz paraplēģija. Vietā nav daudz vietas mugurkaula kanāls, tāpēc blakus esošo nervu pārvietošana ārkārtējos gadījumos var izraisīt to funkciju zaudēšanu. Neirinomas klātbūtnē pirksts vai roku, blakus esošo nervu saspiešana var izraisīt tirpšanu un nejutīgumu. Ja tiek ietekmēti dzirdes nervi, dzirdes zaudēšana līdz kurlumam, reibonis un troksnis ausīs dažreiz attīstīties. Bīstama komplikācija ir intrakraniālā spiediena palielināšanās līdz cerebrospināla šķidruma sastrēgumam smadzenes kāts. Ļoti retos gadījumos notiek arī audzēja ļaundabīga deģenerācija.
Kad jāredz ārsts?
Tiklīdz parādās pirmie izkliedētie organisma pārkāpumi, jākonsultējas ar ārstu. Tā kā neirinoma ir audzējs, vienmēr jāievēro piesardzība. Pat labdabīgu audzēju gadījumā pēc iespējas ātrāk jāveic precizējums, lai varētu izslēgt ļaundabīgas slimības. Uz ķermeņa jāpierāda pietūkums, sāpes vai čūlu attīstība uz ķermeņa. Ja ir kustību ierobežojumi, vispārēji mobilitātes traucējumi, kā arī gaitas nestabilitāte, ir nepieciešams ārsts. Maņu orgānu funkcijas zudums, nelabums, vemšana, maņu traucējumi vai nejutīgums āda jāpārbauda un jāārstē. Ja skartā persona cieš no redzes vai dzirdes izmaiņām, ir pamats uztraukumam. Redzot dubultus attēlus, pavājinātu dzirdi, sāpes ausīs, spiediena sajūtu vadītājs, vai galvassāpes ir ķermeņa brīdinājuma zīmes, kuras jāizmeklē. Apspriešanās ar ārstu ir nepieciešama, tiklīdz ir sejas paralīze, traucējumi iekšā līdzsvarot, un paaugstināta jutība pret pieskārienu stimuliem. Neirinomai raksturīga ir esošo simptomu lēna palielināšanās. Tas noved pie pakāpeniskas savārguma, veiktspējas samazināšanās un vispārējas slimības sajūtas. Ja skartajai personai stāvoklis neuzlabojas, viņam vai viņai jāapspriež novērojumi ar ārstu, lai varētu sākt cēloņa noskaidrošanu.
Ārstēšana un terapija
Nekavējoties nav nepieciešama tūlītēja iejaukšanās. Neurinomas parasti attīstās lēni, dažreiz ārstam ļaujot vispirms novērot audzēja uzvedību, pirms izlemt par tā veidu terapija. Šajā apsvērumā nozīme ir arī iespējamiem ārstēšanas riskiem. Tāpat kā ar visām terapeitiskajām pieejām, šeit ir izšķiroša katra pacienta individuālā izmaksu un ieguvumu svēršana; vispārējs spriedums nav iespējams. Ķirurģiskas procedūras laikā ārsti var noņemt neirinomu, lai novērstu turpmāku audzēja augšanu un tādējādi simptomu izplatīšanos. Tomēr neirinoma aug no Švāna šūnām, kas elektriski izolē skarto nervu šūna. Tāpēc ķirurgam, iespējams, nāksies noņemt arī nervu daļu ar audzēju, kas to var vadīt uz jau notikušo simptomu noturību. Pēc izņemšanas rūpīga histoloģiskā izmeklēšana sniedz papildu ieskatu audzēja dabā. Radiācija terapija ir vēl viena neirinomas ārstēšanas iespēja, izmantojot jonizēto starojumu, lai ietekmētu skartos audus. Radiācija deva un ārstēšanas ilgums atšķiras atkarībā no pacienta.
