Mikozes sēnītes ir reta audzēja slimība, kuras cēlonis ir deģenerāts T limfocīti un galvenokārt izpaužas āda audi. Audzēja slimības gaita ir hroniska-progresējoša un neskaidra, kaut arī prognoze mikozes sēnītes var ievērojami uzlabot, savlaicīgi uzsākot terapija.
Kas ir mikozes fungoīdi?
Mikozes sēnītes ir nosaukums, kas piešķirts retai, maz ļaundabīgai (mazāk ļaundabīgai) ādas T-šūnai limfoma kam ir hroniska progresējoša gaita un kura cēlonis ir ļaundabīgi deģenerēta T limfocīti. Deģenerāts T limfocīti ietekmē āda un izraisīt ādas bojājums raksturīgs mikozes fungoīdiem. Mycosis fungoides tiek klasificēts kāHodžkina limfoma (NHL, limfātisko audu audzēja slimība) un tam ir dažas īpašas formas, kas paredz ievērojami mazāk labvēlīgu prognozi. Tā sauktajā mikozes fungoides d'emlée audzēji jau no paša sākuma izpaužas āda kā arī gļotādas (mute, deguns, rīkle), savukārt slimības progresēšanas stadijās iekšējie orgāni (īpaši limfa mezgli, aknas, liesa) var arī ietekmēt. Tā sauktajā Sézary sindromā tas ievērojami pieauga koncentrācija deģenerāta, netipiska T limfocīti var atklāt asinis turklāt (mikozes fungoīdu leikēmiskā forma).
Cēloņi
Mycosis fungoides rodas no viena vai vairākiem deģenerātiem T limfocīti, kam ir svarīga loma organisma imūnās aizsargspējās kā aizsardzības vai killer šūnas. Deģenerētais T limfocīti uzbrukums ādai (ādas T šūna limfoma) un izraisa mikozes fungoīdiem raksturīgus simptomus, piemēram, noturīgus, ekzēma-Patīk ādas bojājumi. Šī deģenerācijas procesa izraisītāji vēl nav noskaidroti. Saikne starp noteiktiem vīrusi (īpaši retrovīrusu HTLV-1) un mikozes fungoīdus līdz šim nevarēja pierādīt. Turklāt daudzām cietušajām personām, kas strādā lauksaimniecības vai metālapstrādes nozarē, ir konstatēts ilgtermiņa kontakts ar kancerogēnām vielām. Hroniska iekaisums, kas izraisa paaugstinātu T limfocītu augšanu, tiek apspriests arī kā mikozes fungoīdu ierosinātājs.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Mycosis fungoides sākotnēji var būt pilnīgi asimptomātiskas. Pirmās pazīmes ir ādas izmaiņas atgādina psoriāze. Turklāt sāpīgi ekzēma veidojas uz ādas un rētas slimības gaitā. Āda šķiet sausa un kairināta, kā rezultātā var rasties nieze un ādas apsārtums. Turklāt slimība var izraisīt tūsku uz ādas. Tie var kļūt iekaisuši un sliktākajā gadījumā vadīt uz baktēriju superinfekcija. Ja audzējs izplatās veselos audos, tas var vadīt uz neatgriezenisku ādas bojājums. Tad bieži attīstās arī psiholoģiskas sūdzības, piemēram, mazvērtības kompleksi un sociālā trauksme. Mycosis fungoides progresē pakāpeniski, izraisot vēl lielāku veselība problēmas progresējot. Limfātiskās sistēmas un iekšējie orgāni noved pie sirds un asinsvadu problēmām, kuņģa-zarnu trakta problēmas, hormonālie traucējumi un citi veselība problēmas. Tā rezultātā dzīves kvalitāte ievērojami samazinās. Ja audzēja slimību ārstē agri, simptomi pilnībā izzūd dažu nedēļu vai mēnešu laikā. Progresējošos mikozes fungoīdos rētas kā arī var palikt ķirurģiskas rētas. Agrīna ārstēšana novērš turpmākus simptomus un jebkādas vēlīnās sekas, un simptomi parasti izzūd dažas nedēļas pēc ārstēšanas sākuma.
Diagnoze un gaita
Mikozes fungoīdus parasti diagnosticē biopsija (audu noņemšana) no slimajām ādas vietām. Ja abscessnoņemtajos epidermas audos ir atrodamas līdzīgas limfoīdo šūnu kolekcijas, var pieņemt mikozes fungoīdus. Diagnozi apstiprina asinis analīze. Ja palielināts limfocīts koncentrācija un / vai palielināts E klases skaits imūnglobulīni var noteikt, diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu. Mikozes sēnītēm ir ļoti lēna gaita, un tās sākumā rodas tikai daži raksturīgi simptomi. Parasti audzēja slimībai ir nelabvēlīga prognoze, un noteiktas ārstēšanas zāles tiek uzskatītas par ārkārtīgi retām. Ja neārstē, mikozes fungoīdu audzēja šūnas izplatās uz iekšējie orgāni (aknas, liesa) caur asinis un limfātiskās sistēmas.
