Medicīnā nefrotiskais sindroms ir vairāku simptomu kopsavilkums. Tie rodas dažādās nieru korpusu slimībās.
Kas ir nefrotiskais sindroms?
Četri galvenie nefroniskā sindroma simptomi ir tūska, proteīnūrija lielā mērā, hiperlipoproteinēmija un hipoproteinēmija. Proteīnūrija ir olbaltumvielu izdalīšanās urīnā, kas pārsniedz 3.5 gramus dienā. Tūska izraisa audu pietūkumu kā ūdens uzkrājas ķermenī. A samazinājās koncentrācija olbaltumvielu saprot kā hipoproteinēmiju. Hiperlipoproteinēmija raksturo palielināšanos holesterīns un lipoproteīni. Visi šie simptomi rodas tāpēc, ka nieres vairs nefiltrē asinis pareizi. The niere sastāv no miljona mazu filtrēšanas vienību, ko sauc par glomeruliem vai nieru korpusiem. Tomēr filtra membrāna ir vairāk caurlaidīga, ja a nefrotiskais sindroms pastāv. Tāpēc organisms mēģina kompensēt olbaltumvielu deficīts ko izraisa samazināts sadalījums un palielināta tauku ražošana.
Cēloņi
Visbiežāk sastopamie cēloņi nefrotiskais sindroms ietvert hroniska slimība nieru korpusu un minimālas izmaiņas glomerulonefrīts, nieru asinsvadu slimība, bet visbiežāk to novēro bērniem. Aptuveni 15% nefroniskā sindroma izraisa hroniska slimība no niere. Šajā tā sauktajā fokusa segmetāla glomerulosklerozē ne visi nieru korpusi ir bojāti, salīdzinot ar pārējām divām slimībām. Retāk sastopami cēloņi ir progresējoši niere slimība, nieru iesaistīšanās kolagenozēs un amiloidozē, nieru vēnas sastrēgumi, nieru bojājumi no plazmacitomas un komplikācijas, kas var rasties ar malārija.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Nefrotiskais sindroms ir saistīts ar dažiem tipiskiem simptomiem. Pirmkārt, olbaltumvielu zudums ir ievērojams. To sauc par proteīnūriju. Šajā gadījumā olbaltumvielas izdalās ar urīnu; skaidri atpazīstams ar spēcīgu putošanu. Olbaltumvielu trūkumu var konstatēt arī asinis, ko sauc par hipoproteinēmiju. Papildus, asinis paaugstinās lipīdu līmenis. Tas savukārt palielina sirds lēkme un koronārā sirds slimība. Turklāt pacienti bieži cieš no augsts asinsspiediens. Tā kā organisms arī zaudē antivielas sakarā ar traucējumiem nieru darbība, infekcijas notiek biežāk. Papildus, ūdens uzkrājas vēderā (ascīts), un tūska attīstās dažādās vietās. Tas noved pie svara pieauguma. The ūdens uzkrāšanās var būt skaidri redzama uz sejas (sejas tūska), īpaši uz plakstiņiem (plakstiņš tūska) vai var veidoties uz plaušām. Plaušu tūska izpaužas ar klepus, graboša elpas skaņa, bāla līdz zilgana āda krāsa, sirdsklauves un elpas trūkums. Kā slimības komplikācija olbaltumvielu trūkums var vadīt līdz asinsreces traucējumiem. Tas veicina tromboze un asins recekļi, īpaši nieru vēnās. Nefrotiskā sindroma simptomu smagums katram cilvēkam ir atšķirīgs. Daži pacienti cieš no smagiem simptomiem, bet citi gandrīz neko nejūt. Slimība var vadīt līdz hroniskam nieru vājumam un pat nieru mazspējai.
Diagnoze un gaita
Nefrotiskais sindroms var būt primārs vai sekundārs. Sekundārais nefrotiskais sindroms vienmēr rodas kopā ar slimībām, piemēram, HIV vai vēzis. Primārajā formā nav saistības ar citām slimībām. Ja ir sekundārā forma, slimību parasti var veiksmīgi ārstēt glikokortikoīdi. Tomēr bieži notiek recidīvs. Tomēr, ja nefrotiskā sindroma pamatā ir fokusa glomeruloskleroze, tad ārstēšana izrādās īpaši sarežģīta. Tas ir tāpēc, ka rētaudi pēc tam tiek atrasti nieru korpusos, tāpēc nieru filtrs vairs nespēj pienācīgi veikt savu funkciju. Tas var vadīt līdz pilnīgai zaudēšanai nieru darbība. Papildus parastajam urīna paraugam jāsavāc 24 stundas urīna. A asinsanalīze sniegs arī vairāk informācijas, jo tādējādi var pārbaudīt olbaltumvielu līmeni. Tomēr lipīdu metabolisma vērtībām ir arī liela nozīme. Pēdējais - niere biopsija tiks pasūtīts, izmantojot adatu, lai noņemtu viena vai divu centimetru nieru audu gabalu.