Perspektīvas un prognozes
Tā kā neirinomas parasti ir labdabīgas, prognoze parasti ir ļoti laba. Lielāko daļu audzēju bez grūtībām var noņemt ķirurģiski. Tas attiecas arī uz progresējošām vai lielākām neirinomām. Dažos gadījumos rodas komplikācijas, kas var vadīt sekundāriem bojājumiem. Tomēr šie ierobežojumi dažreiz ir tikai īslaicīgi. Visizplatītākie ir dzirdes traucējumi. Ārkārtīgi reti sastopami arī traucējumi vestibulārais nervs. Dažas nedēļas pēc operācijas lielākā daļa skarto parasti atkal ir pilnīgi veseli. Ja operācijas laikā neirinoma ir pilnībā noņemta, tā parasti neatkārtojas. Cietušo dzīves ilgums ir normāls. Reti audzēja daļas nevar ķirurģiski noņemt. Šajos gadījumos ir iespējama atkārtošanās. Šādas audzēja kapsulas ārstēšana ar radiāciju bieži ir veiksmīga. Apmēram 1% pacientu no neirinomas attīstās ļaundabīga neirofibrosarkoma. Bez ārstēšanas prognoze ir daudz sliktāka. Neirinoma bieži turpina augt un palielina intrakraniālo spiedienu, kas var būt diezgan bīstams skartajai personai. Jo agrāk audzējs tiek ārstēts, jo labākas ārstēšanas perspektīvas.
Profilakse
Neurinomas bieži attīstās kopā ar 1. un 2. tipa neirofibromatozi. Jo abas formas ir ģenētiskās slimības, skartās personas var ņemt vērā šo faktu ģimenes plānošanā.
Follow-up
Neirinomas turpmākā aprūpe tiek cieši saskaņota ar ārstējošajiem ārstiem, bet bieži vien arī ar fizioterapeitiem, logopēdiem, ergoterapeitiem vai sporta terapeitiem. Ir svarīgi regulāri apmeklēt radiologu, kurš, veicot attēlus, var pārbaudīt, vai ir notikusi atkārtošanās. Bieži vien audzējs ir radījis bojājumus, kas pēc tā noņemšanas turpina izraisīt simptomus. Sensoriski traucējumi ekstremitātēs vai runas traucējumi, piemēram, ārstē attiecīgie terapeiti. Šie terapeiti bieži nodrošina pacientus ar vingrinājumiem, kurus viņi pēc terapijas var turpināt patstāvīgi praktizēt mājās. Psiholoģiskais atbalsts bieži ir ļoti svarīgs arī tiem, kurus skar pēcapstrādes laikā. Zināšanas par audzēja slimību un bailes no iespējamas atkārtošanās bieži vien var tikt daudz labāk galā, izmantojot sarunas ar draugiem un ģimeni, kā arī novēršot sociālo kontaktu uzmanību. Šajā kontekstā pašpalīdzības grupas bieži ir īpaši noderīga sastāvdaļa individuālā turpmākajā neirinomas aprūpē. Cilvēki, kas cieš no tās pašas vai līdzīgas slimības, pieredzes apmaiņā ienes īpašu izpratni un viņiem ir daudz praktisku padomu tiem, kas meklē padomu un palīdzību. Garīgo stāvokli var arī stabilizēt atpūta tādas metodes kā autogēna apmācība vai progresējošs muskulis atpūta, kā arī apmeklējot joga klases.
Ko jūs varat darīt pats
Ļaundabīgo neirinomu vienmēr ārstē ārsts. Izaugums jānoņem ar operāciju vai radiāciju vai ķīmijterapija lai novērstu deģenerāciju un citas komplikācijas. Labdabīgas neirinomas gadījumā terapiju var atbalstīt ar vairākām pašpalīdzībām pasākumus un mājas aizsardzības līdzekļiem. Vispārīgi pasākumus piemēram, izmaiņas uzturs un mēreni vingrinājumi ir izrādījušies efektīvi. Izvairīšanās no sāls un lipeklis var pozitīvi ietekmēt izaugsmes pieaugumu. kofeīns, alkohols un cukurs jāizvairās arī no tā, jo šīs vielas organismam rada papildu slogu. Pēc ķirurģiskas iejaukšanās atpūtieties un atpūta ir dienas kārtība. Pacientam nevajadzētu pakļaut sevi nevajadzīgam uzsvars un tai jārūpējas par ķirurģisko brūci saskaņā ar ārsta norādījumiem. Ja iekaisums vai rodas asiņošana, par to jāinformē ārsts. Visbeidzot, ir svarīgi iet regulāri vēzis pārbaudes. Ja ir aizdomas par atkārtošanos, pacientam jāzvana ārstam un jānoskaidro neparastie simptomi. Neirinoma jebkurā gadījumā jānoskaidro ārstam, jo cēloņu pašapstrāde nav iespējama.