Komplikācijas
Tā kā mikozes fungoīdi ir audzēja slimība, dažos gadījumos tā var izplatīties uz citiem un īpaši veseliem audiem, radot neatgriezeniskus bojājumus. Šī iemesla dēļ nav iespējams vispārīgi prognozēt slimības simptomus un gaitu. Tomēr ar savlaicīgu ārstēšanu var izvairīties no komplikācijām un sekojošiem bojājumiem. Ietekmētie galvenokārt cieš no diskomforta uz ādas. Āda ir apsārtusi, un to parasti ietekmē arī nepatīkams nieze. Āda ir arī ļoti sausa un var arī pārslot. Daudzi pacienti jūtas neērti par diskomfortu un tā rezultātā cieš no mazvērtības kompleksiem vai pazemināta pašnovērtējuma. Dažos gadījumos notiek arī sociālā atstumtība, kas noved pie depresija un citas psiholoģiskas sajukums. Mycosis fungoides var ierobežot un ārstēt ar dažādu terapiju. Ārstēšanas panākumi ir ļoti atkarīgi no audzēja laika un apjoma. Ja nepieciešams, mikozes fungoīdi ierobežo arī pacienta paredzamo dzīves ilgumu. Ķīmijterapija jo īpaši var vadīt uz dažādām komplikācijām un blakusparādībām, kas ievērojami samazina skartās personas dzīves kvalitāti.
Kad jāredz ārsts?
Simptomi, piemēram, nieze vai ādas apsārtums, var norādīt uz audzēja slimību, kas jāpārbauda un, ja nepieciešams, jāārstē medicīniski. Ieteicams apmeklēt ārstu, ja simptomi saglabājas vairāk nekā dažas dienas vai strauji palielinās. Ja slimība tiek atklāta agri, prognoze ir laba. Tāpēc pat pie pirmajām aizdomām vajadzētu runāt ar ģimenes ārstu. Ietekmētajām personām jākonsultējas arī ar dermatologu. Ikviens, kam jau ir bijis audzējs, ir augsta riska pacients, un tam vajadzētu to darīt runāt atbildīgajam ārstam. Tas pats attiecas uz cilvēkiem ar novājinātu imūnā sistēma vai citi fiziski apstākļi, kas veicina audzēja augšanu. Medicīniskā palīdzība ir nepieciešama vēlākais tad, kad rodas tādas komplikācijas kā smagas sāpes vai hormonālās svārstības tiek pamanītas. Papildus ģimenes ārstam var konsultēties arī ar internistu vai dermatologu. Nopietnu slimību gadījumā vienlaikus ir nepieciešama ortopēdiska pārbaude, lai jebkādi slimības bojājumi kauli un savienojumi var noteikt un ārstēt.
Ārstēšana un terapija
terapeitisks pasākumus mikozē fungoīdi ir atkarīgi no audzēja slimības pašreizējās attīstības pakāpes. Mikozes fungoīdu sākumā (I pakāpe ar palielinātu limfa mezgli un ekzēma- līdzīgi, zvīņaini plankumi), fotoķīmijterapija vai PUVA (psoralēns plus UV-A) un kortizons ziedes parasti tiek izmantoti netipisku ārstēšanai ādas izmaiņas. Kā daļu no tā terapija, psoralēns (fotosensibilizējoša viela) tiek lietots lokāli vai iekšķīgi dažas stundas pirms apstarošanas ar UV viļņu garu viļņu. Dažos gadījumos apstarošana lokalizēta, netipiska ādas izmaiņas ar rentgena stariem šajā posmā ir pietiekams. Mikozes fungoīdu attīstības progresēšanas stadijā (II pakāpe ar iekaisuma plankums un mezgliņš veidošanās līdz IV stadijai, iesaistot iekšējos orgānus), PUVA terapija lieto kopā ar imūnterapiju ar interferons alfa. Ja ir iesaistīta limfātiskā sistēma un iekšējie orgāni, papildus ķīmijterapija un staru terapija parasti ir norādīti mikozes fungoīdiem. Ievadītie ķīmijterapijas līdzekļi (galvenokārt citostatiskie līdzekļi) iznīcina audzēja šūnas un kavē šūnu augšanu. Šeit, ķīmijterapija ietver vairākus ciklus un individuāli pielāgotu zāļu sajaukumu (ieskaitot prednizolona, ciklofosfamīds, adriblastīns un vinkristīns), atkarībā no mikozes fungoīdu skartās personas tolerances un reakcijas uz terapiju.