Komplikācijas
Šajā sindromā pacienti cieš no vairākām dažādām sūdzībām un simptomiem. Šī iemesla dēļ turpmākā šīs slimības gaita ir ļoti atkarīga no šo simptomu smaguma. Pirmkārt un galvenokārt pacienti cieš no ievērojami paaugstinātas uzņēmības pret infekcijām un novājināta imūnā sistēma. Iekaisumi un infekcijas rodas biežāk, tāpēc rezultātā var samazināties arī pacienta paredzamais dzīves ilgums. Asins recēšanas traucējumi vai tromboze var rasties arī šī sindroma dēļ, vēl vairāk pasliktinot pacienta dzīves kvalitāti. Līdzīgi, asiņains urīns un smags sāpes sānos notiek. Tie var arī darboties aizmugurē. Ja šim sindromam nav ārstēšanas, pacients var arī piedzīvot pilnīgu stāvokli nieru mazspēja un mirst no tā. Ārstēšana stāvoklis parasti tiek darīts ar medikamentu palīdzību. Īpašas komplikācijas parasti nenotiek. Smagos gadījumos skartā persona ir atkarīga no dialīze vai transplantācija nieres, lai turpinātu izdzīvot.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Traucējumi sirds ritms, sirdsklauves vai paaugstināts asinsspiediens ir traucējumu pazīmes veselība. Ja simptomi neizzūd, jākonsultējas ar ārstu. Iekšējais karstums, neliela uzbudināmība, kā arī nemiera sajūta ir papildu pazīmes, kuras būtu jānoskaidro. Svīšana, miega traucējumi, kā arī elpas trūkums skartajai personai ir nepieciešama palīdzība. Ja trauksme, uzvedības problēmas vai garastāvokļa maiņas attīstīties, ieteicams konsultēties ar ārstu. Elpošana trokšņi, izmaiņas āda un ķermeņa pietūkums rada bažas. Ja rodas ūdens aizture, svara izmaiņas vai balsta un kustību aparāta traucējumi, ir nepieciešama cēloņa izpēte. Ja savienojumi vairs nevar pārvietot kā parasti vai samazinās vispārējā fiziskā noturība, jākonsultējas ar ārstu. Krāsas maiņa āda, jāizpēta un jāārstē iekšējais vājums un difūza savārgums. Ja cietusī persona piedzīvo slimības sajūtu, zaudē dzīvesprieku un vairs nevar piedalīties parastās sabiedriskās, kā arī sabiedriskās aktivitātēs, novērojumi jāapspriež ar ārstu. Urinēšanas anomālijas, sāpes nieru rajonā un ķermeņa smakas izmaiņas ir organisma trauksmes signāli. Tie nekavējoties jānovērtē medicīnas speciālistam.
Ārstēšana un terapija
Sākumā tiek ārstēts nefrotiskais sindroms glikokortikoīdi. Ja ir bieži recidīvi, tad ar šo zāļu palīdzību nav iespējams izārstēt, tāpēc citas narkotikas jāizmanto. Tie ietver mikofenolāts mofetils, ciklosporīns vai ciklofosfamīds. Dažiem pacientiem kombinācija terapija ir īpaši pozitīva ietekme. Tūsku kontrolē mazsāls uzturs, atkrēpošanas līdzekļi un samazināta dzeršana. Īpaši spītīgos gadījumos albumīns uzlējumi tiek izmantoti, jo tas var kompensēt olbaltumvielu zudumu ar urīnu. AKE inhibitori var lietot, lai samazinātu olbaltumvielu izdalīšanos. Arī šie ir zemāki asinsspiediens. Dažiem pacientiem citi antihipertensīvi līdzekļi narkotikas jāizmanto arī. Neskatoties uz ārstēšanu, nefronisks sindroms var izraisīt neatgriezenisku nieru bojājumu, tāpēc, ka a nieres transplantācija ir pēdējā iespēja. Par laimi, tomēr tas tā ir tikai minimālā daļā no visiem slimniekiem.
Perspektīvas un prognozes
Nefrotiskā sindroma prognoze ir atkarīga no sindroma veida, izraisītās slimības un diagnozes noteikšanas laika. Prognoze ir īpaši laba, ja sindroms ir radies no glomerulonefrīts. Bērnus var ārstēt mērķtiecīgi, daudzos gadījumos izraisot sindroma regresu. Citas nefrotiskā sindroma formas piedāvā sliktāku prognozi. Vairumā gadījumu ārstēšana ar narkotikām ar imūnsupresanti ir nepieciešams, kas ir saistīts ar nopietnām blakusparādībām un mijiedarbība. Nefrotiskais sindroms var būt arī smagas nieru slimības izpausme. Cukura diabētiķi un pacienti ar pretmezglu membrānu glomerulonefrīts ir daudz sliktāka prognoze, jo nefrotiskā sindroma gadījumā cēloņslimība jau ir tālu progresējusi. Prognozi nosaka atbildīgais nefrologs vai ģimenes ārsts. Šim nolūkam tiek izmantota iepriekšējā slimības gaita un slimības attīstības stadija. Spontāna uzlabošanās veselība ir iespējams, bet īslaicīgs. Dzīves ilgums smagā formā ir stipri ierobežots. Daudzi pacienti mirst dažu gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Vieglākos veidos ir iespējama pilnīga atveseļošanās bez vēlām sekām.
Profilakse
Tā kā nefrotiskais sindroms bieži ir citu slimību sekas, vajadzētu rūpēties par sevi un savu ķermeni, pieņemot veselīgu dzīvesveidu. Nierēm vienmēr jābūt labi izskalotām, tāpēc ūdens uzņemšana ir īpaši svarīga. Dienā vajadzētu uzņemt apmēram divus līdz trīs litrus. Bet arī nevajadzīga un pārmērīga zāļu lietošana ir jāatturas. Ja ir nelielas aizdomas par nefrotisko sindromu, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu, jo ātra ārstēšana bieži vien sola lielākus panākumus. Turklāt slimības, kas var izraisīt nefrotisko sindromu, jāārstē agrīnā stadijā.
Follow-up
Nefrotiskā sindroma gadījumā turpmākā aprūpe sastāv no pastāvīgas cēloņu ārstēšanas. Tas ietver nieru infekcijas kontroli, kā arī optimālu pielāgošanos diabēts un nepiemērotu zāļu lietošanas pārtraukšana. Ja nefrotiskā sindroma pamatā ir autoimūna slimība, kortizons tiek izmantots. Simptomus, kas saistīti ar šķidruma aizturi vēderā, var mazināt, ēdot vairākas mazas maltītes, kas izplatītas visas dienas garumā. Diurētiskie līdzekļi tiek izmantoti augsts asinsspiediens un palīdz mazināt audu pietūkumu, ko izraisa šķidruma aizture. Šīs zāles ārsts izraksta regulāros papildu apmeklējumos un deva tiek pielāgots pacienta individuālajām vajadzībām. Tā kā infekcijas var būt bīstamas dzīvībai, tās jāārstē nekavējoties. Profilaktiski pneimokoku vakcinācija ir ieteicams skartajiem. Nefrotiskā sindroma gadījumā prognoze ir atkarīga no slimības cēloņa. Lai palīdzētu dziedināšanas procesam, jārūpējas par pietiekamu olbaltumvielu uzņemšanu. Ja ķermenis saņem pārāk maz olbaltumvielu, pastāv muskuļu palielināšanās risks masa zaudējums. Uz kilogramu ķermeņa svara parasti ieteicams lietot 0.8 līdz 1 gramu olbaltumvielu. 2. tipa cukura diabēta slimniekiem jāsamazina sāls patēriņš uzturā un jāierobežo tas ne vairāk kā līdz sešiem gramiem dienā. Lai samazinātu sāls patēriņu, var samazināt pārstrādātu pārtikas produktu daudzumu, vienlaikus palielinot neapstrādātu pārtikas produktu, piemēram, augļu un dārzeņu, patēriņu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Nefrotiskais sindroms ir saistīts ar dažādiem simptomiem. Cietēji paši var mazināt dažus simptomus, pielāgojot savu dzīvesveidu. Vingrojiet un izvairieties uzsvars palīdzēt cīnīties augsts asinsspiediens. Smēķētājiem vajadzētu atteikties smēķēšana. uzturs jāmaina uz Vidusjūras reģiona diētu, kas vislabāk sastāv no neapstrādātiem dārzeņiem, rieksti, makaroni, olas un siers. Sāls, kofeīns un alkohols palielināt asinsspiediens un no tā vajadzētu izvairīties. Ja attīstās tūska, tā jāārstē saskaņā ar ārsta norādījumiem. Skartajiem bērniem un pusaudžiem jālieto īpaši Ādas kopšanas līdzekļi lai novērstu turpmāku jutīgas ādas kairinājumu. Tā kā nefrotiskais sindroms rada arī paaugstinātu trombu veidošanās risku, vecākiem vajadzētu novērot neparastus simptomus un šaubu gadījumā izsaukt ārstu. Ir svarīgi arī valkāt kompresijas zeķes un ņemt asins atšķaidīšanu pasākumus. Palielinātu uzņēmību pret infekcijām var novērst, vairākas reizes nedēļā karsti mazgājot apģērbu un gultas veļu un pacientam izvairoties no bīstamām situācijām ikdienas dzīvē. Ja tomēr notiek bakteriāla infekcija, ieteicams apmeklēt ārstu. Izmaiņas uzturs un cita pašpalīdzība pasākumus vispirms jāapspriež ar atbildīgo ārstu, lai izvairītos no komplikācijām.