Perspektīvas un prognozes
Mikozes fungoīdu prognoze ir balstīta uz slimības stadiju. I posmā ir iespējams izārstēt. The stāvoklis var saglabāties daudzus gadus un izraisīt pastāvīgus fiziskus simptomus. II mikozes fungoīdu stadijā rodas smagas komplikācijas, piemēram, iekšējo orgānu invāzija, kas galu galā noved pie nāves. Dzīves kvalitāte un paredzamais dzīves ilgums ir attiecīgi ļoti ierobežots. II posmā vairs netiek sniegta simptomu uzlabošanās iespēja. Var apsvērt tikai ķīmijterapiju limfa mezglu un orgānu iesaistīšanās slimības progresēšanas stadijā. Tomēr ārstēšana kaitē arī veseliem audiem un izraisa tādas komplikācijas kā matu izkrišana, kuņģa-zarnu trakta traucējumi un paaugstināta uzņēmība pret infekcijām. Ķīmijterapija rada lielu slodzi un uzsvars skartajiem un var atstāt neatgriezeniskus zaudējumus. Mycosis fungoides III pakāpe parasti nav ārstējama. Lielas ādas daļas ir slimas, kā rezultātā pacienti cieš no hroniskas slimības sāpes un smags savārgums, kuru nevar droši izārstēt pat ar medikamentiem. Mycosis fungoides IV stadija piedāvā īsu dzīves ilgumu, jo tiek ietekmētas lielas ķermeņa daļas.
Profilakse
Tā kā nav zināmi šūnu deģenerācijas cēloņi mikozes fungoīdos, nav zināms profilaktisks pasākumus pastāvēt. Parasti jāizvairās no iespējamiem mikozes fungoīdu izraisītājiem, piemēram, kancerogēnām vielām, un tiem jābūt hroniskiem iekaisums jāārstē agri.
Follow-up
Vairumā gadījumu ļoti ierobežots vai ļoti maz pasākumus skartajai personai ar mikozes fungoīdiem ir pieejama tieša pēcapstrāde. Tāpēc skartajai personai ļoti agri jāapmeklē ārsts, lai novērstu turpmāku komplikāciju un simptomu rašanos. Jo agrāk šis audzējs tiek atklāts un ārstēts, jo labāka ir turpmākā slimības gaita. Tāpēc skartajām personām ideālā gadījumā pēc pirmajām slimības pazīmēm vajadzētu sazināties ar ārstu. Pacienti bieži ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas, kā arī no dažādu zāļu lietošanas ziedes un krēmi. Jāievēro ārsta norādījumi, pievēršot uzmanību regulārai uzņemšanai un lietošanai, kā arī noteiktajai devai. Neskaidrību vai nopietnu blakusparādību gadījumā personai, kuru skārušas mikozes fungoīdi, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Daudzi no cietušajiem ārstēšanas laikā ir atkarīgi arī no psiholoģiskās palīdzības, jo īpaši savas ģimenes atbalstam var būt ļoti pozitīva ietekme uz turpmāko slimības gaitu. Dažos gadījumos mikozes fungoīdi samazina arī pacienta paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Iespējamie mikozes fungoīdu pašpalīdzības pasākumi ir atkarīgi no audzēja slimības stadijas. Pirmajā posmā simptomus var mazināt kortizons ziedes un salīdzināmi preparāti. Apvienojumā ar indivīdu uzturs un mērenu vingrinājumu, var palēnināt audzēju augšanu un atbalstīt dziedināšanas procesu. Progresējošās stadijās mikozes fungoīdi jāārstē slimnīcā. Terapiju pacienti var atbalstīt ar dažādiem preparātiem no naturopātijas un homeopātija. Tomēr vissvarīgākais pašnovērtējums ir sūdzību dienasgrāmatas uzturēšana un visu simptomu un sūdzību reģistrēšana tajā. Pamatojoties uz šo informāciju, zāles var optimāli pielāgot. Ja tiek ievadīta ķīmijterapija, pacientam tas ir jāuztver mierīgi un tajā pašā laikā jāmaina savs uzturs. Terapija rada lielu slodzi ķermenim un psihi, tāpēc jāveic visaptveroši sagatavošanās pasākumi. Kopā ar pacientu ārsts veiks atbilstošus pasākumus, lai mazinātu diskomfortu un padarītu terapiju pēc iespējas ērtāku. To papildinot, noder terapeitiskās konsultācijas. Sarunas ar psihologu var palīdzēt pārvarēt slimību un atvieglot tās izturēšanos.
